先天性唇腭裂与颅面裂的诊断及治疗（口腔颌面外科学课件）

先天性唇腭裂和面裂

胚胎发育与发病因素

1.面部发育：胚胎3-8周

第一阶段：面部各突起的生长分化第二阶段：各突起的联合、融合一、胚胎发育额鼻突下颌突（第一鳃弓）面部发育开始于胚胎第3周胚胎第4周额鼻突上颌突下颌突原口内侧鼻突鼻凹外侧鼻突上颌突下颌突突起已齐备胚胎第5周球状突外侧鼻突内侧鼻突下颌突、上颌突向中线生长胚胎第6周球状突上颌突外侧鼻突下颌突面突开始联合、融合胚胎第7~8周面部发育初步完成2.腭部发育：胚胎8-12周上颌突外侧腭突内侧鼻突正中腭突腭部9周～12周，外侧腭突与正中腭突融合，胎儿3个月，腭部融合完全，鼻腔和口腔分开面突之间未如期联合或联合不全所至常见畸形1.唇面裂的形成单侧唇裂 上颌突与球状突下唇正中裂 两侧下颌突上唇正中裂 两侧上颌突面横裂

上颌突与下颌突面斜裂

上颌突与侧鼻突二、唇、面、腭裂的形成与发病因素外侧腭突之间、侧腭突与正中腭突之间部分融合或未融合所致2.腭裂的形成前腭裂正中腭裂完全腭裂3.发病因素㈠遗传因素：家系遗传、多基因遗传㈡营养因素：A、B2、叶酸、泛酸㈢感染和损伤：病毒；不全流产㈣内分泌影响：肾上腺素、地塞米松㈤药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等㈥物理因素：放射线、微波㈦烟酒因素：大量吸烟、酗酒预防避免频繁接触放射线和微波戒烟、禁酒尽量避免病毒感染注意用药安全优生宣教补充营养避免过度紧张和激动避免过度劳累和外伤

唇腭裂的多学科综合序列治疗

一、多学科综合序列治疗的概念由多学科医师参与，在患者适当的年龄，按照约定的程序对唇腭裂患者进行系统治疗的过程口腔颌面外科口腔正畸科口腔内科口腔修复科耳鼻喉科儿科语言病理学护理学遗传学心理学社会工作者二、序列治疗内容尽早建立与患儿家属的联系最初接诊的医师对患儿进行机体的全面评估集体会诊，制定具体治疗计划各成员完成自己的治疗工作治疗内容可适当调整按时进行效果评定保存患者的全部治疗资料1.宣传2.腭托，6个月鼻管（鼻畸形）3.唇裂：3~6,6~12；4.腭裂12~185.语音治疗4~6岁6.正畸唇腭裂的序列治疗7.植骨：9~11岁8.外科正畸：16岁（成年以后）9.矫形修复：腭托、舌刺10.二期修复：鼻畸形11岁，腭咽闭合术后1年，11.耳科12.心理唇裂

二、唇裂的手术治疗唇裂的手术治疗正常上唇的形态

外科手术治疗是修复唇裂的唯一重要手段唇弓1.单侧完全唇裂上唇解剖标志2.唇裂的治疗计划通过综合序列治疗恢复上唇及相关结构恢复生理功能和正常形态3.最合适的手术年龄单侧唇裂3-6个月双层唇裂6-12个月早期手术优点1.婴儿在左右是上唇1岁生长发育高峰，及早恢复上唇的外形和功能有利于唇的正常发育2.早期手术疤痕小，有利美观。3.及早解除或减少家长的心理障碍。4.完全性唇腭裂者，术后唇部肌肉的生理功能可压迫牙槽裂隙靠拢，

有利腭裂手术。过小年龄手术缺点1.抵抗力差，麻醉手术危险性大。2.上唇小而细嫩，解剖标志不清楚，手术难度加大。4.术前准备1.体重（Kg）2.营养状况3.心肺情况4.有无上呼吸道感染等其他疾病，春秋手术为宜=月龄×0.6＋3

出生—6个月

=月龄×0.5＋36—12个月

=年龄×2＋8

﹥1岁全身检查：湿疹疖疮皮肤病局部检查：实验室检查：血常规检查摄胸片1.心2.肺3.胸腺显示：3天激素强的松

5mgtid/po明显增大：暂缓手术胸腺显示心脏畸形术前准备1.入院观察3天2.术前3天改汤匙或滴管喂养3.拍照4.术前1天备皮，抗生素5.术前4—6小时禁食6.术前30分钟肌注阿托品5.麻醉选择局部麻醉—眶下孔阻滞（成人）基础麻醉—氯胺酮＋眶下孔气管插管全身麻醉原则：安全，保证呼吸道通畅6.手术方法单侧唇裂下三角瓣法（Tennison）旋转推进法(Millard)双侧唇裂前唇原长整复术前唇加长整复术手术步骤和原则定点切开缝合1.定点：正常解剖标志2.切开：准确，创缘整齐，必要时松弛切口3.缝合：无张力，细针细线，对位准确优点初学易掌握不完全唇裂唇高过长有损人中下1/3形态唇横向组织较紧而具有张力

