执业医师考试笔记-血液系统-贫血

贫血

—.概念

1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血

成年男性Hb<120g/L（男人开120）

成年女性Hb<110g/L（女人逛街用2腿）

孕妇Hb<100g/L（孩子考试100分）

2.贫血严重度分类：9633

记住中度贫血Hb60〜90g/L,轻度大于90,重度小于60,极重度少于30。

—•分类：

1.红细胞生成减少：再障（最常见）

2.红细胞合成分化障碍：缺铁性贫血（HB合成障碍）

巨幼贫（缺B12和叶酸，嚓吟和喀陡代谢缺陷）

海洋贫（珠蛋白合成障碍）

3.红细胞破坏过多典型的是溶血性贫血，海洋贫

这里有个特殊的贫血，海洋性贫血，珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多,

还有红细胞合成不足。

2.急性失血失血性贫血

贫血的细胞学分类

类型MCV（fl）红细胞平MCHC（%）血红蛋常见疾病

均体积（大小）白浓度（色素）

大细胞性>10032〜351.巨幼细胞贫血

正细胞性80-10032〜351.再生障碍性贫血

2.溶血性贫血

3.急性失血性贫血

4.肾性贫血

小细胞性<8032〜35慢性病性贫血

小细胞低色素性<80<321.缺铁性贫血

2.珠蛋白生成障碍性

贫血（海洋贫）

3.铁粒幼细胞性贫血

歌决又来啦：大的幼儿坐力、的喜洋洋地铁，摔了下，正在急性流血

大（大细胞性）的幼（巨幼贫）儿

坐小（小细胞）的（低色素）喜洋洋（海洋贫）地铁（缺铁贫）

正（正细胞性）在（再障）急性流血（急性失血贫）

缺铁性贫血

一.铁代谢

1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。

再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才

被很好的吸收（Vc与铁搭档）。

2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段

3.铁的贮存有两种方试：铁蛋白和含铁血黄素

二.病因

1.需铁量增加而铁摄入不足

2.铁吸收障碍

3.铁丢失过多，慢性失血。最常见！如慢性消化道出血、月经过多。

三、临床表现

1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。

2.特异的表现：（1）异食癖，

（2）匙状甲（反甲），

（3）吞咽困难，异物感，口舌炎,

（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。

四、实验室检查

所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。

1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只

要看到这个，那就是缺铁贫！

2.骨髓象：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明

显减少。

3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低＜50011g/L,总铁结合力是升高的＞3600口g/L,这个很

好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了（个人理解）

4.血清铁蛋白低于1211g/L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查！）

5.红细胞游离原口卜咻：只是题目里出现了“口卜咻”就说明考你缺铁贫了

五、诊断与鉴别诊断

红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断

这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。

六、治疗

1.补铁治疗就用二价铁，就是什么什么亚铁。

2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5〜10天。

2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。

铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3〜6个月。

再生障碍性贫血

典型表现：

贫血+全血细胞减少=再障，没有巨核细胞，没有肝脾肿大，NAP升高

一、分型

再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细

胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细

胞减少。

二、病因及发病机制

1病因（1）化学因素氯霉素这是最常见的病因！

（2）物理因素放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。

（3）生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。

2.发病机制老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病

因（虫子）。就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。

再障侵泛的是CD8+淋巴胞

三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查

急慢性再障的临床表现及实验室鉴别

急性再障慢性再障

起病急缓

出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见

感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主

血象中性粒细胞计数＜0.5X107L中性粒细胞计数＞0.5X109/L

血小板计数<20X109/L血小板计数＞20X109/L

网织红细胞<15X1O7L>15X107L

绝对值

骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减骨髓灶性造血，增生程度不一，增

少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、生灶内主要为幼红细胞，且主要系

组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核晚幼红细胞

细胞明显减少或缺如

预后不良，不积极治疗多于6〜12个月死亡较好，生存期长

四、诊断和鉴别诊断

再障的诊断包括血象出现

•全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

•体检一般无脾大。

•巨核细胞明显减少，或者没有。

•碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。

鉴别：

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试

验阳性，只要出现这个，说的就是PNH!其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性,

糖水实验阳性。

歌诀：喝点糖水尿个尿，打个哈欠就睡觉

2.骨髓增生异常综合征（MDS）只要记住四个字“病态造血”，说的就是MDS

五、治疗

1.急性再障首选骨髓移植。

2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮

溶血性贫血

一、发病机制分类

红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程

度和肝脏的处理胆红素的能力。

按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。

L红细胞内异常摸一摸豆妹的水脸蛋

（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）

（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）

2.红细胞外异常引起的溶血性贫血

只要看题目中有带血字的症状，就是血管内溶血，如不带血字，尿怎样，粪怎样，就是血

管外溶血

二、临床表现

1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血

2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征

三、溶血的实验室检查

1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。

2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质

3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）这现这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血

4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症

用红细胞渗透脆性实验

5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）

6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡

眠性血红蛋白尿（PNH）

四、治疗

1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）

2.脾切除：

（1）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，是首选。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

一.概述

系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。

病因：红细胞膜上锚链蛋白异常，导致自身抗体对抗抗原抗体反应

二.诊断

1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。

2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。

3.辅助检查：酸化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含

铁