新生儿疾病患者的诊疗与护理

新生儿黄疸

患儿，男性，19天，因发现皮肤黄染14天入院。患儿系G2P2孕37周自然分娩，生后母乳喂养，出生第2天皮肤出现黄染，逐渐加深，门诊拟“新生儿高胆红素血症”收住入院。查体：T36.4℃，HR138次/分，R46次/分，BP64/46mmHg，SPO298%，反应好，刺激后哭声响，婉转，呼吸欠规则，口唇红润，两肺呼吸音粗，对称，未闻及啰音，心律齐，心音中等，未闻及病理性杂音。腹胀，肝脾肋下未及，全身皮肤巩膜重度黄染，脐部有脓性分泌物，四肢肌张力正常。辅助检查：TCB19.0mg/dl医疗诊断：1．新生儿高胆红素血症2．新生儿脐炎3．新生儿败血症？（其他信息详见教材）案例问题1什么是黄疸？胆红素的代谢途径是怎样的？答：黄疸是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸；当血清总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。问题1什么是黄疸？胆红素的代谢途径是怎样的？答：问题2新生儿为什么容易产生黄疸？你该如何解释？答：大多数新生儿都有生理性黄疸的过程，其原因：（一）胆红素生成过多原因是：①红细胞数量代偿性增加，过多的红细胞破坏。②新生儿的红细胞寿命短（70~80天），低于成人红细胞寿命（120天）。③其他来源的胆红素生成较多，（二）运转胆红素的能力不足刚娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒，影响血中胆红素与白蛋白的联结，早产儿白蛋白的数量较足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足。（三）肝细胞处理胆红素能力差出生时肝细胞内Y蛋白含量极微且活性差，因此，生成结合胆红素的量较少；出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时低下。（四）肠肝循环出生时肠腔内具有β-葡萄糖醛酸苷酶，可将结合胆红素转变成未结合胆红素，加之肠道内缺乏细菌，导致未结合胆红素的产生和吸收增加。如胎粪排泄延迟，可使胆红素吸收增加。问题3患儿家长认为黄疸属于正常现象，对住院治疗存在疑虑，你该如何解释？？答：新生儿黄疸分生理性黄疸和病理性黄疸，如果黄疸出现过早、进展过快、程度过重、时间过长都属于病理性黄疸，需要住院治疗。患儿全身皮肤、巩膜重度黄染，经皮测胆红素值（TCB）19.0mg/dl，属于黄疸程度过重，当胆红素超过20mg/dl时，可引起胆红素脑病，有的甚至留有后遗症，所以应引起重视，必须住院治疗。问题4什么是胆红素脑病？为什么会发生？答：胆红素脑病，又称为核黄疸。是指高非结合胆红素血症时，游离胆红素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤。其发生的机制是：（1）早产儿、酸中毒、感染等原因使得血脑屏障开放或通透性增加，非结合胆红素得以进入脑组织而发生胆红素脑病；（2）当血浆白蛋白含量过低、酸中毒时胆红素与白蛋白的联结量减少、以及存在与胆红素竞争夺取白蛋白上联结位点的物质，如药物头孢菌素等。问题5胆红素进入大脑组织要进过哪些组织，它有什么意义？答：胆红素进入大脑必须进过血脑屏障，它是血液与脑组织间的一种特殊屏障，它主要由脑毛细血管内皮细胞及其间的紧密连接,毛细血管基底膜及嵌入其中的周细胞和星形胶质细胞终足形成的胶质膜。包括脑毛细血管壁与神经胶质细胞形成的血浆与脑细胞之间的屏障和由脉络丛形成的血浆和脑脊液之间的屏障。问题6蓝光照射为什么能够退黄？答：蓝光照射疗法是目前新生儿黄疸最简便有效的治疗方法。当波长425～475nm的蓝光作用于皮肤浅层组织时，未结合胆红素在光的作用下，能转变为水溶性异构体，经胆汁和尿液排出。未结合胆红素4Z,25Z4Z，15E异构体光红素经胆汁、尿液排出问题6什么是母乳性黄疸？其机制如何？答：早发型母乳性黄疸主要是由于母亲缺乏喂哺技巧的知识、乳房肿胀、乳头皲裂、新生儿无效吸吮、生后短时间内母乳量有限等因素均可导致新生儿处于饥饿、脱水和营养缺乏状态，使胎粪排出延迟，肠肝循环增加，从而引起新生儿高胆红素血症。迟发型母乳性黄疸与母乳含β-葡萄糖醛酸酐酶过高，将肠道中的结合胆红素分解为未结合胆红素重吸收增加产生肝肠循环。问题7胆红素进入大脑组织要进过哪些组织，它有什么意义？答：血脑屏障对物质有选择性通透性，对维持中枢神经系统正常生理状态具有重要的生物学意义，包括：1.阻止某些物质（多半是有害的）由血液进入脑组织的结构；2.减少循环血液中有害物质的损害；3.保持脑组织内环境的基本稳定；4.维持中枢神经系统正常生理状态。新生儿呼吸窘迫综合征

