从高脂血症看血浆脂蛋白代谢

从高脂血症看血浆脂蛋白代谢一、血脂及脂蛋白血脂是血浆中脂类的统称，血浆脂质包括甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯，以及游离脂肪酸等。血脂有外源性脂质和内源性脂质两种来源。因为脂质不溶于水，所以在血浆中会以甘油三酯（TAG）和胆固醇酯（CE）为内核，载脂蛋白、磷脂及游离胆固醇单分子层覆盖于表面形成能溶于水的球状复合体——脂蛋白，保证脂质能在血浆中正常运输。电泳法按电场中的迁移率不同可将脂蛋白分为α、前β、β及乳糜微粒4类。超速离心法按密度将血浆脂蛋白分为4类：乳糜微粒(chylomicron,CM)，极低密度脂蛋白(verylowdensitylipoprotein,VLDL)，低密度脂蛋白(lowdensitylipoprotein,LDL)，高密度脂蛋白(highdensitylipoprotein,HDL)。二、高脂血症及其分类血浆脂质（胆固醇或/和甘油三酯）水平异常升高，超过正常范围上限称为高脂血症（hyperlipidemia），也称为脂蛋白异常血症（dyslipoproteinemia）。一般以成人空腹12-14小时血浆甘油三酯超过2.26mmol/L(200mg/dl)，胆固醇超过6.21mmol/L(240mg/dl)，儿童胆固醇超过4.41mmol/L(160mg/dl)为高脂血症诊断标准。脂蛋白异常血症可分为6型：Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ。分型血浆脂蛋白变化血脂变化Ⅰ乳糜微粒增高甘油三酯↑↑↑胆固醇↑Ⅱa低密度脂蛋白增加胆固醇↑↑

