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文档简介

牙本质发育不全资料：何慧君PPT:赵雪演讲：方艳君牙本质发育不全（dentinogenesisimperfecta）是一种牙本质发育异常的常染色体显性遗传疾病，无性连锁，可在一家族中连续几代出现，男女都可罹患。牙本质发育不全定义临床表现牙本质发育不全的牙齿变化主要表现在牙本质，而牙釉质基本正常。乳、恒牙皆可受累，但乳牙列病损更为严重。牙本质发育不全可分为3个亚型：Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅱ型Ⅲ型牙本质发育不全又名遗传性乳光牙本质，具有家族遗传性，子代发生率为50%，其病因与牙本质的矿化不良有关，无全身性骨骼发育不良，在其家族成员中也检查不出骨发育不良的特征。伴有全身骨骼发育不全的牙本质发育不全症。本症是一种全身性的结缔组织遗传性疾病，其病因为广泛的I型胶原基因突变。主要表现是骨骼发育不全。骨质疏松，性脆易断，可反复发生骨折，由于骨骼不能有效地支持体重，致使骨骼变形。绝大多数患者巩膜呈蓝色，角膜菲薄，一般30岁以后因耳硬化而出现传导性聋。是被称为“壳状牙”的牙本质发育不全。其乳牙牙冠钝圆球形，棕黄色，恒牙形态小，排列稀疏，釉质磨耗，全口牙位曲面体层片示髓室根管宽大，牙本质薄，呈壳状。Ⅰ型Ⅲ型牙齿变化的特征特征为空壳状牙和多发性露髓。牙本质菲薄，牙根发育小足，髓室和根管宽大，当牙本质外露迅速磨损之后髓室极易暴露，尤其在乳牙，多发性髓腔暴露而造成牙槽脓肿和乳牙过早丧失。X线片显示在釉质和牙骨质处有一层很薄的牙本质，宛如空壳，故名壳状牙。但患牙的形态、颜色和牙本质发育不全与Ⅰ、Ⅱ型相似。根据患者的临床表现和X线片的表现，应考虑该疾病的可能。如果询问发现有家族史，可以作为初步诊断。诊断其他

主要原则为预防牙齿磨损，保持牙齿功能，改善美观。前牙可采用树脂贴面改善美观，伴有根尖周透影和根折的患牙可考虑拔除。治疗：后牙可采用不锈钢预成冠防止磨耗。年龄较大的患儿可考虑恒牙后牙全冠修复。对于垂直距离降低，伴有颞下颌关节紊乱病的

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