患儿，男，2小时余，因早产后2小时余入院。剖宫产，出生体重2.01kg，生后1分钟Apgar评分9分，5分钟Apgar评分10分。患儿出生后不久即见面部发绀，呼吸急促，鼻翼扇动，吸气性三凹征，呼气呻吟，产科吸氧后症状不能改善，转新生儿重症监护病房进一步治疗。体格检查：T36.0℃，HR160次∕分，R64次∕分，反应欠佳，早产儿外貌，颜面部紫绀，前囟平，呼吸不规则，呻吟，有吸气性三凹征，心率齐，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，四肢肌张力低下，生理反射低下，四肢末梢偏凉。辅助检查：血气分析：PH7.21，PO262.3mmHg，PCO266mmHg，SaO280％，HCO3-19.6mmol/L，BE-3.9mmol/L。胸片：两肺透亮度低，呈毛玻璃样，可见支气管充气征。初步诊断：1.早产儿2.呼吸窘迫综合征（其他信息详见教材）案例问题1本病的病因是什么？为什么该病多见早产儿？肺泡表面活性物质有何生理意义？该病的病因是缺乏肺泡表面活性物质（PS）。因肺泡表面活性物质（PS）于孕18～20周开始产生，缓慢增加，到35～36周达肺成熟水平，所以胎龄越小，发病率越高，胎龄37周者＜5%，32～34周者为15%～30%，＜28周者为60%～80%。问题1本病的病因是什么？为什么该病多见早产儿？肺泡表面活性物质有何生理意义？肺泡表面活性物质（PS）是由肺泡Ⅱ型细胞分泌的一种复杂的脂蛋白，主要成分是二棕榈酰卵磷脂（DPPC）和表面活性物质结合蛋白（SP），分布于肺泡液体分子层的表面，即在液-气界面之间。其生理意义为：1、降低肺泡表面张力；2、增加肺的顺应性；3、维持大小肺泡容积的相对稳定；4、防止肺不张；5、防止肺水肿。问题2肺泡表面活性物质是如何发挥生理作用的？答：肺表面活性物质的主要作用为降低肺泡表面张力。肺泡表面张力与肺泡表面活性物质的浓度呈反比。在吸气时肺泡扩大，其表面活性物质分子间距加大，其浓度相应降低，表面张力增加，肺泡趋向萎陷，使肺泡不至于过度扩张。呼气时肺泡缩小，其分子间距缩小，其浓度增加，表面张力降低，肺泡趋向扩张，使肺泡不致于发生膨胀不全和不张。由于降低肺泡表面张力因而也就避免了因肺泡萎陷产生的负压对肺泡壁毛细血管内液体的吸引，防止在某些病理条件下肺水肿的产生。问题3新生儿缺乏表面活性物质（PS）的诱因有哪些？

答：早产是PS不足或缺乏的最主要因素，此外PS的合成受体液pH值、体温、肺血流量和激素的影响，因此，围生期窒息，低体温，前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压所致的胎儿血容量减扒以及IDM由于其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用等，均可诱发RDS。问题4新生儿呼吸窘迫综合征（NARDS）与成人呼吸窘迫综合征（ARDS）的区别是什么？

答：问题5新生儿呼吸窘迫综合征（NARDS）发病机制是什么？

答：肺表面活性物质（PS）能降低肺泡壁与肺泡内气体交界处的表面张力，使肺泡张开，该物质半衰期短，需要不断补充。PS缺乏时，肺泡表面张力增高，根据公式P（肺泡回缩率）=2T（表面张力）/r（肺泡半径），呼气时半径最小的肺泡最先萎陷，于是发生进行性肺不张，导致临床上呼吸困难和青紫等症状进行性加重。其过程如下：PS不足肺泡表面张力增高半径最小肺泡最先萎陷进行性肺不张缺氧、酸中毒肺小动脉痉挛肺动脉压力增高。卵圆孔及动脉导管开放右向左分流肺灌流量下降肺组织缺氧更重毛细血管通透性升高纤维蛋白沉积透明膜形成缺氧、酸中毒更严重，造成恶性循环。问题6

如何简易读懂血气分析？

答：分三步：第一步：看pH值。正常值为7.40±0.05。如果pH≤7.35为酸中毒，≥7.45为碱中毒；第二步：看pH值和PCO2改变的方向。同向改变（PCO2增加，pH也升高，反之亦然）为代谢性，异向改变为呼吸性；第三步：如果是呼吸性的，再看pH值和PCO2改变的比例。正常PCO2为40±5mmHg。单纯呼吸性酸/碱中毒，PCO2每改变10mmHg，则pH值反方向改变0.08（±0.02）。例如，如果PCO2是30mmHg（降低10mmHg），那么pH值应该是7.48（增加0.08）；如果PCO2为60mmHg（增加20mmHg），则pH值应为7.24（降低2×0.08）。问题10对于长期氧疗的早产儿，最常见的并发症是什么？其机制是什么？

答：长期氧疗的早产儿，最常见的并发症是早产儿视网膜病（retinopathyofprematurity，ROP）。其发病过程包括以下两个阶段：（1）血管关闭和消失期：但早产儿吸入高浓度氧时，血氧浓度升高导致视网膜高氧，使发育正常的视网膜血管关闭或消失。（2）视网膜血管异常增生期：停止氧疗后，由于视网膜相对缺氧及全身营养代谢的需要导致了视网膜血管的增生，而新生血管出现了形态和功能上的异常。问题10对于长期氧疗的早产儿，最常见的并发症是什么？其机制是什么？

答：其发病机制包括：（1）细胞因子学说：视网膜血管的正常发育依赖于血管形成刺激因子和抑制因子的平衡。这些因子包括血管内皮生长因子（VEGF），色素上皮衍生因子（PEDF），转化生长因子β2（TGFβ2）及纤维生长因子（FGF）等。（2）氧自由基学说：该学说认为不成熟的视网膜含有低水平的抗氧化剂如NO系统，当高浓度的氧吸入导致了视网膜高氧，高氧产生过氧化物包括前列腺素的产生，导致血管收缩和血管细胞毒性，从而导致视网膜缺血，进一步导致了血管增生。问题1