【骨肌】平山病的影像诊断课件

平山病的影像診斷

（Ｈirayamadisease）平山病(Ｈirayamadisease)青年上肢遠端肌萎縮症。日本學者平山惠造等在1959年首次報導。青年男性多見。一種發生於青少年時期、原因不明的自限性神經系統疾病。血液迴圈受阻或慢性外傷學說生長發育不平衡學說特殊運動神經元病學說發病機制1、血液迴圈受阻或慢性外傷學說（公認）由於反復的屈頸動作或長期維持屈頸姿勢導致脊髓的迴圈受阻所致，並且前腳灰質在慢性缺血過程中最容易受到損傷，白質的阻抗力相對更強。臨床試用頸圈限制屈頸治療本病有效。2、生長發育不平衡學說多見於身高增長速度最快的青春期脊髓與硬脊膜的生長發育不平衡。正常：頸部從過伸位變成過屈位時，椎管長度增加，鬆散的脊膜可代償過屈時增加的長度。平山病，過伸時脊膜管不再鬆懈，過屈時後面的脊膜壁前移，壓迫脊髓。3、特殊運動神經元病學說

電生理檢查：患者受累上肢肌肉呈神經源性損害的現象，用運動神經元病來解釋更為合理。但隨著時間推移，此觀點目前受到越來越多學者的質疑。臨床表現(1)14～24歲的男青年，病史2～4年，皆在青少年期發病。(2)一側性或雙側前臂不對稱性前臂以下肌無力、肌萎縮。肌萎縮始於手部，而後緩慢發展至前臂。以手部小肌肉(骨間肌、魚際肌)萎縮顯著，肱橈肌萎縮相對輕。(3)肌纖維束震顫。(4)寒冷時出現手指麻涼，但無感覺障礙。相關檢查血常規、血清學及腦脊液檢查一般正常。肌電圖：神經源性肌萎縮、變性，僅在前臂肌萎縮的部位出現，肱橈肌及上臂肌則無變化。肌肉活檢：神經性肌纖維萎縮。X線-CT頸椎的普通X線檢查，可見生理曲度變直，無其他異常發現。普通CT檢查，一般無異常發現。脊髓造影可見脊髓萎縮。自然位，脊髓造影發現65%患者存在下段頸髓輕至中度萎縮。但脊髓造影併發症多，現已不用。自然體位MR頸椎生理曲度變直。低位頸髓萎縮：低位頸髓C4-7，與上節段頸髓比，受損水準前後徑變小，或在懷疑萎縮的頸髓下麵又有頸髓變大。矢狀位提示萎縮的需在T2加權橫斷位證實。變扁平(橢圓形脊髓是正常)。不對稱變扁平:雞蛋形或梨形。對稱變扁平:三角形。男，16歲，右上肢萎縮、無力1年餘，自然位。正常頸髓男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。男，16歲，右上肢萎縮、無力1年餘，屈曲位平掃。男，16歲，右上肢萎縮、無力1年餘，屈曲位增強掃描。女，54歲，右上肢無力。非平山病頸椎屈曲位。無平山病徵象自然體位MR後脊膜和臨近的椎弓存在失連接現象(lossofattachment，LOA)LOA：C4-6橫斷面的椎弓根水準，通過後硬脊膜和臨近的椎弓分離的程度範圍判斷：從椎突關節至椎弓的聯合處，分離少於1／3表示正常，分離超過1／3為LOA。自然體位MR脊髓的曲線：從C2-7椎體後緣畫一直線，判定C3-6椎體背側與直線的關係，椎體後緣與直線相交為異常。脊髓內信號異常。男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。平山病的下頸髓萎縮和信號異常。非平山病的下頸髓萎縮和信號異常。自然體位MRLOA對診斷平山病最有效，敏感性和特異性最高。低位頸髓萎縮，變扁平，髓內異常信號，雖有一定的靈敏性和特異性，但多因素調整後，差異無統計學意義。曲線異常靈敏性差，特異性不高。自然位---屈曲位直立位時硬脊膜囊的解剖結構的異常和前屈位時動力學的改變是平山病異常改變的主要原因。脊髓的硬脊膜是一層鬆弛的外衣包在骨間隙裏，通過脊神經根與骨膜附著在枕大孔及尾骨上，過伸位時頸髓的硬膜鬆弛，屈曲位時，硬脊膜變緊，硬脊膜腔的前後徑縮短。屈曲位頸部墊楔形物收下頜的屈頸位掃描能最大限度的顯示擴張的硬膜外腔和流空的異常血管。收下頜：儘量內收貼近胸骨柄，使頸後部儘量拉伸，用棉墊固定患者頸部兩側，防止移動，並囑其勿做吞咽動作。屈曲位硬膜囊後壁前移導致的後側硬膜腔內負壓可以提高後內側靜脈叢的灌注；硬膜囊前置導致前內側的靜脈叢受壓故提高後內側靜脈叢的負荷；頸部前屈時可以減少頸靜脈的充盈，導致靜脈回流入內側靜脈叢的增多。屈曲位MR硬脊膜向前移位並壓迫脊髓，頸髓前移、變平、硬脊膜外腔增寬且可見的異常血管流空信號，與血管搏動一致，增強掃描硬膜外異常信號明顯強化的靜脈叢。男，17歲，左上肢肌肉萎縮麻木1年餘。男，16歲，右上肢萎縮、無力1年餘，屈曲位增強掃描。男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。平山病的下頸髓萎縮和信號異常。非平山病的下頸髓萎縮和信號異常。屈曲位MR嚴重者導致脊髓扭轉及脊膜變形，不斷地曲頸動作引起脊髓的微損傷及脊髓前角的細胞缺血最終導致脊髓萎縮。PS近來的研究發現平山病患者均存在頸椎節段性不穩現象。而關節突關節的形態和活動度對頸椎的穩定性又有重要影響。參考文獻：平山病與非平山病患者頸椎椎間盤-關節突角的差異（您看看是否需要添加）男，17歲，右手麻木、無力伴肌肉萎縮1年餘。同前病例，術後1年復查有改善。女小結20歲左右的青年人，單側上肢肌萎縮，臨床懷疑為平山病的