头颈外科晋升副（主）任医师职称颈血管鞘旁异位甲状腺乳头状癌病例分析专题报告

头颈外科晋升副（主）任医师职称颈血管鞘旁异位甲状腺乳头状癌病例分析专题报告患者女，28岁，发现右颈部包块一周入院。专科检查：右侧颈部有一约3cm×4cm大小包块，边界清晰，表皮无红肿，无压痛，活动度可。实验室检查：Anti-TPoAb20（正常参考值：0～9.0IU/ml），TSH、FT3/FT4、TG、TG-Ab正常范围内，胸片正常。影像学表现：彩超示甲状腺左侧叶中极一大小约1.1cm×0.8cm×0.9cm低回声区，A/T＜1，边界清晰，内未见钙化，内部及周边可见血流信号显示；右侧叶内未见局限性异常回声。右颈外侧区皮下距体表约0.3cm处可见一大小约3.3cm×1.9cm×2.8cm液性暗区，边界清晰，形态规则，附壁可见一大小约1.3cm×1.0cm光团显示，光团内可见血流信号显示（图1）。图1

B超示右颈侧区可见一大小约3.3cm×1.9cm×2.8cm液性暗区，边界尚清，形态规则，附壁可见一大小约1.3cm×1.0cm光团显示CT平扫及增强（图2A～C）：右颈部外侧区颈动脉鞘旁可见一大小为3.0cm×2.8cm×2.4cm椭圆形囊实性肿块，边界清晰，内侧壁可见附壁混杂密度结节影，可见微钙化，平扫及增强两期壁结节CT值分别为49HU、98HU、86HU，囊壁及囊性成分未见强化。甲状腺双侧叶内分别可见一直径为0.5cm（右）、0.9cm（左）圆形低密度影，边界清晰，增强后中度强化（图2D）。图2

CT平扫及增强示右颈动脉鞘外侧一类圆形囊实性肿块，边界清晰，大部分为囊性成分，内侧壁可见高密度壁结节，并可见微钙化，平扫及增强两期壁结节CT值分别为49HU、98HU、86HU（A～C）。甲状腺双侧叶圆形低密度影，边界清晰（D）术前影像诊断：（1）右侧颈部占位性病变，神经鞘瘤可能性大；（2）甲状腺占位性病变，结节性甲状腺肿可能性大。行颈部包块切除术，术后病理巨检：灰白色类圆形囊性包块一个，大小为3.0cm×3.0cm×2.0cm，囊内壁见1.3cm×1.2cm×1.2cm灰白乳头状物。镜检示：包块内见大量乳头状结构，其轴心为纤维血管组织，被覆上皮单层或复层，可见核拥挤及重叠，细胞核呈毛玻璃样，体积增大，核内包涵体可以找到，部分区域间纤维化及砂砾体。病理诊断：（右颈部）甲状腺乳头状癌（图3）。图3

镜下见肿瘤由大量的乳头状结构构成，间质水肿，呈“流产型”乳头（HE×100）2周后行甲状腺癌根治术+颈部淋巴结清扫术，术后病理示：（1）双侧结节性甲状腺肿；（2）（右侧颈部第五组）淋巴结（1/15枚）癌转移。最终临床诊断：右颈部异位甲状腺乳头状癌。讨论异位甲状腺是一种少见的先天胚胎发育异常性疾病，系胚胎期甲状腺始基未下降到甲状腺固有位置所致。多发生于颈部，以舌根部最多见，占所有异位甲状腺的90%以上，其次是舌下、舌骨前后、颈血管鞘周围等，也有报道见于腋窝、腭扁桃体、虹膜、垂体、心脏、升主动脉、胸腺、食管、十二指肠、胆囊、胃壁、胰腺、肠系膜、肝门、肾上腺、肾脏、骶骨、卵巢等部位。根据固有位置有无甲状腺，将异位甲状腺分为两种类型：一种为副甲状腺，另一种为迷走甲状腺；即前者在颈前甲状腺固有部位有正常甲状腺而后者无甲状腺。如同正常甲状腺一样，异位甲状腺也能发生各种病变，包括癌变。异位甲状腺癌占所有甲状腺癌的1%，病理类型以乳头状癌最多见，滤泡状癌、髓样癌偶有报道。异位甲状腺乳头状癌多见于中青年女性。临床表现多样，大多数因偶然触及颈部包块或影像学检查而发现。实验室检查，少数可有甲状腺功能低下的表现。因而，异位甲状腺癌初诊时多被误诊，大多数为手术切除后经病理确诊。为避免误诊和误治，术前应充分了解包块的性质，笔者认为，下列检查不可缺少：（1）颈部超声（含甲状腺），必要时加做CT；（2）99TC和131I核素扫描；（3）甲状腺功能检查；（4）必要时行细针穿刺；（5）术中快速冰冻切片。本例术前未正确诊断，术后病理证实为异位甲状腺癌，导致2周后再次手术，分析原因：（1）该病少见，位置特殊，影像科医师和临床医师缺乏认识，未考虑到异位甲状腺癌的可能；（2）术前未做核素扫描和穿刺检查，术中未行快速冰冻切片。异位甲状腺癌的CT表现多为个案报道，综合文献报道及本例影像学表现，笔者认为下列特点有助于术前正确诊断：（1）青年女性；（2）因颈部无痛性包块就诊；（3）CT平扫为颈部实性或囊实性肿块影，边界清晰，伴有微钙化。增强后多为不均匀明显强化。如出现甲状腺乳头状癌的特征性表现———囊变伴壁结节则诊断更有把握。颈血管鞘旁异位甲状腺癌主要和淋巴结转移癌、淋巴结结核和神经鞘瘤鉴别：（1）甲状腺癌并颈部淋巴结转移，尤其是隐匿性甲状腺癌：临床常见，术前鉴别困难，因而必须经病理连续切片检查排除甲状腺癌才能明确，国外作者认为需结合组织病理学、免疫组织化学、临床评价和影像学才能诊断。本例甲状腺切除后经过病理连续切片，证实甲状腺双侧叶内均为结节性甲状腺肿，且颈部包块内无淋巴组织才最终确诊为异位甲状腺癌；（2）淋巴结结核：多发，增强后环形强化，且胸部多可发现结核性病变；（3）颈部神经鞘瘤：多位于颈血