神经内科常见病课件

神经内科常见病汇报人：某某某汇报时间：2024.X.X一、脑血管病含义：脑部或供应脑的颈部动脉病变引起的脑局灶性血液循环障碍，导致意识障碍及（或）脑局灶性症状。（一）短暂脑缺血发作定义：短暂脑缺血发作是指脑动脉一过性供血不足引起短暂性脑功能障碍，每次发作出现的相应症状和体征一般持续数秒至数十分钟，24小时内完全恢复，但可反复发作。病因：1、微栓子学说；2、颅内动脉狭窄、血压波动；3、血液成分改变，如血液黏度增高、纤维蛋白原含量增高等。【临床表现】起病急骤，症状消失快，一般持续数分钟到30min，最长不超过24h。多数无意识障碍，不留后遗症，可反复发作。颈内动脉系统表现对侧肢体和（或）面部无力、瘫痪、麻木、感觉障碍、同侧单眼失明、右侧偏瘫可伴失语。椎一基底动脉系统表现眩晕、共济失调、构音障碍、吞咽困难、视野缺损，一侧或双侧肢体、面部的运动和（或）感觉障碍。（一）短暂脑缺血发作诊断依据①主要依据病史。②颈动脉或椎基底动脉系统定位症状（体征）；③发病急，不呈进行性经过，症状消失快，最长不超过24h；④大多有动脉粥样硬化病变；⑤颅脑CT或MRI检查可发现脑梗死或其他脑病损伤。正电子发射脑断层扫描（PET）和经颅多普勒（TCD）检查有脑缺血区可供诊断参考。治疗最重要的是寻找和治疗中风的危险因素。1.积极治疗病因如高血压、心脏病、糖尿病、高脂血症等。2.预防性药物治疗（1）抗血小板聚集剂：阿司匹林，噻氯匹定，双嘧达莫等。（2）抗凝药物：肝素100mg，低分子肝素4000IU，2次/d，腹壁皮下注射。3.手术治疗颈动脉内膜剥离术。4.脑保护治疗钙拮抗剂。（二）脑梗死分为脑血栓形成和脑栓塞脑血栓形成是在脑动脉粥样硬化等动脉壁病变的基础上形成管腔内血栓，造成该动脉供血区血流中断，局部脑组织发生缺血、缺氧、坏死而出现相应的临床症状。脑栓塞是指血液中的各种栓子（如心脏内的附壁血栓、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞、纤维软骨或空气等）随血流进入脑动脉而阻塞血管，当侧枝循环不能代偿时，引起该动脉供血区脑组织缺血性坏死，出现局灶性神经功能缺损。脑栓塞常发生于颈内动脉系统，椎-基底动脉系统相对少见。脑栓塞约占缺血性脑卒中的15%-20%。（二）脑梗死。【临床表现】病史：高血压、糖尿病、TIA或中风。前驱症状：头痛、眩晕、肢体麻木、无力等。起病情况：相对缓慢，夜间醒来或清晨起来时发现一侧肢体活动不灵、失语等。症状逐渐加重，于数日内达高峰，意识清楚，或轻度短暂障碍。1.颈内动脉闭塞病侧视觉障碍和对侧肢体瘫痪、感觉障碍及同向偏盲（三偏征）。主侧半球受累尚可出现失语，少数病例可有昏迷。2.大脑中动脉闭塞主干闭塞则表现为对侧三偏征群。主侧半球主干闭塞可有失语。重者可产生意识障碍。