大疱类皮肤病课件

第一节天疱疮第二节副肿瘤性天疱疮

第三节大疱性类天疱疮第四节瘢痕性类天疱疮第五节妊娠类天疱疮第六节疱疹样皮炎第七节线状IGA大疱性皮病1大疱类皮肤病9/17/20242大疱类皮肤病9/17/20243大疱类皮肤病9/17/2024皮肤疱病的分类表皮内疱病天疱疮疱疹样天疱疮家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）表皮下疱病类天疱疮疱疹样皮炎疤痕性类天疱疮线状IgA大疱性皮病获得性大疱表皮松解症妊娠类天疱疮4大疱类皮肤病9/17/2024天疱疮

天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的慢性自身免疫性大疱性疾病。5大疱类皮肤病9/17/2024流行病学男女患病情况相等平均发病年龄：50-60岁6大疱类皮肤病9/17/2024病因不明确可能因素：药物、感染、遗传等7大疱类皮肤病9/17/2024发病机理是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行血液透析清除循环抗体可使病情缓解皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解免疫抑制剂治疗有效8大疱类皮肤病9/17/2024

天疱疮患者体内存在抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）。抗体与角质形成细胞结合，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，导致细胞间粘合物降解，引起表皮棘层细胞松解。

发病机理9大疱类皮肤病9/17/202410大疱类皮肤病9/17/202411大疱类皮肤病9/17/202412大疱类皮肤病9/17/2024临床表现

常见类型：寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮（PemphigusErythematosus）其他类型：疱疹样天疱疮IgA天疱疮药物性天疱疮13大疱类皮肤病9/17/2024临床表现——以寻常型天疱疮为代表14大疱类皮肤病9/17/2024临床表现

*（一）

寻常型天疱疮：最常见，最严重的一型。

好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。

好发部位：口腔、头、胸背，严重泛发全身，60%患者初发症状为口腔粘膜水疱和糜烂。

典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较多，伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。皮损愈合后不留疤痕。

体征：尼氏征（Nikolskysign）阳性15大疱类皮肤病9/17/2024病程：迁延、反复发作，长期不愈症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛全身表现：发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗临床表现

16大疱类皮肤病9/17/2024累及部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出17大疱类皮肤病9/17/2024尼氏征阳性在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱外观正常皮肤用力摩擦可剥脱18大疱类皮肤病9/17/202419大疱类皮肤病9/17/2024寻常型天疱疮20大疱类皮肤病9/17/2024寻常型天疱疮21大疱类皮肤病9/17/2024寻常型天疱疮22大疱类皮肤病9/17/202423大疱类皮肤病9/17/202424大疱类皮肤病9/17/2024寻常型天疱疮口腔粘膜糜烂25大疱类皮肤病9/17/2024寻常型天疱疮口腔粘膜糜烂26大疱类皮肤病9/17/2024寻常型天疱疮口腔粘膜糜烂27大疱类皮肤病9/17/2024寻常型天疱疮：头顶部水疱糜烂28大疱类皮肤病9/17/2024增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的良性型，较少见。症状较轻，病程慢性，预后较好寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现临床特点：好发生在脂溢部位头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟皮损特点：疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生

29大疱类皮肤病9/17/202430大疱类皮肤病9/17/202431大疱类皮肤病9/17/202432大疱类皮肤病9/17/2024落叶型天疱疮临床特点：疱壁极薄，容易破溃常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑，呈叶片状表皮剥脱好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲尼氏征阳性33大疱类皮肤病9/17/202434大疱类皮肤病9/17/2024落叶型天疱疮35大疱类皮肤病9/17/2024落叶型天疱疮：病情较轻，粘膜累及较少，疱壁更薄易破，呈叶片状表皮剥脱。36大疱类皮肤病9/17/2024组织病理特点水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润37大疱类皮肤病9/17/2024落叶型天疱疮38大疱类皮肤病9/17/202439大疱类皮肤病9/17/202440大疱类皮肤病9/17/202441大疱类皮肤病9/17/2024红斑型天疱疮临床特点：

好发部位：头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四肢较少皮损特点：

类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂42大疱类皮肤病9/17/2024红斑型天疱疮：早期皮肤损害类似红斑狼疮的蝶形损害，水疱不明显，轻度渗出。43大疱类皮肤病9/17/2024红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，无粘膜症状，病情发展缓慢。44大疱类皮肤病9/17/2024红斑型天疱疮：胸背部红斑上出现大小不等的浅表性水疱，疱壁易破结痂，尼氏征阳性。45大疱类皮肤病9/17/2024红斑型天疱疮46大疱类皮肤病9/17/2024红斑性天疱疮

