医学课件心脏瓣膜病6

心脏瓣膜病

(ValvularHeartDisease)

瓣膜解剖瓣膜结构：瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌发病机理炎症、粘液变性、退行性变、先天畸形缺血坏死、创伤瓣膜瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌功能或结构异常纤维化、钙化致僵硬、增厚、融合、粘连瓣口狭窄和/或关闭不全风湿性最常见二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣

二尖瓣疾病－二尖瓣狭窄(mitralstenosis)

病因风湿热：多数患者青少年期可有游走性关节肿痛史或反复扁桃体炎史；急性风湿热后，至少需2年始形成明显二尖瓣狭窄，主动脉瓣常同时受累其他病因少见：先天性畸形或结缔组织病，如系统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因病因与病理几乎均为风湿性,女性多见反复链球菌感染(扁桃体炎,咽峡炎)风湿热瓣膜纤维化、增厚、僵硬、钙化瓣叶粘连融合瓣口狭窄和开放受限病理生理瓣口狭窄(轻度

2cm2)---中度

1.5cm2)---瓣口狭窄(重读狭窄

1cm2)左房压轻度增加 左房压明显增加跨瓣压差、湍流 跨瓣压差明显增加心排血量正常、活动时增加 心排血量减少右室肥厚扩大右室后负荷增加 肺静脉、肺压、肺动脉压增高

肺淤血、间质水肿、肺血管壁增厚右心衰临床表现症状(瓣口面积<1.5cm2出现明显症状)呼吸困难:劳力性、静息时、端坐呼吸 阵发性夜间呼吸困难、肺水肿咯血:大咯血(支气管静脉同时回流入体和肺静脉循环)、血性痰、粉红泡沫痰、肺梗死伴咯血咳嗽:支气管粘膜淤血水肿、支气管炎、左房压迫支气管声嘶:扩大左房和肺动脉压迫喉返神经体征重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红二尖瓣狭窄体征①心尖搏动正常或不明显；②心尖区可闻第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失；③心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导，常可触及舒张期震颤肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征右心室扩大时可见心前区心尖搏动弥散，肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂。当肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全时，可在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称GrahamSteell杂音二尖瓣狭窄体征:

心尖搏动正常或不明显

心尖区第一心音亢进或开瓣音

心尖区隆隆样舒张中晚期杂音,舒张起震颤肺动脉高压和右心大体征:

右室收缩期抬举样搏动

P2亢进(肺动脉高压)

Graham-Steel杂音(肺动脉扩张)辅助检查

X线检查为“梨形心”

、间质性肺水肿(KerleyB线)心电图“二尖瓣型P波”，P波宽度>0.12s，伴切迹，PV1终末负性向量增大。QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现。超声心动图为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法M型示二尖瓣城墙样改变；二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度；经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的捡出心导管检查考虑介入或手术治疗时

X线检查

左房大:左心缘变直,右心缘双房影.食道下段后移右室大.肺动脉扩大

右室大.肺动脉突出.左房大左房扩大.食道后移心电图二尖瓣P波:增宽、粗顿+切迹电轴右偏、右室肥厚、房颤诊断和鉴别诊断诊断中青年+症状+心尖区隆隆样舒张期杂音左房增大证据心电图、X线+超声心动图鉴别诊断先心病、高动力循环发热、贫血(二尖瓣口的血流增加)

AustinFlint杂音见于严重主动脉瓣关闭不全左房粘液瘤:杂音可随体位改变并发症（1）心房颤动进一步减少心输出量，呼吸困难症状加重，甚至诱发急性肺水肿

（2）急性肺水肿（3）血栓栓塞体循环栓塞；危险因素：心房颤动、左心房(直径>55mm)、栓塞史或心排血量明显降低（4）右心衰竭为晚期常见并发症（5）感染性心内膜炎较少见（6）肺部感染常见治疗一般治疗预防风湿热:苄星青霉素肌注120万U一次/月预防心内膜炎:进行一般手术和操作之前,口服或肌注抗生素限制和避免体力活动限钠、利尿剂、

受体阻滞剂扩血管，选用静脉扩张剂；洋地黄仅于快速室率房颤时使用，单纯二尖瓣狭窄病人窦性心律时禁用心房颤动控制心室率争取恢复窦律预防房颤复发预防血栓拴塞抗凝治疗适应征为

