妇科医师晋升副（主）任医师青春期巨大卵巢畸胎瘤病例分析专题报告

妇科医师晋升副（主）任医师青春期巨大卵巢畸胎瘤病例分析专题报告一、病例简介患者，女，13岁，未婚，无性生活史，因“发现下腹膨隆8月”入院。现病史：8月前患者无明显诱因下自觉下腹膨隆，无明显腹胀腹痛，无尿频尿急，无肛门坠胀感等不适，未予重视，未就诊。5月前患者自觉下腹部膨隆较前明显，约至脐上，伴胃纳下降，便秘，偶有下腹胀，无腹痛，无尿频尿急，无肛门坠胀感等不适，仍未就诊。2天前患者因下腹部膨隆较前进一步增大，至剑突下，遂至桐乡市中医院就诊，行经腹超声提示：“腹腔巨大囊性包块21.3*10.5*30.8cm，有包膜，内部回声杂乱，可见分隔”。查全腹CT示：“腹腔巨大肿瘤，囊性畸胎瘤考虑”，建议行手术治疗。患者为求进一步诊治，遂至我院就诊，要求手术治疗，现患者偶有腹胀，无腹痛，无畏寒发热，无恶心呕吐，无尿频尿急不适，门诊拟“盆腔肿物”收住入院。既往史：患者既往平素健康，无手术史。月经史：平素月经周期规则，量中等，色红，无痛经，白带无殊。初潮年龄11岁，周期30-33天，经期7天。末次月经：2020-07-10。一般查体：入院体温：37.2℃，脉搏:89次/分，呼吸：18次/分，血压：116/74mmHg。心肺听诊无殊，腹软，膨隆至剑突下，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。妇科检查：肛腹诊：外阴：未婚未产式，阴道：未查，宫颈：未查；子宫：腹部触及一巨大包块至剑突下，无法触及子宫，轻度压痛；附件：无法触及。辅助检查：入院查血常规、血生化、血凝、STD、肝炎、乙肝三系、胸部CT及心电图等未见明显异常。甲状腺功能：游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）：6.25pmol/l↑；总甲状腺素（TT4）:170.77nmol/l↑;TSH：5.40uIU/ML↑。血肿瘤标志物：糖类抗原CA125：273.5U/ml↑；糖类抗原CA199：277.2U/ml↑；鳞状细胞癌抗原SCC：3.6ng/ml↑；AFP:4.6ng/ml；CEA：4.4ng/ml;人绒毛膜促性腺激素(HCG):<0.01mmol/L。生殖激素：黄体生成素(LH)5.03IU/L，卵泡刺激素(FSH)7.17IU/L，睾酮(TTE)0.9nmol/L，雌二醇(E2)83.39pmol/L，孕酮(P)4.75nmol/L，泌乳素(PRL)9.5ng/mL，硫酸脱氢表雄酮5.88μmol/L。AMH：2.34ng/ml。入院复查三维超声：子宫前位，正常大，内膜厚0.4cm（双层），宫壁回声均匀。双卵巢显示不清。腹腔内见一巨大囊实性包块，其上缘达剑突下，外缘达腋前线，内囊性为主，多房分隔，内液欠清，内见多个团块状及短线状强回声，较大范围约5.7*3.5*4.3cm，未见明显血流信号。检查意见：腹腔内巨大囊实性包块（畸胎瘤待排，建议进一步检查）入院查本院盆腔MRI增强扫描示：T1WI、T2WI、DWI及增强扫描盆腹腔内见巨大肿块影，大小约30.6*22.1*21.7cm，边界较清，大部分呈囊性位长T1WI长T2WI信号,多房分隔，囊内见结节状片状实性成分，T1WI呈等低信号，T2WI呈高低混杂信号，FAT序列见不规则高信号影，增强后呈囊壁分隔及实性成分轻度强化。