【骨肌】骨巨细胞瘤影像诊断课件

骨巨細胞瘤影像診斷骨巨細胞瘤(giantcelltumorofbone,GCT)是一種常見的骨腫瘤,占原發骨腫瘤的4%~9.5%,占良性骨腫瘤的18%~23%。本病最早由AtleyCooper於1918年提出，Jaffer等在1940年經過系統分析把它從其他骨腫瘤中分離出來。骨巨細胞瘤的組織學特點:基質為大量單核細胞，含有明顯和彌漫的破骨巨細胞成分,多個單核細胞可以融合成巨細胞形式。GCT單核細胞能分泌一種叫(RANKL)的物質可以刺激破骨細胞的形成和吸收,這可能是這些富含巨細胞腫瘤發生骨溶解的原因。根據其組織學特點分為3級：良性、組織活躍、惡性Ⅰ級為良性,組織結構一般無異型性,細胞排列鬆散,梭形細胞居多,無瘤巨細胞,核分裂像很少見,間質細胞間出現巨細胞的數量很多,巨細胞含許多核,其形態正常,纖維間質細胞少。Ⅲ級為惡性,組織結構顯著異型性,細胞排列緻密,卵圓形細胞較多,瘤巨細胞多見,核分裂像多而不典型,巨細胞數量很少,

巨細胞含少數核,其形態不典型,無纖維間質細胞。Ⅱ級則介於良、惡性之間,組織活躍,可為惡性或良性。三者並無截然分隔界限。組織學上的分級常不完全代表其生物學性質,鏡下分化成熟的腫瘤,臨床上可表現為惡性。有研究認為骨巨細胞瘤的影像表現與病理組織學分級無明顯相關性。所以在診斷上必須結合臨床、影像學表現和病理三方面考慮。骨巨細胞瘤特點為低度惡性,侵襲、破壞性較大，易局部復發，大約10-15%為高度惡性。病變早期骨質破壞，膨脹不明顯，病變晚期，骨破壞嚴重，骨皮質可以消失，骨皮質消失後，骨膜即產生新生骨，在腫瘤進，新骨消失與再生反復進行，以致在X線上產生錯覺，認為是皮質骨因被腫瘤由內向外擴張面變薄。20~30歲為發病高峰。據報導只有1%~3%的患者在14歲以下,在診斷發生於14歲以下的GCT要特別慎重。另外有9%~13%的GCT發生在50歲以上。發病部位是GCT診斷中最重要的因素,大約84%~99%的GCT病灶累及到關節面下1cm。常見的部位是膝關節,

最好發的單塊骨是股骨遠端,其次是脛骨近端和橈骨遠端。臨床症狀常為疼痛,局部腫脹和關節活動受限。輕者局部間歇隱痛及腫脹,病變進展者有局部腫脹變形、關節活動受限等。穿破骨皮質者有軟組織腫塊、皮膚緊張發亮、靜脈曲張、皮溫升高等表現。特殊部位腫瘤有特殊症狀,發生於骶骨者可有尿瀦留,發生於顱底者有顱神經受累表現,位於脊柱者可出現脊神經或脊髓壓迫症狀,甚至截癱。當疼痛性質改變,由間歇轉為持續,要警惕惡變可能。影像學表現

X線表現____

X線平片是巨細胞瘤最具診斷價值的放射學檢查手段。但對顯示中軸骨及不規則骨的病灶顯示不盡理想。不同部位的骨巨的影像表現

①長管骨:典型X線表現骨端偏心性、溶骨性、膨脹性骨破壞,並呈“皂泡樣”改變。病灶多為單發,邊緣清楚,無明顯硬化很少有骨膜反應.當出現病理骨折時可見骨膜反應。破壞區可達軟骨下骨,病變周圍骨皮質變薄,當腫瘤較大並有侵襲性者,可出現骨皮質連續性中斷及周圍軟組織腫塊,骨巨細胞瘤侵及的典型部位是長骨的骨骺及幹骺端區域,其原發部位幾乎都發生在骨骺,隨病灶擴大逐漸侵及幹骺端,

如病灶局限於幹骺端而不破壞骨骺,骨巨細胞瘤診斷幾乎不能成立。囊性型位於骨端，呈偏心性、膨脹性破壞、其內可見殘留骨脊、典型病例可呈皂泡樣或蜂窩樣，橫向生長的趨勢，骨壁膨脹呈蛋殼樣。“皂泡樣”改變其出現率為50%~67%。溶骨型於骨端，呈偏心性生長，溶骨破壞界限不清、骨壁極薄、一般病灶內見不到骨脊殘留。侵襲型平片顯示膨脹性、無分房、周邊無硬化的溶骨性骨質破壞，骨皮質薄且模糊不清，皮質殘缺不全或全部消失，與正常骨質界限不清，皮質破壞可呈篩孔狀或蟲蝕狀，有的可見到Codman三角。和單純溶骨型骨巨細胞瘤的不同點即惡性特徵性表現:殘留的骨皮質薄,密度低而模糊不清,移行帶增寬,骨幹側出現蟲蝕狀或篩孔樣骨質破壞,關節腔內可見軟組織塊影,骨質破壞明顯的部位,出現發展迅速的軟組織腫塊。溶骨型溶骨型女，29Y，左膝痛2月餘。

