医学课件克罗恩病3

克罗恩病

（Crohndisease,CD）Crohn病习称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性肠炎，是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多见于末段回肠和临近结肠，呈节段性分布临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝脏等肠外损害。本病有终生复发倾向，重症患者迁延不愈，预后不良。15-30岁多见，欧美多见。病理本病有淋巴管闭塞、淋巴液外漏、粘膜下水肿、肠壁肉芽肿性炎症等一系列病理特征。病变可累及全消化道，以同时累及回肠末段与临近右侧结肠者为最多见；其次为只累及小肠（主要在回肠，少数见于空肠）。病变分布呈节段性，组织学为全壁性肠炎，非干酪性肉芽肿。临床表现起病大多隐匿、缓进，病程较长，可达数月或数年，病程呈慢性、长短不等的活动期与缓解期交替，有终生复发倾向。少数急性起病，表现为急腹症，酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。一、消化系统表现腹痛：为最常见症状。常位于右下腹或脐周，间歇性发作，常为痉挛性疼痛伴有肠鸣，餐后加重，排便后暂时缓解。如持续性腹痛、压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张，可能是病变肠段急性穿孔所致。腹泻：为常见症状，由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。腹泻开始为间歇性发作，病程后期为持续性。糊状便，一般无脓血或粘液，病变涉及结肠下段或直肠者，可有粘液血便及里急后重。腹部肿块：由于肠粘连、肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。以右下腹与脐周为多见。瘘管形成：因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处。外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。瘘管形成是Crohn病临床特征之一。肛门直肠周围病变：部分病人肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变。二、全身表现发热：常见间歇性低热或中等度，少数呈弛张高热伴毒血症。发热系由于肠道炎症活动或继发感染引起。营养障碍：消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。因慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等所致。急性发作期有水、电解质紊乱。三、肠外表现部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。并发症肠梗阻：最常见腹腔内脓肿吸收不良综合征急性穿孔、大量便血：偶见中毒性结肠扩张：罕见癌变：1%肠外并发症：胆石症、尿路结石、脂肪肝实验室和其他检查实验室检查：Hb↓，活动期WBC↑，ESR↑，血清白蛋白↓，粪便OB试验(+)。X线检查：X线表现为粘膜皱襞粗乱，纵行溃疡或裂沟，鹅卵石征，假性息肉，多发性狭窄，瘘管形成等征象，病变呈节段性分布。可见跳跃征、线样征。结肠镜检查：内镜下可见病变呈节段性分布，见纵行或匐行性溃疡，溃疡周围粘膜正常或增生呈鹅卵石样，肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段之间粘膜外观正常。活检有时可见非干酪坏死性肉芽肿。CD纵行溃疡、鹅卵石样改变、肠腔狭窄诊断Crohn病目前尚无统一诊断标准。只能根据病史、X线和结肠镜检查进行综合分析作出临床诊断。但必须排除肠道感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤。WHO标准：①非连续性肠道病变；②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡；③全层性肠道炎症性病变，伴有肿块或狭窄；④结节病样非干酪坏死性肉芽肿；⑤裂沟或瘘管；⑥肛门病变，有难治性溃疡、肛瘘或肛裂。①②③疑诊；加上④⑤⑥之一者可确诊；④加上①②③中的两项，也可确诊。太原标准：太原标准分为临床诊断标准和病理诊断标准。临床诊断标准典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛，可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有系统性症状，如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎等X线表现：有胃肠道的炎性病变，如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻，盆腔或腹腔的脓肿。内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匐行性溃疡，周围粘膜正常或增生呈鹅卵石样，或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。具备1为临床可疑，若同时具备1和2或3，临床可拟诊为本病。病理诊断标准1、肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死2、镜下特点①节段性病变，全壁炎；②裂隙状溃疡；③粘膜下层高度增宽(水肿，淋巴管、血管扩张，纤维组织、淋巴组织增生等所致)；④淋巴细胞聚集；⑤结节病样肉芽肿。确诊：具备1和2项下任何四点。可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。鉴别诊断需与各种肠道感染性或非感染性疾病及肠道肿瘤鉴别。特别注意：急性发作时与急性阑尾炎、慢性发作时与肠结核及肠道恶性淋巴瘤、病变单纯累及结肠者与溃疡性结肠炎鉴别。项目结肠Crohn病溃疡性结肠炎症状有腹泻但脓血便少脓血便多见病变分布呈节段性病变连续直肠受累少见绝大多数受累末段回肠受累多见少见肠腔狭窄多见、偏心性少见、中心性瘘管形成多见罕见内镜表现纵行或匍行溃疡伴周围黏膜正常或鹅卵石样改变溃疡浅，黏膜弥漫性充血、水肿，颗粒状、脆性增加病理改变节段性全壁炎，有裂隙状溃疡，非干酪性肉芽肿病变主要在黏膜层，有浅溃疡、隐窝脓肿，杯状细胞减少溃疡性结肠炎与结肠Crohn病的鉴别临床鉴别克隆病肠结核肠外结核灶多无可有腹壁或器官脓肿可有多无肛门直肠病变可有无活动性便血可有少见肠瘘可有少见肠穿孔可有少见0T皮试阴性可有少见血ADA活性升高无可有粪、尿查抗酸杆菌多阴性可有阳性术后复发率较高较低抗结核治疗无效疗效较好与肠结核鉴别1病理鉴别克隆病肠结核裂隙状溃疡多见少见淋巴细胞聚集常见可见粘膜下层增宽常见可有淋巴管、血管扩张常见可有粘膜下层闭锁少见可有肌层破坏少见可有淋巴结或肠壁内干酪样坏死性肉芽肿无常见与肠结核鉴别2治疗目前尚无特殊治疗，治疗是控制病情活动、维持缓解及防治并发症。一般治疗：饮食调理和营养补充，病变活动期高营养低渣饮食，补充VitB12、叶酸等多种维生素及微量元素。严重营养不良、肠瘘及短肠综合症者，可给予全胃肠外营养。病情重者则禁食，可输液、白蛋白，控制肠道继发感染，选用广谱抗生素。腹痛、腹泻者对症治疗。糖皮质激素：是目前控制病情活动最有效药物，适用于活动期，特别是以小肠病变为主、有肠外表现者效果较好。但不能防止复发，长期大量用药，副作用大，一般推荐强的松40~60mg/日，待病情缓解后递减药量，维持半年左右。氨基水杨酸制剂：对控制轻、中度患者有一定疗效。特别是对结肠Crohn病人为首选药物。柳氮磺胺吡啶（SASP）4.0~6.0/日，分4次口服，病情缓解后2.0/日，维持1~2年。5-氨基水杨酸（5-ASA）3.0~4.0/日，分四次口服，病情缓解后2.0/日，维持治疗一年以上。免疫抑制剂：适用于激素疗效不佳或有依赖的慢性活动性病例，可减少激素用量乃至停用。硫唑嘌呤，1.5mg/kg/d，疗程1-2年，可使病情改善或缓