右卵巢似可见、大小及信号未见明显异常，左卵巢显示不清。子宫后倾受压改变，大小、信号未见明显异常，盆腔内见少量液体影，盆腔未见明显肿大淋巴结影。诊断结果：盆腹腔巨大囊性为主肿块，首先考虑卵巢畸胎瘤，来源于左卵巢可能。初步诊断：盆腔肿物，右侧卵巢囊肿。诊疗计划：完善相关检查，排除手术禁忌后行单孔腹腔镜探查（备开腹探查术）。二、诊治经过手术经过：患者在全麻下行“单孔腹腔镜下左侧卵巢良性囊肿剔除术，单孔腹腔镜下右侧卵巢囊肿剔除术，单孔腹腔镜下左侧输卵管系膜囊肿剔除术”。单孔操作术中见：于脐部正中取纵行切口，长约2.5cm，置镜观察见盆腹腔内见一大小约30cm包块，上缘似达剑突下，占据整个视野，其余组织均不可见。手术操作：予Allis钳提起盆腔包块，穿刺器穿刺该盆腔包块，吸出清亮液体约5000ml，血管钳夹闭穿刺口，提起该盆腔包块，探查来源于左卵巢，表面光滑，与周围组织无明显粘连，左侧输卵管匍匐其上，长度拉伸至20cm左右，增宽约3.0cm，质地柔软，伞端粘膜存在，壶腹部可见一直径约0.5cm系膜囊肿，壁薄，内液清。予Allis钳提起左侧卵巢囊肿，剪开皮质，沿囊肿间隙与卵巢皮质分离，分离过程中见囊肿为多房，内见大量骨性组织、脂肪组织及头节，实性组织总体积约20*10*10cm，血管钳逐把将实性组织自切口中拖出，送快速冰冻病理检查。继续钝性及锐性分离剩余部分囊壁，剔除过程中，部分囊壁内见似乳头状结节，再次予剔除后送快速冰冻病理检查，完整剔除左侧卵巢囊肿，3-0可吸收线荷包式间断+连续缝合卵巢，使卵巢修复成形，剩余左侧卵巢组织大小约10*5*4cm。提起左侧输卵管系膜，予电凝并切断蒂部。术中快速冰冻：术中2次左卵巢囊肿送冰冻，回报（左）卵巢畸胎瘤，未见未成熟神经成分；及(左)卵巢成熟性囊性畸胎瘤。于脐部切口处置镜。置镜观察见：子宫前位，正常大，表面未见明显肌瘤样突起，与周围组织无粘连。左侧卵巢大小约10*5*4cm，与周围组织无明显粘连，左侧输卵管匍匐于左卵巢表面，长度拉伸至20cm左右，质地柔软，伞端粘膜存在；右侧卵巢囊性增大5*3*2cm，其内可见一直径约2.0cm囊性块，与周围组织无粘连；右侧输卵管走形自然，质地柔软，伞端黏膜存在。子宫直肠陷凹存在，盆腔内未见蓝紫色内异病灶。手术操作：电凝并剪开右侧卵巢囊肿表面卵巢皮质，沿卵巢纵轴剪开，于囊肿与卵巢皮质间界限钝锐性分离，分离过程中囊肿破裂，流出清亮囊液，吸净囊液，钝锐性完整剔除右侧卵巢囊肿壁并完整取出，术后剩余右侧卵巢大小约4.0*3.0*1.5cm，林格氏液反复冲洗盆腔，吸净腹腔内液体，再次检查手术野无活动性出血，倍菱1块置于创面止血，几丁糖一支涂抹腹腔预防粘连。2-0可吸收线连续缝合腹膜及前鞘，间断缝合皮下脂肪层，予可吸收线连续缝合皮肤切口。患者术后体重减轻4.5kg，术后恢复可。术后常规病理：(左)卵巢成熟性囊性畸胎瘤，见大片神经组织(右)卵巢囊状滤泡(左输卵管系膜)苗勒囊肿。出院诊断：左侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤，右侧卵巢囊状滤泡，左侧输卵管系膜苗勒囊肿。出院医嘱：1.注意休息、合理营养、避免感染；2.禁性生活及盆浴1个月；3.若有明显腹痛、阴道流血、发热等不适及时就诊；4.术后3月门诊复查；5.出院后1-2周复查甲状腺功能；6.