3.大脑前动脉栓塞表现为对侧肢体的运动与感觉障碍，以下肢明显，可伴有尿潴留，肌张力不高，腱反射亢进，锥体束征阳性。还可出现情感淡漠、失语等。4.椎一基底动脉闭塞主要发生于脑桥、中脑及两侧枕叶。症状复杂多样。表现为交叉性瘫痪和感觉障碍，眼肌麻痹，瞳孔缩小，眼球震颤，眩晕，共济失调，构音困难和吞咽困难。严重者昏迷、高热，甚至死亡。脑梗死诊断依据发病情况：常于安静或睡眠中发病，起病相对缓慢，症状逐渐加重。表现：偏瘫、失语等局灶性症状，意识常清楚或轻度障碍。病史：多有脑动脉硬化等。CT、MRI：显部位和范围。【治疗】1.一般治疗高血压、动脉硬化、糖尿病、高血脂治疗。急性期血压偏高，当收缩压持续高于200mmHg或舒张压高于120mmHg时，可将血压逐步降至160/95mmHg。适当补充液体和营养。避免大量输入葡萄糖，因为高血糖可扩大梗死区域。保持呼吸道通畅，吸氧。加强护理，防止并发症。给予抗生素控制肺炎、尿路感染和褥疮。治疗2.超早期溶栓治疗起病6h内进行。1、尿激酶25-100万单位，30min-2h滴完；2、rtPA静脉溶栓0.9mg/kg，总量小于90mg，此药宜在起病后的3h内进行。用溶栓治药一定要排除颅内出血性疾病，用药后一定要监测凝血时间和凝血酶原时间。3.抗血小板聚集4.抗脑水肿、降颅内压脑水肿或脑疝迹象时，20%甘露醇125ml快速降颅内压治疗5.其他：改善循环，营养神经治疗（三）脑出血定义：因非外伤性脑内血管破裂致脑实质内出血。占全部脑卒中的20~30%病因：最常见的病因是高血压动脉粥样硬化，其次为先天性脑血管畸形或动脉瘤、血液病、脑外伤、抗凝或溶血栓治疗、淀粉样血管病等引起的脑出血。【临床表现】起病情况：高血压病史，起病突然，常于精神紧张、情绪激动、过度疲劳、用力排便、饮酒、洗澡和活动时发病，可有剧烈头痛、头晕、常伴有呕吐，血压升高，脉搏缓慢，呼吸深沉。（一）内囊和基底节附近出血1.壳核多属外侧型病灶对侧轻度偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲等三偏征群。可有失语。多数病人可逐渐恢复。2.丘脑一内囊出血（内侧型）“三偏征”，失语，意识障碍重。常累及下丘脑，高热、消化道出血、高血糖、肺水肿等并发症，脑疝。（二）桥脑出血昏迷、交叉性瘫痪。累及双侧，病情危重，深度昏迷，双侧瞳孔针尖样缩小、四肢瘫痪和中枢性高热等特征性体征，多于数天内死亡。小出血症状较轻，预后较好。（三）脑室出血多继发于内囊及基底节附近出血。临床特点为起病后迅速进入深昏迷，四肢呈弛缓性瘫痪或抽搐，双侧病理反射及脑膜刺激征可阳性，皮肤苍白、发绀或潮湿、恶心、频繁呕吐。有时呕吐出咖啡样液体、体温升高、血压不稳、呼吸不整、喉内痰液阻塞、腱反射消失和去大脑强直状态。（三）脑出血头颅CT检查：

