原发性醛固酮增多症诊疗规范

原发性醛固酮增多症可疑原发性醛固酮增多症，需进行筛查的患者：持续血压>150/100mmHg(3日分别测定)或应用3种降压药物（含利尿剂），血压仍大于140/90mmHg或或需4种以上降压药物才能使血压<140/90mmHg；高血压合并自发或利尿剂诱发的低血钾；高血压合并肾上腺意外瘤高血压合并睡眠时呼吸暂停；高血压合并早发高血压和心血管事件家族史（发病年龄<40岁）；所有原发性醛固酮增多症患者的，合并高血压的一级亲属。筛查方法：查随机高血压三项（肾素活性/肾素、血管紧张素、醛固酮），计算醛固酮/肾素比值（ARR）。采血前纠正低血钾，目标值>4.0mmol/L；采血前休息至少5分钟；鼓励患者自由进食钠盐，而不是限制盐的摄入；停用下述影响ARR比值的药物至少4周：a:醛固酮、阿米洛利、依普利酮、氨苯蝶啶；b、排钾利尿剂；c、甘草制剂；如停用上述药物ARR比值仍不能诊断，且如高血压能用其他不影响ARR比值的药物控制，停用可能影响ARR比值的下述药物至少2周：a、B受体阻滞剂，中心性a2受体兴奋剂（可乐定、a甲基多巴）非甾体抗炎药；b、ACEI,ARB，肾素抑制剂，非二氢吡啶类钙通道阻滞剂；如需维持血压稳定，建议应用对ARR比值影响小的药物：维拉帕米缓释片、肼苯哒嗪、哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪。口服避孕药或性激素替代治疗，雌激素可抑制肾素浓度，导致假性ARR升高，但如不确定有可靠地替代治疗方法，不建议停用。结果判断：如ARR＞20（ng/dL）/（ng/mL/h）或DRC＞3.8（ng/dL）/（ng/L）（我院检验结果判断：醛固酮（pg/ml）/肾素浓度（pg/ml）/10，大于3.8ng/L为阳性）进一步进行确诊试验确诊试验：开博通（卡托普利）试验（具体试验流程及结果判断见后附内容）、入院患者检查流程：1、查血钾，血钾<3.5mmol/L时查24小时尿钾、尿钠。2、查24小时动态血压监测，明确是否存在高血压。3、查随机高血压三项（肾素活性/肾素、血管紧张素、醛固酮）（普食）。4、行开博通试验。5、根据病情，如病情需要行卧立位醛固酮试验（进行该项检查前需经上级医师同意，特别是老年患者）。6、完善肾上腺皮质及髓质功能检查，除外其它肾上腺源性继发性高血压，包括：血皮质醇节律、ACTH、尿儿茶酚胺。7、完善高血压靶器官损伤相关检查：眼底照相、心脏彩超、颈动脉超声、尿微量白蛋白/肌酐比值。8、影像学检查：肾上腺CT扫描：定位诊断首选。必要时查双肾动脉彩超，除外肾动脉狭窄。9、完善其他入院患者常规检查项目：如心电图、胸片、腹部超声、血尿便常规、血生化等。五、诊断：1、定性诊断：明确是否有高醛固酮血症。1）、高血压；2）、伴或不伴低血钾、高尿钾（当血钾小于3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/L；当血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/L）；3）、高醛固酮，低肾素活性，ARR>20（ng/dL）/（ng/mL/h）或3.8（ng/dL）/（ng/L），（中国经验，尚待证实）。卡托普利试验不被抑制。4）、皮质醇正常。2、定位及病因诊断：肾上腺CT可见肾上腺腺瘤、腺癌或增生。六、治疗1、手术治疗：1）单侧肾上腺醛固酮腺瘤或单侧肾上腺增生,肾上腺腺癌，应采用腹腔镜行单侧肾上腺手术切除术（首先手术方案）。或根据病情开腹手术治疗。2）为双侧肾上腺增生或不能手术患者,则推荐长期口服醛固酮受体拮抗剂治疗；2、药物治疗：确诊特发性醛固酮增多症（双侧肾上腺增生）、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症、及手术治疗效果欠佳的患者，或不愿手术或不能耐受手术的患者均可用药物治疗，可选用以下药物：1）螺内酯为常用的醛固酮受体拮抗剂,如血钾水平较低,初始剂量可为200-300mg/d,分3-4次口服,待血钾恢复正常,血压下降后,可减至维持量60-120mg/d,（选用最低有效剂量，可与其它降压药物联用）；低血钾多可很快纠正，血压恢复正常则需4～8周。监测血钾，尤其对病程长伴肾功能减退者，以免发生高血钾。2）依普利酮(Eplerenone)为高选择性醛固酮拮抗剂，螺内酯不能耐受或副作用明显患者选择用药。3）血管紧张素转换酶抑制剂：可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、贝那普利等，具体用法同高血压的治疗。4）其他如钙离子拮抗剂等可与螺内酯联合使用作为降压或补钾治疗.4）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，应用小剂量肾上腺糖皮质激素长期治疗。每晚用0.5～1mg/d，长期服用。必要时可加用一般降压药治疗,