【骨肌】甲状旁腺功能亢进性棕色瘤随访课件

病例1CT0472461

男性，34歲，左下頜骨漸進性增大3個月輔助檢查：暫缺。？？？

請您診斷補充臨床化學檢驗臨床化學檢驗：鹼性磷酸酶1077U/L(40-150U/L)尿酸513.2umol/L(210-430umol/L)甘油三酯2.25mmol/L(0.57-1.71mmol/L)極低密度脂蛋白膽固醇1.02mmol/L(2.8-3.1mmol/L)鈣3.70mmol/L(2-3mmol/L)磷0.73mmol/L(0.8-1.5mmol/L)病例2CT0242654男性，21歲，發現左面部腫大1年餘。？？？請您診斷病例3CT0461299女，80歲，2年餘前開始出現左下頜腫痛，伴壓痛，偶有牙齦破潰，最近疼痛加重。？？？請您診斷病例4CT0401407女性，35歲，骶尾部疼痛伴反復發熱2月餘？？？請您診斷補充臨床化學檢驗本周蛋白定性陽性(+)β2-微球蛋白4.49mg/L免疫電泳分析：IgG（41.3g/L）、kap（14.1g/L）區可見異常濃集帶血清白蛋白28.5g/L血紅蛋白含量83g/L病例5CT0382321B

男性，49歲，腰骶部疼痛2月餘，疼痛進行性加重，夜間明顯，一周前出現行走困難？？？請您診斷病例6CT0456222女，26歲，“左股骨下段疼痛6個月”，局部有壓痛，膝關節間隙無明顯壓痛，左膝關節活動正常。補充臨床化學檢驗尿鈣：0.59mmol/l尿磷：0.81mmol/l電解質：鈣

3.28

mmol/L游離T3

：4.910

pmol/L總T4

：55.250

nmol/L甲狀旁腺素：

137.500

pmol/L。？？？請您診斷

開不開？請您決定！！

病例1棕色瘤CT0472461病例2骨纖維異常增殖症CT0242654病例3骨囊腫CT0461299病例4漿細胞骨髓瘤CT0401407病例5CT0382321B

轉移癌病例6CT0456222

甲狀旁腺功能亢進性棕色瘤

概述所謂棕色瘤(browntumor)，是因破骨細胞的數量和活性增加，致使局部骨質溶解吸收，代之以增生的纖維組織。骨溶解區不斷擴大，形成囊樣骨缺損，其內的纖維組織變性並出血伴有含鐵血黃素沉著，囊內的組織即呈棕(褐)色，故得名。機理1、甲狀旁腺功能亢進，甲狀旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨細胞活動，增加骨吸收。2、另一方面，抑制腎小管對磷的吸收，自尿中丟失大量磷，致血磷降低，因之血鈣升高，繼而尿鈣增多。3、所以骨吸收加速及鈣磷大量丟失，全是形成骨骼改變的原因。以骨吸收為主要病理改變，表現為普遍性骨質疏鬆及局限性骨破壞吸收伴骨內性纖維組織增生、囊腫形成、破骨細胞增多及骨髓纖維化。囊腫內含有棕色液體稱為棕色瘤。

神經系統骨骼系統精神症狀泌尿系統噁心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎倦怠、四肢無力、肌萎縮幻覺、昏迷（Ca>3mmol/l）記憶力下降、情緒不穩行為異常多尿、夜尿、口渴腎結石、腎功能不全消化系統神經肌肉系統臨床表現臨床表現骨痛、骨骼畸形病理性骨折診斷臨床表現高血鈣>2.75mmol/l

X線骨膜下皮質吸收多發性骨折或畸形反復發作的尿路結石、骨痛頑固性潰瘍、胰腺炎實驗室檢查高尿鈣低血磷血清PTH>10pmol/l早期無明顯症狀患者PTH增高同時伴有高鈣血症是重要診斷依據。影像表現1、全身普遍性骨質疏鬆。2、骨膜下骨皮質吸收，是本病的一個重要徵象，X線顯示骨皮質外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。肋骨皮質吸收可使肋骨變得纖細，牙槽骨密度減低或消失，出現見牙不見骨的影像。於肱骨及股骨頸部的肌腱附著處，可見局限性骨皮質吸收缺損。

中指骨橈側邊緣出現骨膜下骨皮質吸收是可靠徵象3、骨囊性改變：骨骼內大小不等、單發或多發的囊樣透明區，邊界較清楚。較大的骨缺損，不僅有膨脹樣表現，而且容易骨折，有時病灶內可呈多房樣改變，頗似巨細胞瘤。發生於下頜骨者，還應與造釉細胞瘤鑒別。原發性甲狀旁腺機能亢進原發病因解除後，棕色瘤所致骨缺損，可以自行修復。4、局部骨骼特異性表現：（1）顱骨改變較特殊，顱骨內外板及板障層，因脫鈣而模糊不清。血管溝模糊，並可見顆粒狀或囊狀密度減低，有時可見局部骨質硬化。其他如碟鞍骨質吸收，前後床突邊緣不清，乳突岩部消失；（2）脊柱椎體壓縮呈雙凹變形或魚尾狀，椎間隙增寬，脊柱後突畸形或側彎畸形，軀幹縮短；（3）骨盆變形，髖臼內陷，盆腔口徑變窄，恥骨聯合增寬，閉孔變形，股骨頸幹角變小形成髖內翻畸形。

5、骨質硬化：骨質密度局部性緻密硬化，常見部位是長骨幹骺端，扁平骨和椎骨。6、骨外鈣化：常見腎臟鈣化，尿路結石，此外亦可見四肢動脈壁和關節周圍軟骨鈣化。

7、切除腺瘤後，骨骼上病變可以自愈。鑒別診斷本病需和骨囊腫、骨纖維異常增殖症、骨髓瘤、轉移瘤等病相鑒別。1.骨囊腫：好發於長骨幹骺端，邊緣多銳利清晰，無骨質疏鬆；2.骨纖維異常增殖症：多呈磨玻璃改變，也可合併囊性病變，但仍以磨玻璃改變為主要表現；3.骨髓瘤：為多發病變，主要表現為蟲蝕、鼠咬狀融骨性骨質破壞區，無骨質硬化帶，指骨常無受累；尿中多見本周蛋白，骨髓塗片可找到骨髓瘤細胞,4.轉移瘤：有原發病變，融骨型轉移瘤骨質破壞不規則，周邊無硬化，一般無骨質疏鬆，一般不累及顱骨、手足短骨，磷酸酶增高（成骨鹼性、前列腺ACP

）。5.最後甲狀旁腺病變的檢出對本病的診斷有決定性