1棘层松解：颗粒层或角层下棘层松解，可见棘层松解细胞，疱内可见中性粒细胞。2角化不良：颗粒层细胞中有角化不良细胞。3炎症：浅层淋巴细胞，组织细胞，中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润。47大疱类皮肤病9/17/2024红斑性天疱疮

48大疱类皮肤病9/17/2024实验室特点：血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体表皮棘细胞间IgG和C3沉积面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积49大疱类皮肤病9/17/2024病理组织学检查表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润50大疱类皮肤病9/17/202451大疱类皮肤病9/17/202452大疱类皮肤病9/17/202453大疱类皮肤病9/17/2024直接免疫荧光早期未形成水疱的皮损取材棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积主要是IgG，少数为IgM和IgA可以有补体C3沉积54大疱类皮肤病9/17/202455大疱类皮肤病9/17/202456大疱类皮肤病9/17/2024天疱疮免疫病理57大疱类皮肤病9/17/2024间接免疫荧光底物：兔唇、猴食道上皮大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体主要是IgG，个别为IgM，IgA抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。

58大疱类皮肤病9/17/2024诊断和鉴别诊断

诊断：①典型的临床表现

②组织病理学检查

③免疫病理

鉴别诊断：①大疱类天疱疮②疱疹样皮炎

59大疱类皮肤病9/17/2024治疗

1．一般治疗2．糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。3．免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效，降低激素副作用。4．大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法5．抗感染治疗—细菌、真菌6．局部治疗60大疱类皮肤病9/17/2024首选治疗糖皮质激素根据病情的严重程度选择剂量起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情病情平稳2～３周后逐渐减量常用药物：强的松与强的松龙：口服氢化可的松：用于急性期迅速控制病情甲基强的松龙：口服或静脉给药

61大疱类皮肤病9/17/2024并发症的治疗主要为使用大剂量激素引起的并发症感染：肺部感染，皮肤感染类固醇糖尿病类固醇性高血压消化性溃疡与消化到出血精神症状

62大疱类皮肤病9/17/2024次选治疗：免疫抑制剂

与糖皮质激素联合用药，提高疗效，降低激素副作用。主要选用的免疫抑制性药物硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。吗替麦考酚酯（MycophenolateMofetil）:2g/日其它免疫抑制性药物环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。雷公藤多甙：20mg，每日3次。大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法单克隆抗体疗法：抗CD20单抗63大疱类皮肤病9/17/2024其它治疗辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱补充蛋白质、维生素及热量病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症

64大疱类皮肤病9/17/2024局部治疗清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜防治感染。

65大疱类皮肤病9/17/2024

天疱疮（pemphigus）*

共同特征：

1.薄壁、松弛易破的大疱；

2.组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；

3.免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3沉积。

4.血清中存在天疱疮抗体66大疱类皮肤病9/17/2024第三节大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，Bp）是一种自身免疫性表皮下大疱病。

67大疱类皮肤病9/17/2024病因与发病机制

是一种自身免疫性疾病。患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，由于基底膜带的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。68大疱类皮肤病9/17/2024临床表现好发年龄：60岁以上的中老年人。典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性，糜烂面常覆以痂皮、血痂，个别患者表现为非特异性皮疹。好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝、腹股沟，个别伴粘膜损害病程：迁延，反复发作，长期不愈自觉症状：皮损处瘙痒，可伴有发热、不适等全身症状。69大疱类皮肤病9/17/2024大疱性类天疱疮：典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性70大疱类皮肤病9/17/2024大疱性类天疱疮71大疱类皮肤病9/17/2024大疱性类天疱疮：少数可形成血疱72大疱类皮肤病9/17/202473大疱类皮肤病9/17/2024大疱性类天疱疮：疱壁紧张性大疱，尼氏征阴性可见血疱74大疱类皮肤病9/17/2024辅助检查病理组织学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查：IgG或C3沿皮肤基底带沉积，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD线状沉积。间接免疫荧光检查：部分患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体，少数患者为IgE或IgA。抗体滴度与病情严重程度不成正比。

75大疱类皮肤病9/17/2024类天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸润76大疱类皮肤病9/17/202477大疱类皮肤病9/17/2024大疱性类天疱疮：盐裂皮肤间接免疫荧光检查结合表皮侧的IgG型基底膜带自身抗体78大疱类皮肤病9/17/2024大疱性类天疱疮免疫病理79大疱类皮肤病9/17/2024诊断和鉴别诊断

诊断：1．皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。

2．组织病理为表皮下大疱。