出院带药：无。三、病例分析知识点1一、卵巢畸胎瘤卵巢畸胎瘤（teratoma）：由多胚层组织结构组成的肿瘤，偶见含一个胚层成分。多为成熟性，少数未成熟。多为囊性，实性罕见。肿瘤的良、恶性及恶性程度取决于组织分化程度，而不决定于肿瘤的质地。成熟畸胎瘤(matureteratoma)：又称皮样囊肿，属良性肿瘤，占畸胎瘤的95%以上。可发生于任何年龄，以20-40岁居多。多为单侧，双侧占10-17%。多为单房，腔内充满油脂和毛发，有时可见牙齿和骨质。囊壁内层为复层鳞状上皮，壁内常见小丘样隆起，称为“头节”。头节附近区域含有大量来源于3个胚层的不同组织，以鳞状上皮和其他皮肤衍生物为代表的外胚层组织最常见，也可见到脑组织、神经胶质、神经组织等。偶见向单一胚层分化，形成高度特异性畸胎瘤，如卵巢甲状腺肿，分泌甲状腺激素，甚至引起甲亢。成熟囊性畸胎瘤恶变率2%-4%，多见于绝经后妇女。未成熟畸胎瘤：属恶性肿瘤，含2-3胚层，占卵巢畸胎瘤1-3%。肿瘤由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成，主要为原始神经组织。多见于年轻女性，平均年龄11-19岁。卵巢多为实性，可有囊性区域。未成熟畸胎瘤不仅具有复发和转移的潜能，并且有逆转的趋势。北京协和医院分析25例复发性卵巢未成熟畸胎瘤，25例复发肿瘤，共62次手术切除，其原发肿瘤病理级别为2级，少数3级或1级，而复发瘤中，除2例复发时间间隔短，肿瘤分级未转化，其他绝大多数均向良性转化为0级。二、临床表现及诊断卵巢畸胎瘤往往是无症状的，除出现并发症外，妇科检查及超声检查是发现畸胎瘤的主要手段。当成熟性畸胎瘤恶变时可能出现腹痛、腹部包块、腹胀、腹部不适感、阴道流血等。卵巢畸胎瘤诊断主要依靠影像学检查。（1）三维超声：能监测肿块部位、大小、形态，提示肿瘤性质。超声具有安全无创、经济方便、可重复的特点；国外报道卵巢畸胎瘤超声诊断符合率可达97.1%。其超声图像与卵巢出血囊肿及卵巢囊腺瘤相似应注意鉴别。（2）CT：成熟性畸胎瘤多呈囊性，93-96%的肿瘤内可见脂肪组织，为特征性CT表现。头结节是另一相对特意异征象，研究认为直径>5cm的实性头结节、有明显强化并与囊壁成钝角相交系恶变征象。未成熟畸胎瘤多呈实性分叶状，瘤内含散在不规则片状钙化及数量不等的脂肪。MRI：具有较高的组织分辨度，评估肿瘤局部浸润程度，周围脏器的浸润，有无淋巴结的转移，有无肝脾转移和确定手术方式有重要参考价值。（3）肿瘤标志物：AFP对于鉴别未成熟型畸胎瘤及合并卵黄囊瘤有术前诊断价值，恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，良性畸胎瘤也有4%AFP升高。有研究显示CA199在成熟性畸胎瘤中的阳性检测率为35.2-46.6%，当CA199数值过高，如>500-1000IU/mL,则应高度重视。有报道提示卵巢成熟性畸胎瘤CA125、SCC及CEA的阳性率分别为22.6%，20%及10.8%。血清CA125对诊断良性畸胎瘤无特异性，但对于鉴别良恶性畸胎瘤有一定的帮助。畸胎瘤恶变以鳞癌变为主，测定SCC有一定帮助，尤其是发生于绝经后或围绝经期妇女，应警惕。分析1该患者为13岁的青春期女性，近1年感腹部膨隆，无明显不适，无月经改变。近5月胃纳下降，感便秘，偶感腹胀。