Ⅱb低密度及极低密度脂蛋白同时增加胆固醇↑↑甘油三酯↑↑Ⅲ中间密度脂蛋白增加（电泳出现宽β带）胆固醇↑↑甘油三酯↑↑Ⅳ极低密度脂蛋白增加甘油三酯↑↑

Ⅴ极低密度脂蛋白及乳糜微粒同时增加甘油三酯↑↑↑胆固醇↑Ⅰ型高脂血症此型高脂蛋白血症有许多特点，但其诊断标准主要依据以下两方面：血浆中乳糜微粒明显增多，血浆中前脂蛋白浓度正常，或仅呈轻度增加。各种高脂蛋白血症中，Ⅰ型是最少见的（为常染色体隐性遗传病），也是最容易诊断的。一般靠血清外观和脂蛋白电泳就能诊断，甚至于只有血清外观，也能确诊。血浆脂蛋白中CM升高，而CM是运输外源性甘油三酯及胆固醇的主要形式，CM代谢途径又被称为外源性脂质转运途径或外源性脂质代谢途径，所以血脂中甘油三酯显著增加、胆固醇常有增加。Ⅱ型高脂血症此型高脂血症又可分为两种亚型，它们的共同特征是血浆中低密度脂蛋白（LDL）升高，而Ⅱb型病人极低密度脂蛋白（VLDL）也同时升高，从而导致了血脂定量及治疗方案的不同。Ⅱ型高脂蛋白血症的发病机制，与细胞膜上LDL受体的遗传性缺陷有关，LDL受体缺陷是引起家族性高胆固醇血症的重要原因，为常染色体显性遗传。VLDL是运输内源性甘油三酯主要形式，在血浆的代谢中间产物LDL是运输内源性胆固醇主要形式，所以VLDL及LDL代谢途径又被称为内源性脂质转运途径或内源性脂质代谢途径。因而可以知道Ⅱa型血脂中胆固醇增加而甘油三酯正常，Ⅱb型血脂中胆固醇和甘油三酯都增加。Ⅲ型高脂血症此型患者血浆脂蛋白在电泳时，通常出现一“宽”带，从位置仲延到前，即出现一种“特殊的”脂蛋白，该脂蛋白在溶液密度为1.006条件下进行超速离心时，表现为“上浮”或“漂浮”(这种行为与VLDL相似)，但在淀粉扳等支持体上进行电泳时，它又表现为脂蛋白的迁移率(一般情况，这是LDL的特点)，故称之为中间密度脂蛋白（IDL）。在正常人体中，VLDL在代谢过程中会产生IDL，其胆固醇及甘油三酯含量大致相等，但Ⅲ型患者IDL的含量要高于正常人，所以其血脂中胆固醇和甘油三酯都有增加。Ⅳ型高脂血症Ⅳ型高脂蛋白血症，是一种比较常见的脂类代谢紊乱性疾病，它也是一种典型的内源性高甘油三酯血症。诊断标准为：甘油三酯增多，胆固醇基本正常，前脂蛋白/VLDL增多，脂蛋白/LDL不增多，无乳糜微粒。Ⅴ型高脂血症该型高脂血症诊断标准为VLDL升高，出现乳糜微粒。电泳和超速离心时可以看到VLDL增多的同时LDL和HDL通常减少。血脂中甘油三酯明显增加，胆固醇常增加。三、高脂血症的病因、临床特点及表现1、病因（1）原发性高脂血症就是原来无任何其他疾病而发生高脂血症，一般是因为遗传因素。（2）继发性高脂血症，就是由于各种原因引起的高脂血症，比如：糖尿病、甲状腺功能减退、肾病综合征、肾移植、胆道阻塞等。（3）不良饮食习惯一起的高脂血症，如暴饮暴食、嗜酒、偏食、饮食不规律等（4）长期服用某种药物导致的高脂血症，如：避孕药、激素类药物等。（5）精神因素导致的高脂血症，就是由于长期精神紧张，导致内分泌代谢紊乱，天长日久形成高脂血症。2、临床特点家族史常能帮助查出高脂蛋白血症类型。例如，年轻亲属中出现冠心病或其他血管意外者，本人很可能是I型高脂血症。家族成员中有糖尿病患者时，虽其本人无此病，仍可能为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型高脂血症。I型高脂蛋白血症的发病年龄较早，常在婴儿和儿童时期。V型在实验室结果方面有些与I型类似之处，但它的发病年龄则较晚，常见于成年人，极少见于儿童。Ⅱ型高脂血症的发病也很早，甚至出生时即有，而Ⅲ、Ⅳ型则多见于成人，或更晚时期。各型高脂蛋白血症的发病率不同，其中Ⅱ、Ⅳ型多见，Ⅲ、Ⅴ型少见，I型罕见。3、临床表现高脂血症的临床表现主要包括两大方面：一方面是脂质在真皮内沉积所引起的黄色瘤；另一方面脂质在血管内皮沉积所引起的动脉粥样硬化产生冠心病和外周血管病等。由于高脂血症时黄色瘤的发生率并不十分高，动脉粥样硬化的发生和发展则需要相当长的时间，所以多数高脂血症患者并无任何症状和异常体征发现。而患者的高脂血症则常常是在进行血液生化检验（测定血胆固醇和三酰甘油）时被发现的。高血脂较重时会出现头晕目眩、头痛、胸闷、气短、心慌、胸痛、乏力、口角歪斜、不能说话、肢体麻木等症状，最终会导致冠心病、脑中风等严重疾病，并出现相应表现。少数高血脂还可出现角膜弓和脂血症眼底改变，角膜弓又称老年环，若发生在40岁以下，则多伴有高血脂症。四、学习总结一种临床病症的出现必然是由身体内部的异常所引起的，而身体内部的异常又常常是通过引起代谢的异常而得到表达。代谢的异常通常需要时间的积累而表现出身体的明显异常，像高脂血症就是其中很典型的一种，所以平时一定要注意定时体检，对于身体的异常状况要有警觉性。当有一种病症摆在我们眼前时，一定要追根溯源，弄明白它的发病根源才能从根本上解决问题。在这次查阅资料的过程中，首先我对血浆脂蛋白的功能及代谢过程有了一个比较全面的了解，这对于我进一步了解高脂血症有很大的帮助，所以打牢基础是很重要的。脂质借助血液的流动运输至全身的组织器官，但脂质不溶于水，血浆又含有大量的水，所以需要与载脂蛋白结合形成脂蛋白，使其能在血液中运输，这是一个非常自然的过程。而脂蛋白的代谢简单说来就是脂蛋白被脂蛋白脂肪酶水解或被组织细胞细胞膜上的受体识别后内吞入细胞被彻底降解的过程，其分解过程释放出的脂肪酸、甘油、胆固醇等可供细胞生命活动所需物质和能量。高脂血症就是由于血浆脂蛋白代谢异常所引起的疾病，血浆脂蛋白的变化与血脂的变化是紧密相关的，同是高脂血症，其临床表现和血液变化情况可能不同，病因也不尽相同，所以鉴别诊断也很重要，同时也要注意是否为其他疾病所引起，真正找准病因。同时，了解了脂类的代谢，可以帮助我们治疗高脂血症。从