临床疑诊脑出血时首选CT检查，可显示圆形或卵圆形均匀高密度血肿，发病后即可显示边界清楚的新鲜血肿，并可确定血肿部位、大小、形态、以及是否破入脑室，血肿周围水肿带和占位效应等；如脑室大量积血可见高密度铸型，脑室扩张。【诊断和鉴别诊断】1.诊断凡50岁以上中老年高血压患者，在活动或情绪激动时突然发病，迅速出现偏瘫、失语等局灶性神经缺失症状，首先应想到脑出血的可能。头颅CT、MRI检查可提供直接依据。2.鉴别与脑梗死、蛛网膜下腔出血鉴别，见表。昏迷患者缺乏脑局灶症状和体征，应与糖尿病昏迷、低血糖、某些中毒相鉴别。治疗1.一般治疗：安静休息，一般卧床休息2~4周。保持呼吸道通畅，防止舌根后坠，必要时行气管切开，有意识障碍、血氧饱和度下降的患者应予以吸氧。危重患者应予以心电监测，进行体温、血压、呼吸等生命体征的监测；2.控制血压：脑出血患者血压会反射性升高，而过高的血压则会更加引起出血增加，而过低的血压又会影响到健康脑组织的血供，所以对于脑出血患者，应该选用较为有效的降压药物将血压控制在发病之前的基础血压水平。3.控制脑水肿，降低颅内压：颅内压的升高可引起患者较为明显的症状如恶心、呕吐等，严重的还会引起脑疝导致生命危险。发病早期可用甘露醇脱水，并辅助以呋塞米进行脱水，同时注意监测患者肾功能，注意复查血电解质情况防止水电解质紊乱。4.预防并发症：可预防性使用抗生素以及降低胃酸分泌的药物防止肺部感染及上消化道应激性溃疡的发生。早期可行胃肠减压一来可观察是否存在应激性溃疡，二来可减轻患者胃肠道麻痹引起的腹胀，避免胃内容物因呕吐而发生吸入性肺炎。必要时手术治疗高血压脑出血的治疗最终目的是清除血肿，减轻脑组织受压，尽最大努力保证神经功能，减少或防止脑出血后一系列继发性病理变化。（四）蛛网膜下腔出血(SAH)多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂出血，血液流入蛛网膜下腔，又称原发性SAH；临床上还可见因脑实质内或脑室出血，硬膜外或下血管破裂等血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者，称为继发性SAH；原因：最常见是先天性颅内动脉瘤和血管畸形，其次为高血压脑动脉粥样硬化、颅内肿瘤、血液病、各种感染引起的动脉炎、肿瘤破坏血管、颅底异常血管网症(moyamoya病)。【临床表现】起病急，在劳动或日常生活时突然剧烈头痛，常伴呕吐。半数出现不同程度的意识障碍，少数有精神症状和局限性或全身性癫痫发作。脑膜刺激征明显，起病即呈明显颈项强直，应警惕枕骨大孔疝的发生，均勿腰穿。部分轻者无明显脑膜刺激征。少数有一侧动眼神经、外展神经麻痹，短暂或持久的单瘫、偏瘫、失语等。个别凶险，迅速陷入深昏迷，呼吸衰竭死亡，一般是脑疝形成压迫脑干所致。【实验室和其他检查】脑脊液最具特征性，是诊断蛛网下腔出血的重要依据。脑脊液呈均匀血性，压力增高。眼底检查：视乳头水肿，视网膜前玻璃体后出血。CT确诊的首选方法，蛛网膜下腔高密度征象。脑动脉造影可显示动静脉畸形、动脉瘤和其他导致出血的基础疾病。经颅多普勒作为追踪蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛的一种非侵入性技术有一定局限性，不能估计脑动脉远端分支的狭窄。（四）蛛网膜下腔出血(SAH)诊断依据突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性的患者，无局灶性神经缺损体征，伴或不伴有意识障碍，可诊断本病；如脑脊液呈均匀一致的血液，压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。应常规进行CT检查证实临床诊断，并进行病因学诊断。治疗原则是控制继发出血，预防迟发型脑血管痉挛，去除病因和防止复发。1.一般治疗绝对卧床休息4-6周，头部稍抬高。保持大便通畅，注意水电解质平衡。2.控制脑水肿降颅内压和降血压药物。因颅内血肿二病情加重者，可考虑血肿清除手术。3.用止血药物：抗纤维蛋白溶解酶类止血药物，能预防动脉瘤再次破裂出血。如6—氨基己酸能与纤溶酶原激活物质产生竞争性抑制，使纤溶酶原不能转变为纤溶酶，从而使纤维蛋白不易被相对应的酶所破坏，因而可延迟血块的溶解，也就是出血部位被纤维蛋白固定较牢固。常用6—氨基己酸、对羧基节胺、止血敏等，加入5％葡萄糖液250毫升内静滴。止血药需用多长时间，应视病情而异，通常用7－10天或稍长。治疗4.对抗脑血管痉挛：为了解除SAH所致的脑血管痉挛，可用异丙基肾上腺素、利血平，必要时可与利多卡因配合。目前多主张用钙离子拮抗剂，如尼莫地平可阻止钙离子的内流，扩张血管，解除动脉痉挛。用法：可在发病的第3天开始口服，每次30毫克，每日3次，用至3周或更长。5.手术治疗：目前认为由脑动脉瘤和动静脉畸形所致的SAH，一旦诊断确立，应争取手术治疗，以避免再发。二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。