符合畸胎瘤的表现，发病隐匿，逐步进展，瘤体逐步增大。学龄女性健康知识薄弱，未行常规体检，就诊时常常包块已较大。患者影像学检查经腹部超声：腹腔巨大囊性包块21.3*10.5*30.8cm，有包膜，内部回声杂乱，可见分隔，全腹部CT及盆腔MRI表现均首先考虑卵巢畸胎瘤，来源于左卵巢可能。患者CA125、CA199及SCC轻度升高，CEA及AFP正常，可符合畸胎瘤表现，但仍不能排除盆腔恶性恶变可能。故建议限期行手术治疗，同时术中行快速冰冻检查，根据病理结果指导手术范围。知识点2卵巢畸胎瘤的手术方式由于大多数卵巢畸胎瘤为年轻女性，且病变以良性居多，具有生育需求，首先考虑卵巢囊肿剔除，术中予送快速冰冻病理检查。根据术中病理结果，确定手术范围。腹腔镜手术作为微创手术方式，具有切口小，恢复快的特点。相较传统经腹部手术，患者较少出现围手术期并发症，住院时间更短、更为美观并更快地恢复社会活动。但卵巢巨大囊肿在传统腹腔镜手术中受操作空间限制，通常情况下囊肿直径<10cm为实施腹腔镜囊肿剔除的界限标准。大直径囊肿恶性肿瘤发生有密切关联，而术中恶性肿瘤破裂会降低患者远期生存率。囊肿内容物外溢可能造成腹膜炎、粘连甚至继发不孕。经脐单孔腹腔镜手术是一种国际前沿的微创手术，通常脐部切口仅有1-2cm,所有手术器械均通过脐部进行相关操作，相较传统腹腔镜手术有更突出的微创特点。并且对于巨大的囊肿，经脐单孔腹腔镜采取体内、体外同时手术的方式，即脐部开放性小切口抽吸囊肿内容物及囊肿剔除术，如开腹囊肿剔除一样在体外进行后再次利用腹腔镜探查对侧卵巢情况、冲洗腹盆腔、分解粘连等操作。单孔腹腔镜辅助下巨大卵巢囊肿体外剥除术由于囊肿剥除的整个过程在体外进行，手术时间相对传统腹腔镜而言大大缩短，且对盆腔的干扰较少，可以一定程度上减少术后盆腹腔粘连。对于接受卵巢囊肿剔除的患者，术中止血方式、卵巢囊肿大小、位置及囊肿类型均会对患者的卵巢功能造成一定程度的影响。体外剥除囊肿在术者直视下进行，能够更清晰的辨认囊肿与正常卵巢组织的界线，尽可能地减少正常卵巢组织的损伤。术者在直视下进行缝合止血更确切，不需电凝止血，在最大程度上减少对卵巢储备功能的影响。分析2该患者为13岁青春期女性，盆腔巨大包块，首先考虑左卵巢来源畸胎瘤，恶性不排除，手术指征明确。患者腹部包块巨大，已无传统腹腔镜手术操作空间，手术方式选择：1.经腹手术：手术费用较低，但是创伤较大，且该包块巨大，手术切口较长，术后恢复时间较长，切口愈合不良可能，影响美观，且患者为青春期女性，可能影响其心理健康发育，造成自卑情绪。2.单孔腹腔镜手术：创伤较小，恢复较快，但患者目前盆腔包块直径较大，仍存在镜下手术困难、出现大出血等可能，需中转开腹手术可能。结合该患者情况，充分告知上述风险，患者家属知情理解，要求行单孔腹腔镜下卵巢囊肿剔除术。术中于脐部正中取纵行切口，长约2.5cm，予Allis钳提起盆腔包块，穿刺器穿刺该盆腔包块，吸出清亮液体约5000ml，血管钳夹闭穿刺口。通过脐部首先抽吸囊液缩小肿块大小，逐步剔除囊肿，予送术中冰冻病理检查，冰冻病理提示卵巢成熟性囊性畸胎瘤，遂进一步通过单孔腹腔镜完成手术，术后患者恢复良好，脐部手术切口隐匿。四、总结卵巢畸胎瘤是生殖细胞肿瘤的一种，好发于年轻女性。临床表现主要是盆腔包块，症状无特异性，可并发囊肿破裂、扭转、感染等，形成急腹症。尤其