恢复应有唇高缺点切除正常组织多三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)唇高过长优点切除组织少鼻底封闭好矫正鼻小柱歪斜唇弓形态好线瘢痕与人中嵴相似旋转推进法(Millard)缺点定点灵活不易掌握完全性唇裂唇高显不足旋转推进法(Millard)旋转推进法(Millard)双侧唇裂前唇原长整复术①直线逢合法适于：正在生长发育期的婴幼儿及前唇发育好且长度足够的成年患者。

设计操作简单、效果佳。双侧唇裂增加前唇原长整复术

②叉形瓣储备法适于：前唇较小年龄较大或成年患者，不适用于婴幼儿特点：上部突出、下部过紧

上部横向过窄、纵向过长、唇红缘内翻双侧唇裂前唇加长整复术环形瘢痕唇裂的术后护理1.屈膝侧卧，头偏一侧，以免误吸2.清醒后4小时流汁饮食3.术后第二天上唇弓（10－14天）4.不加敷料、以3％硼酸酒精清洁创口5.术后适量抗生素预防感染6.术后5－7天拆线7.成年患者术后半月内继续进软食，避免过度活动。8.不理想者，12岁后进行二期整复手术。唇裂

一、唇裂的患病率与分类1.患病率唇裂是最常见的先天性畸形

1987年前1：10002000年1.625:1000男︰女1.5:12.唇裂分类(一)根据裂隙部位：（国际常用）

唇裂单侧不完全性完全性双侧不完全性完全性不完全性唇裂单侧唇裂完全性唇裂唇红至鼻底完全裂开双侧完全性唇裂Ⅰ度：限于红唇Ⅱ度：上唇部分裂开未至鼻底Ⅲ度：上唇鼻底完全裂开隐性唇裂：皮肤粘膜完好无裂开，但肌层未联合致裂侧出现

浅沟状凹陷及唇峰分离畸形（二）根据裂隙程度（国内常用）各种类型的唇裂

腭裂

腭裂的治疗四、腭裂的治疗采取综合序列治疗原则：恢复腭部的解剖形态和生理功能治疗原则手术治疗手术目的整复腭部的解剖形态恢复腭部的生理功能、重建咽腭闭合手术治疗封闭裂隙延伸软腭长度移位组织结构复位减少创伤，保留腭部血管神经减少对颌骨的发育干扰，确保安全基本原则：手术最适合年龄：12~18个月2岁之前完成腭裂修复，有助于正常学习说话5~6岁左右降低上颌骨发育不足的风险，减少麻醉和手术困难手术方法1.腭成形术封闭裂隙延伸和保持软腭长度恢复软腭生理功能1.腭成形术单瓣术1.腭成形术双瓣术手术方法2.咽成形术缩小咽腔增进咽腭闭合幼儿只行腭成形术2.咽成形术术后并发症咽喉部水肿：防止窒息出血不多见，晚期出血常因创口感染引起。创口裂开或穿孔

术后6月~1年后二期手术为宜腭裂的正畸治疗新生儿无牙期手术后到乳恒牙交替期恒牙期矫正由正畸医师操作，贯穿整个生长发育期腭裂的语音治疗由正畸医师操作，贯穿整个生长发育期发音器官的练习控制气流方向的练习一对一训练

腭裂

硬腭软腭分割鼻腔口腔发音、吞咽前2/3后1/3一、腭裂的解剖生理特点腭分为硬腭和软腭主要功能硬腭为骨性，把鼻腔和口腔分开软腭为肌性组织，是发音和语言，吞咽的重要结构腭裂主要病理损害病员无法形成“腭咽闭合”腭裂的临床表现二、临床分类软腭裂：仅悬雍垂裂、不分左右、不伴唇裂。不完全腭裂：软腭全裂伴部分硬腭裂、牙槽突完整、不分左右单侧完全性腭裂：悬雍垂至切牙孔完全裂开双侧完全性腭裂：裂隙在前颌骨部分、各向两侧斜裂、直达牙槽，鼻中隔前颌

及前唇部分孤立于中央非典型情况一侧完全，一侧不完全粘膜下裂-----隐裂硬腭部分裂孔腭垂缺失其他分类方法：

Ⅰ°仅悬雍垂裂Ⅱ°部分腭裂、裂开未至切牙孔Ⅲ°全腭裂开、包括牙槽突腭裂示意图三、临床表现和特点㈠腭部解剖形态异常腭裂常伴有不同程度的牙槽突裂㈡吸吮功能障碍患儿腭部裂开，口鼻相通，不能顺利吮吸母乳㈢腭裂语音㈣口鼻腔自洁环境改变㈤牙列错乱㈥听力降低㈦颌骨发育障碍

牙槽突裂

一、临床分类完全性裂

从鼻腔到前腭骨的牙槽突完全裂开不完全性裂

牙槽突有不同程度的裂开隐裂

黏膜相连，牙槽突缺损少二、牙槽突裂手术