病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。

临床表现

感染性疾病后1~4周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以腰肩、颈、和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为：（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。（2）感觉障碍：主观感觉障碍重，但客观检查相对较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失，以及自发性疼痛，压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。（3）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。辅助检查脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常；神经传导速度（NCV）和肌电图检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。

诊断

2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，CSF有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。鉴别诊断脊髓灰质炎主要侵犯脊髓前角运动神经元，重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同：瘫痪多呈不对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无感觉症状及体征。无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。周期性瘫痪为遗传因素引起骨骼肌钠通道蛋白的a亚单位突变所致的钾离子转运异常，表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。重症肌无力疾病治疗药物治疗抑制异常免疫反应，消除致病因子的神经损伤，促进神经再生。（1）免疫球蛋白（immunoglobulin）：用于急性期病人，可缩短疗程；成人按400mg/(kg·d)计算，静脉滴注，连用5天。禁忌证：IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。

（2）血浆交换（plasmaexchange，PE）：推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2～3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹病人，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。每次血浆交换量为30～50mL/kg，在1～2周内进行3～5次。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。

疾病预后病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。50%病人痊愈，10%～15%病人遗留后遗症。

三、癫痫定义：是一组由已知或未知的病因引起的大脑神经原高度同步化且常是自限性的异常放电所引起的中枢神经系统短暂功能失常的慢性脑部疾病。特点：发作性、短暂性、反复性、刻板性。表现：运动、感觉、意识、行为、自主神经功能失常。发病率：50-70/10万；估计我国约有癫癎病人600万。病因症状性癫痫：皮质发育障碍、肿瘤、脑外伤、脑血管病、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢病、药物、其他（SLE、甲旁低、糖尿病、低血糖、酸碱失衡等）。特发性癫痫：指除存在或者可疑的遗传因素外，缺乏其他原因。原因不祥。发病机理：神经原异常放电癫痫发作的分类1、部分性发作局部起始（1）单纯性：无意识障碍（运动性、体感、特殊感觉、自主神经和精神症状）（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS(全面强直—阵挛发作)2、全面性发作双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力性发作3、不能分类的癫癎发作临床表现

癫痫持续状态：指凡一次癫痫发作持续30分钟以上。或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者。辅助检查常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。诊断根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查。治疗目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。药物治疗目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%的患者其发作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者经过2～5年的治疗是可以痊愈的，患者可以和正常人一样地工作和生活。因此，合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。抗癫痫药物使用指征：癫痫的诊断一旦确立，应及时应用抗癫痫药物控制发作。但是对首次发作、发作有诱发因素或发作稀少者，可酌情考虑。抗癫痫药物的使用原则（1）诊断明确后尽早用药；（2）按照癫痫及癫痫综合征的发作类型选药；（3）单药为主；（4）了解药物的代谢动力学、剂量范围及毒副作用；（5）药物从1/2~1/3量开始，逐渐加量，5个半衰期后血药浓度达到稳定；（6）坚持服药至最后发作后2-4年；（7）若疗效不好或中毒表现，监测血药浓度调药；（8）注意药物的毒副作用。癫痫持续状态（SE）