慢性和频发阵发性

拴塞

左房血栓应长期服用阿司匹林、华法令

治疗介入和手术治疗当二尖瓣口有效面积<1.5cm2，伴有症状；如肺动脉高压明显，即使症状不重，也应及早干预。(一)经皮球囊二尖瓣成形术单纯二狭首选(二)闭式分离术(三)直视分离术瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓(四)人工瓣膜置换术经皮球囊二尖瓣成形术(PBMV)股静脉穿刺--房间隔穿刺--特制顶端带气囊导管--经左房至左室--气囊置于狭窄瓣口--充盈球囊使狭窄瓣口打开单纯二狭首选18

闭式分离术和人工瓣膜置换术闭式分离术很少使用人工瓣膜置换术适应证：严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术者；二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者；严重肺动脉高压增加手术风险，但非手术禁忌预后

取决于

瓣膜狭窄程度

并发症有无

治疗方法选择(药物、PBMV、手术换瓣)

治疗效果死亡原因:心力衰竭、血栓拴塞、心内膜炎二尖瓣关闭不全

(mitralincompetence)病因与病理风湿性炎症、二尖瓣脱垂、心内膜炎左室扩大、先天畸形瓣膜纤维化、增厚、僵硬、腱索和乳头肌融合、缩短

瓣叶、瓣环、乳头肌功能障碍二尖瓣关闭不全病因与病理一、慢性风心病二尖瓣脱垂冠心病腱索断裂二尖瓣环和环下部钙化感染性心内膜炎左心室显著扩大病因与病理二、急性腱索断裂感染性心内膜炎损伤瓣叶或致腱索断裂急性心肌梗死致乳头肌急性缺血、坏死或断裂创伤损害二尖瓣结构病理生理急性二尖瓣关闭不全左房和左室容量负荷增加左室舒张末压增加左房压升高肺淤血、肺水肿、肺动脉高压、右心衰慢性二尖瓣关闭不全左房和左室容量负荷增加左房扩大.左室代偿性离心性肥厚左房、左室舒张末压增加肺淤血、肺动脉高压、右心衰临床表现症状表现为乏力(心排血量↓)﹑胸闷(肺淤血﹑肺水肿),与返流程度和发展速度有关。轻度二尖瓣返流者可终身无症状；急性严重返流(多见于乳头肌断裂)很快发生急性左心衰或心源性休克；慢性病变者症状出现晚临床表现-体征慢性心尖搏动高动力型，向左下移位心音S1减弱，可闻及S3。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音。心脏杂音全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。可向左腋下和左肩胛下传导。腱索断裂时杂音可似海鸥或音乐性急性心尖搏动为高动力性；S4常见；非全收缩期杂音，低调，呈递减型实验室和其他检查X线左房,室增大，左心衰者可见肺淤血

心电图左房增大，左室肥厚及非特异性ST-T改变超声心动图脉冲式多普勒超声和彩色多普勒血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断敏感性几乎达100％放射性核素心室造影