病理（左股骨下段）骨巨細胞瘤。。②短管骨、扁平骨及不規則骨:其影象學改變多因部位不同而異,但仍然保持囊狀擴張性骨破壞及膨脹性溶骨性破壞的基本X線特徵。手部病變多位於掌骨頭或近節指骨的基底部,其膨脹性改變比長管骨更明顯。脊柱發病累及骶骨椎體為主，椎體骨巨細胞瘤少見，病灶不僅累及椎體，還可侵及附件，但仍具長骨巨細胞瘤的特徵。女，38歲，右髖痛1年，外傷後加劇2月餘3、伴發動脈瘤樣骨囊腫的骨巨細胞瘤大約1/3的ABC為繼發性,最常見的原發病變為GCT,約占19%～39%。X線平片及CT表現與一般骨巨細胞瘤相比較無明顯特徵性，有的顯示膨脹性比較明顯。大小不等“階梯狀“排列的液-液平面，CT及MR有助於診斷。骨巨細胞瘤伴動脈瘤樣骨囊腫4、復發X線平片和CT均表現手術新植骨片呈溶骨性破壞,範圍比術前擴大,但仍然保持著溶骨性膨脹性骨質破壞之特徵。CT診斷CT具有可攝橫斷面及密度高對比的優點,克服了X線片前後重疊的缺點,對周圍軟組織情況及骨質破壞情況可更加細緻的觀察。能清晰顯示病變區與正常骨移行部的情況，在顯示骨膜反應和硬化帶方面也具有明顯的優勢。硬化邊的發現率達到1/3,多見於膝關節周圍的長骨病灶。大多數骨巨細胞瘤呈膨脹性改變,骨皮質變薄形成骨殼,內面凹凸不平,是由骨巨細胞瘤的不均勻生長所引起。凹凸不平的骨殼內面呈現為不規則有硬化緣或短或長的骨性突起或稱為骨脊,所以這些骨脊極少能從病灶的一邊完全延伸至另一邊或完全穿越病灶形成骨間隔。多個骨脊與病灶邊緣不同程度膨脹的骨殼相重疊,而造成病灶內分隔的假像。平片上的分房徵象實質上是骨殼內面骨脊的投影。所以，CT上不宜過分強調“皂泡征”對骨巨細胞瘤的診斷意義。CT可以非常清晰瘤體內鈣化或骨化,

如有鈣化或骨化,則可排除巨細胞瘤。病灶邊緣情況的觀察:骨皮質或包殼變薄、衝破、骨膜反應及其伴隨的軟組織腫塊。女，23Y男，38YMRI優勢主要在於能清晰顯示病灶的存在,對骨髓、關節腔的實際受累情況,周圍軟組織腫塊的顯示,與周圍神經、血管的關係方面,MRI也明顯優於其他影像學檢查方法,更利於早期發現轉移及惡變。但對鈣化的顯示不理想，不能顯示腫瘤邊緣鈣化情況，而這對骨巨細胞瘤的診斷很重要。骨巨細胞瘤的MRI診斷必須結合X線平片,

在T1WI多為均勻的低信號或中等信號,在T2WI上常信號不均,多呈低、等、高混雜信號,形成“卵石征”,病變的邊緣顯示比較清楚。液-液平面，缺乏特異性，有壞死、囊變合併出血時,T1WI和T2WI均為高信號改變,並可見,其出現率較CT高。約63%的骨巨細胞瘤可出現含鐵血黃素沉著,大量含鐵血黃素沉著常常提示腫瘤分化較高。病灶實體在GD-DTPA增強後可呈輕度到明顯強化,動態掃描可出現“快進快出”現象。鑒別診斷

動脈瘤樣骨囊腫(ABC)

ABC發病年齡要小,發病部位不像GCT那樣靠近關節面,可以發生在幹骺端或骨幹,

在CT和MRI增強掃描表現為多囊狀改變,並可出現多個液平面,囊壁可以強化,沒有強化的實性成分,可以提示為ABC。骨囊腫：發生在20歲以下，呈囊狀骨破壞區，有沿著骨幹縱軸發展的趨勢，邊緣硬化，可為單房或多房，易發生病理性骨折，骨折後碎片掉入腔內，形成典型的“碎片陷落征”成軟骨細胞瘤多發生在5-25歲，病灶多位於骨骺，輕度膨脹，邊緣可見硬化緣，中心部分常顯示點狀、環形或半環形的鈣化。軟骨黏液性纖維瘤，發病率較低，多發生於長骨的幹骺端，多呈偏心性膨脹性骨質破壞，其內有粗大骨脊，有的可見到鈣化，病灶常為單囊或多囊狀改變，單囊型膨脹的骨殼部分消失，呈切跡狀改變，多囊型病灶顯示粗大骨脊呈蜂窩狀，若囊的大小相差明顯可形成“囊套囊”征。骨巨、脊索瘤、神經源性腫瘤鑒別

（1）、腫瘤累及骶骨節段:骨巨細胞瘤位於骶骨上部,以骶1～3受累為主,沿骶骨翼橫向生長,常累及耳狀關節面,它的破壞有明顯的偏側性。脊索瘤位於骶骨下部中線部位,均累及第5骶椎（？）神經源性腫瘤位於椎管內時,以一側骶孔為中心,向椎管外生長的同時可破壞骶骨,腫瘤呈偏心性生長,較少有死骨。（2）骨質破壞的特點:骨巨細胞瘤呈明顯多房膨脹性骨質破壞,可見菲薄的骨殼及骨脊,破壞區周圍無硬化邊,破壞區內無鈣化,病變廣泛者常累及骶髂關節及髂骨。脊索瘤呈中心性溶骨性破壞,邊界不清,內可見斑點狀鈣化及殘留骨。神經源性腫瘤的骨破壞常圍繞神經孔,邊緣有明顯的硬化。(3)軟組織腫塊:骨巨細胞瘤、神經源性腫瘤軟組織腫塊相對小,骨巨細胞瘤腫塊內無鈣化,腫塊對周圍結構僅是推壓、移位