【治疗】原则：1、及早控制终止发作：治疗的关键。（l）地西洋加地西洋疗法：地西洋偶可抑制呼吸，需停止注射。（2）10％水合氯醛保留灌肠。（3）副醛：8－10ml（儿童0．3ml／kg）植物油稀释后保留灌肠。癫痫持续状态（SE）

（4）终止发作首选地西件或氯硝西洋静脉注射，也可考虑用丙戊酸静脉滴注，首先用400--1000mg静脉注射，随后按1mg.kg.h维持。经上述处理，也可考虑使用苯巴比妥0．l～0.2g肌注，每日二次。同时抗癫痫药。癫痫持续状态（SE）

（5）寻找病因和处理并发症。2、维持生命征，预防及治疗并发症。3、积极寻找病因，对症治疗。4、SE控制后进行正规抗痫治疗癫痫的预后

①自发缓解率：五年20－30%起病年龄、发作类类型、发作频率、原发或继发、病程、外源性病因、神经精神缺陷②首次发作后复发概率78%/3年危险因素类型病因头部外伤颅内感染EEG或NS检查药物治疗对复发的影响可能减少③治疗对预后的影响5年缓解率为70－85%。④停药后复发问题30－40%左右3－6月内复发率高第四节脑膜炎脑膜炎（brainfever;meningitis）是一种娇嫩的脑膜或脑脊膜（头骨与大脑之间的一层膜）被感染的疾病。发热和脑膜刺激征为其共同特点。脑膜炎分为细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、急性化脓性脑膜炎、新生儿脑膜炎、流感杆菌脑膜炎。细菌性脑膜炎细菌性脑膜炎，是中枢神经系统严重的感染性疾病，成人常见，儿童患者尤多。许多细菌均可引起本病，其中脑膜炎球菌所致者最多，依次为流感杆菌、肺炎球菌、大肠杆菌及其他革兰阳性杆菌、葡萄球菌、李司忒苗、厌氧菌等。临床表现发热、头痛、颈项强直、咽喉痛、呕吐，常伴发呼吸道疾患，颈项强直不一定有疼痛，但将颏部向下靠近胸部时，可引起疼痛或不能靠近。脑实质受累，出现意识障碍、精神症状及局灶症状体征。治疗：针对性抗菌治疗预后：死亡率15%，少数遗留智力减退、癫痫、脑积水等后遗症结核性脑膜炎由结核杆菌引起的脑膜和脊膜的非化脓性炎症性疾病。在肺外结核中大约有5%～15%的患者累及神经系统，其中又以结核性脑膜炎最为常见，约占神经系统结核的70%左右。临床表现主要临床表现为发热、头痛、呕吐、全身乏力、食欲不振、精神差、脑膜刺激征阳性，病程后期可出现脑神经、脑实质受累表现，如复视、肢体瘫、昏迷、癫痫发作、脑疝治疗原则是早期给药、合理选药、联合用药及系统治疗，只要患者临床症状、体征及实验室检查高度提示本病，即使抗酸染色阴性亦应立即开始抗结核治疗。异烟肼(isonicotinylhydrazide,INH)、利福平(rifampicin,RFP)、吡嗪酰胺(pyrazinamide,PZA)或乙胺丁醇(ethambutol,EMB)、链霉素(streptomycin,SM)是治疗TBM最有效的联合用药方案。病毒性脑膜炎

当病毒感染仅累及脑膜时称为病毒性脑膜炎，当感染仅累及脑实质时称为病毒性脑炎，而脑膜和脑实质同时受累时称为病毒性脑膜脑炎。主要表现发热、头痛和脑膜刺激征，是临床最常见的无菌性脑膜炎。本病见于世界各地。其发病率每年为11～27/10万。主要侵袭脑膜而出现脑膜刺激征，脑脊液中有以淋巴细胞为主的白细胞增多。病程呈良性，多在2周以内，一般不超过3周，有自限性，预后较好，多无并发症。病毒性脑炎-病因引起脑炎的病毒有腺病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、肠道病毒、单纯疱疹病毒、流