左心室造影为半定量反流程度的“金标准”X线左房、左室增大、肺淤血诊断与鉴别诊断诊断心尖区有典型杂音伴左心房增大，确诊有赖超声心动图鉴别诊断三尖瓣关闭不全，室间隔缺损,主、肺动脉狭窄等依靠超声心动图鉴别鉴别诊断三尖瓣关闭不全胸骨左缘第4、5肋间最清楚，伴有颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动室间隔缺损胸骨左缘第4、5、6肋间最清楚，不向腋下传导，常伴有胸骨旁收缩期震颤主、肺动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄的杂音位于胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄的杂音位于胸骨左缘第2肋间；肥厚型梗阻型心肌病的杂音位于胸骨左缘第3、4肋间并发症心房颤动感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄常见体循环栓塞见于左心房扩大、慢性心房颤动的患者，较二尖瓣狭窄少见心力衰竭在急性者早期出现，慢性者晚期发生二尖瓣脱垂并关闭不全的患者除上述并发症外尚有猝死发生治疗急性扩血管(硝普钠)强心利尿外科瓣膜置换慢性预防心内膜炎治疗房颤抗凝治疗治疗心衰外科瓣膜置换预后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高单纯二尖瓣脱垂无明显反流，无收缩期杂音者大多预后良好年龄>50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房左心室增大者预后较差主动脉瓣疾病主动脉瓣由瓣环和三个半月瓣构成主动脉瓣和二尖瓣间不但瓣环有共用，主动脉的左冠瓣与二尖瓣的基部间还直接相连，因此一些象变性和感染性病变常累及两瓣主动脉瓣狭窄－病因和病理风湿性炎症、先天畸形、退形性变心内膜炎等瓣叶纤维化钙化、增厚、僵硬、挛缩、畸形瓣口狭窄左室后负荷增加室壁向心性肥厚心腔扩大心肌缺血、心衰病理生理主动脉狭窄→左室收缩期压力负荷↑→左室肥厚及扩张→左心衰(呼吸困难).主动脉狭窄→左室排血量↓→心﹑脑﹑肾缺血(头昏﹑晕厥﹑乏力﹑心绞痛)心肌缺血机制：①左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌氧耗；②左心室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少；③舒张期心腔内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉；④左心室舒张末压升高致舒张期主动脉－左心室压差降低，冠状动脉灌注压降低临床表现症状呼吸困难心绞痛晕厥或晕厥先兆体征杂音时期：收缩期部位：胸骨右缘2，左3性质：喷射性．吹风性．粗糙．递增－递减型传导：颈部．心尖部震颤：有第二心音减弱或消失实验室和其他检查X线主动脉瓣钙化，主动脉根部狭窄后扩张心电图左室肥厚及非特异性ST-T改变超声心动图心导管检查以左心室－主动脉收缩期压差判断狭窄程度，平均压差>50mmHg或峰压差≥70mmHg为重度狭窄X线左室大，靴型心心电图41

左心肥厚、继发ST改变、阻滞心律失常诊断和鉴别诊断诊断病史.症状.杂音.超声心动图鉴别诊断二．三间瓣关闭不全,室间隔缺损,左室流出道梗阻疾病依靠超声心动图鉴别与左心室流出道梗阻疾病的鉴别先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨下，杂音和震颤明显传导至胸骨右上缘和右颈动脉甚至右上臂，喷射音少见先天性主动脉瓣下狭窄难以与主动脉瓣狭窄鉴别。前者常合并轻度主动脉瓣关闭不全，无喷射音粳阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移，致左心室流出道梗阻，产生收缩中或晚期喷射性杂音，胸骨左缘最响，不向颈部传导，有快速上升的重搏脉并发症心律失常房颤(10%)．传导阻滞．室性心律失常心脏性猝死无症状者发生猝死少见感染性心内膜炎较主动脉瓣关闭不全少见

体循环栓塞少见心力衰竭发生后病情多很快恶化胃肠道出血因特发性或胃肠道(右半结肠)血管发育不良，可合并胃肠道出血治疗－内科治疗

主要目的为为有手术指征的患者选择合理手术时间预防心内膜炎和风湿热抗心律失常试用硝酸脂类药物（心绞痛）治疗心衰：慎用利尿剂．避免用动脉扩张剂；β受体阻滞剂等负性肌力药物亦应避免应用治疗－外科、介入治疗人工瓣膜置换术重度狭窄(平均跨瓣压差>50mmHg)伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄，可在直视下行瓣膜交界处分离术经皮球囊主动脉瓣成形与经皮球囊二尖瓣成形不同，经皮球囊主动脉瓣成形的临床应用范围局限外科治疗

瓣膜分离：非钙化性先天性狭窄人工瓣膜置换经皮球囊主动脉瓣成型术股动脉穿刺--特制顶端带气囊导管--经主动脉根部至左室--气囊置于狭窄瓣口--充盈球囊使狭窄瓣口打开预后症状出现后平均寿命只有３年死亡原因：心衰．猝死．心内膜炎人工瓣膜置换可改善预后主动脉瓣关闭不全（AorticIncompetence）一、急性感染性心内膜炎致主动脉瓣瓣膜穿孔或瓣周脓肿创伤穿通或钝挫性胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶急性脱垂主动脉夹层人工瓣撕裂二、慢性(一)主动脉瓣疾病风心病感染性心内膜炎先天性畸形①二叶主动脉瓣；②室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉脉瓣关闭不全主动脉瓣粘液样变性致瓣叶舒张期脱垂人左心室强直性脊柱炎瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短(二)主动脉根部扩张引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合。梅毒性主动脉炎主动脉炎致主动脉根部扩张马方综合征(Marfan综合征)为遗传性结缔组织病，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管强直性脊柱炎升主动脉弥漫性扩张。特发性升主动脉扩张严重高血压和(或)动脉粥样硬化导致升主动脉瘤。病因与病理主动脉疾病

