心内科教学-心肌病课件

原发性心肌病是临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。它除瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心等以外以心肌病变为主要表现。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关继发性心肌病若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)

1980年WHO分型：

原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病1995年世界卫生组织在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型扩张型心肌病病理典型变化是心室扩张，多为四个心腔都扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，并且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无病变。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。临床表现1.心脏扩大2.心力衰竭3.心律失常4.栓塞5.猝死扩张型心肌病心脏大，S3、S4，心律失常，二、三尖瓣及主动脉瓣杂音体征心影扩大、心胸比>50%、肺淤血扩张型心肌病实验室和其他检查：胸部X线可见各种心律失常，其他尚有ST-T改变（不成组），低电压；少数可见病理Q（是广泛心肌纤维化结果）扩张型心肌病实验室和其他检查：心电图超声下六大诊断要点：一大（腔室大）；二薄（室壁相对变薄）；三弱（室壁运动幅度减弱）；四低（左心功能低）；五小（瓣口相对变小）；六返（多组瓣膜返流）。扩张型心肌病实验室和其他检查：心脏超声可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下，冠脉造影多无异常扩张型心肌病心导管和心血管造影实验室和其他检查：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等心内膜心肌活检核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减低扩张型心肌病实验室和其他检查：

心肌核素检查临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症扩张型心肌病诊断标准我国在采纳ＷＨＯ/ＩＳＦＣ报告的基础上于1995年重新修订的ＤＣＭ诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下:PINT

1PINT

2Ｘ线检查心胸比>05,超声心动图示全心扩大,尤以左室扩大为著,心脏可呈球型必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的诊断PINT

4PINT

3扩张型心肌病诊断标准心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值扩张型心肌病鉴别诊断1．缺血性心肌病：老年发病多有心脏缺血史，ECG有ST-T改变，超声心动图改变2．风湿性心脏瓣膜病：超声心动图可见瓣膜受损变化3．先天性心血管病：超声心动图可见相应改变4．继发性心肌病：如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病等均可找到病因扩张型心肌病治疗与预后药物治疗：介入治疗：外科治疗：无特殊治疗方法，病毒感染时密切注意心脏及时治疗，有实际意义强心、利尿、血管扩张剂，β受体阻滞剂、ACEI、ARB、抗心律失常药、抗凝；中药；双室起搏（心脏再同步化）或置入心脏电复律除颤器(ICD).非缺血性扩张型心肌病,LVEF<0.35，NYHA心功能Ⅱ或Ⅲ级。(证据级别Ib)心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置治疗预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常，不少患者猝死。症状出现后5年存活率为40%，10年存活率为22%左右扩张型心肌病治疗与预后

预后肥厚型心肌病定义肥厚型心肌病（HypertrophicCardoiomyopathy）的特点是左心室（或）右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。临床表现为不同程度的心室充盈受限而非排空受阻。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型：肥厚型梗阻性心肌病：此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚,室间隔上段明显肥厚,致左室流出道狭窄、梗阻,亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔与左室壁呈对称肥厚,无左室流出道狭窄与梗阻肥厚型心肌病分类收缩早期收缩中晚期病因肥厚型心肌病病因不明、常有明显家族史（占1/3）认为是常染色体显性遗传还认为与儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调解异常、高血压、高强度运动有关。

肉眼观，两侧心室显著肥大，心脏重量增加，为正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少数可达1000g）。绝大多数病例的室间隔厚度大于左室游离壁，肥厚可为局限性，可累及心基底部（主动脉瓣下）、室间隔中部或心尖区。在心力衰竭发生之前，左心室一般不扩张。组织学特征为心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱。肥厚型心肌病病理无症状晕厥呼吸困难心绞痛心律失常心力衰竭及猝死肥厚型心肌病临床表现症状心脏轻度增大S4、心尖部收缩期杂音有流出道梗阻者于胸骨左缘3～4肋间闻到较粗糙的喷射性杂音增加心肌收缩力、减少左室容量、射血速度加快均可使杂音增强体征肥厚型心肌病辅助检查心脏未见明显增大，左心缘圆隆，两肺血管纹理正常X线平片

收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘凹陷/充盈缺损，提示室间隔肥厚

常见有LV肥大，ST-T改变，V3-V4为中心的深大倒置T波。在下壁组（Ⅱ、Ⅲ、avF），Ⅰ、avl或V4、V5上出现病理性Q波；此外室内传导阻滞及早搏亦常见；心尖肥厚型于心前导联见以V3、V4为中心深大倒置的T波肥厚型心肌病辅助检查ECG左室后壁和室间隔厚度比值正常约1:1。如超过1:1.3则提示室间隔肥厚，如超过l：1.5则诊断特异性在90％以上。同时，还可观察到左室流出道狭窄（＜20mm）,有无梗阻情况。肥厚型心肌病辅助检查超声心动图LV舒张压上升，LV与LVOT有压差〉20mmHg，LV造影可见（1）左室流出道的倒锥形狭窄

（2）心腔变形、缩小，心室呈香蕉状、舌状或纺锤状

（3）半数病例可继发二尖瓣关闭不全

（4）冠造多正常，甚至轻度扩张

肥厚型心肌病心导管/心血管造影心肌畸形肥大，排列紊乱心肌活检中青年患者如出现不典型胸痛、晕厥,体检发现有心前区收缩期杂音,心电图有缺血性ＳＴ-Ｔ改变,但临床上难以用冠心病,高血压病,心瓣膜病来解释者,通过心脏二维超声,心导管,磁共振等检查可确诊。如有阳性家族史更有助于诊断。诊断标准肥厚型心肌病治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦律，减轻LVOT狭窄和抗室性心律失常肥厚型心肌病治疗与预后药物治疗：钙离子拮抗剂（异搏定、合心爽）ß受体阻滞剂介入治疗：DDD起搏器及室间隔消融术

手术治疗预后：因人而异，从无症状到心力衰竭、猝死。成人病例10年存活率为80％，小儿病例为50％。限制性心肌病（RestrictiveCardiomyopathy）是以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化，是心肌病中较少见的一种类型。限制型心肌病定义初始以发热，全身倦怠，WBC上升为主，特别是嗜酸性粒细胞增多。以后逐渐出现心悸，呼吸困难，浮肿，肝大，颈静脉怒张等，酷似缩窄性心包炎，ECG见