主动脉根部扩张

风湿性炎症 梅毒性主动脉炎心内膜炎 马凡氏综合症先天畸形 强直性脊柱炎粘液样变性 严重高血压或动脉硬化↓↓瓣叶纤维化钙化、增厚、僵硬升主动脉扩张挛缩、畸形、破损、穿孔 瓣环扩大

主动脉关闭不全病理生理主动脉瓣关闭不全左室舒张末期容量增加左室舒张末期压增加左室离心性肥厚心腔扩大心肌缺血、心衰病理生理急性左心室的急性代偿扩张能力有限→左心室舒张压急剧↑→左心房压↑→肺淤血、肺水肿；左心室舒张末容量仅能有限增加，心排血量↓慢性左心室对慢性容量负荷过度的代偿反应为左心室舒张末容量↑，总的左心室心搏量↑；运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短，使反流减轻

临床表现心悸﹑头部搏动感(脉压差↑)﹑头昏﹑乏力﹑心前区不适。主动脉瓣区舒张期泼水样杂音，递减型，向心尖传导。心尖部AustinFlint杂音。周围血管征水冲脉﹑枪击音﹑毛细血管搏动征等。一、症状急性轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。慢性可多年无症状，甚至可耐受运动。晚期始出现左心室衰竭表现。心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见。常有体位性头晕，晕厥罕见。二、体征1.急性脉压稍增大、心动过速常见2.慢性血压SBP↑、DBP↓、脉压差↑周围血管征水冲脉、枪击音、毛细血管搏动S1减弱，S2主动脉瓣成分减弱或消失杂音：时期：舒张早期或全舒张期部位：胸骨左中下缘性质：高调哈气性.递减型;粗糙传导：坐位前倾或深吸气易听及实验室和其他检查X线左室大、左房大、升主动脉扩张心电图左心肥厚劳损、阻滞、心律失常超声心动图二维超声显示瓣膜和主动脉根部形态改变，彩色多普勒确诊返流和程度放射性核素心室造影磁共振显像诊断主动脉疾病如主动脉夹层主动脉造影诊断诊断病史、症状、杂音、脉压大、周围血管征、超声心动图并发症心内膜炎常见、室性心律失常、心性猝死少见、心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期始出现预后出现症状者，内科治疗的5年存活率为75%，10年存活率50%治疗急性外科治疗为根本措施，个别患者，心功能代偿良好，手术可延缓硝普钠内科治疗预防感染性心内膜炎和风湿热舒张压>90mmHg应用降压药无症状的轻或中度反流者，应限制重体力活动严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者ACEI，以延长无症状和心功能正常时期，推迟手术时间心力衰竭ACEI、利尿剂、洋地黄类药物心绞痛硝酸酯类药物心房颤动等心律失常主动脉瓣关闭不全患者耐受这些心律失常的能力极差感染应早积极控制三尖瓣和肺动脉瓣疾病

最常见病因为风心病病理改变与二尖瓣狭窄相似三尖瓣狭窄常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害三尖瓣关闭不全功能性三尖瓣关闭不全风湿性二尖瓣病、先天性心血管病(肺动脉瓣狭窄、艾森门格综合征)和肺心病等。器质性三尖瓣关闭不全较少见。三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)、风心病、三尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、冠心病、类癌综合征、心内膜心肌纤维化等临床表现症状心排血量低引起疲乏，体循环淤血致腹胀体征颈静脉扩张胸骨左下缘有三尖瓣开瓣音胸骨左缘第4、5肋间或剑突附近弱而短的舒张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱肝大伴收缩期前搏动腹水和全身水肿。诊断和鉴别诊断诊断