医学课件扩张型心肌病2

扩张型心肌病

内容介绍心肌病概述病因病理临床表现并发症诊断及治疗正常的肺血管肺动脉高压增大的右心室扩张型心肌病(充血性心肌病)——概述心室扩大泵血功能障碍充血性心力衰竭正常扩张型心肌病心室扩大本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的扩张型心肌病患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10万，患病率约为37/10万，其中半数患者年龄在55岁以下，约1/3患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。扩张型心肌病(充血性心肌病)——概述根据呼吸困难的程度，可将心功能分为四级

Ⅰ.级患者仅在剧烈运动后出现呼吸困难Ⅱ.级指患者慢走无限制，但在以正常人速度上楼或快走后出现呼吸困难Ⅲ.级指患者慢走不超过1～2里，常有阵发性夜间呼吸困难发作Ⅳ.级指患者在休息时亦有呼吸困难，完全丧失劳动力内容介绍心肌病概述病因病理临床表现并发症诊断及治疗正常的肺血管肺动脉高压增大的右心室

本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病与下列因素有关：扩张型心肌病(充血性心肌病)——病因病理病毒感染遗传和基因细胞免疫血管活性物质与心肌微血管痉挛代谢异常、中毒等病理：主要以心腔扩张为主，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓形成。内容介绍心肌病概述病因病理临床表现并发症诊断及治疗正常的肺血管肺动脉高压增大的右心室扩张型心肌病(充血性心肌病)——临床表现16%10%~20%20%扩张型心肌病(充血性心肌病)——临床表现以下两点要特别注意：*老年人窦房功能低下，即使心衰，心率也不一定快；*老年人耐受性好，敏感性低，主诉很少。阶段体征症状早期心脏扩大；可听到第三心音或第四心音呈奔马律起病缓慢，可多年自觉无明显症状或只有轻微症状后期活动时心悸，气促，胸闷乏力，浮肿等，甚至发生端坐呼吸；夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭症状，继而出现周围水肿的心衰征象。内容介绍心肌病概述病因病理临床表现并发症诊断及治疗正常的肺血管肺动脉高压增大的右心室本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症。心力衰竭

扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。

心律失常

易并发心律失常，多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞为最多见的心律失常，心动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏，可引起死亡。内容介绍扩张型心肌病(充血性心肌病)——并发症五、并发症心脏性猝死

是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。动脉栓塞

该病易并发血栓形成和栓塞。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子，造成栓塞。栓塞以肺、脑、脾和肾栓塞多见。扩张型心肌病(充血性心肌病)——并发症内容介绍心肌病概述病因病理临床表现并发症诊断及治疗正常的肺血管肺动脉高压增大的右心室临床：心脏增大心律失常心力衰竭弥漫性搏动诊断各种病因明确的器质性心脏病各种特异性心肌病排除

诊断扩张型心肌病(充血性心肌病)——诊断及治疗治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。1、一般治疗早期诊断，积极寻找并治疗病因。（1）休息及避免劳累。（2）出现心力衰竭者予强心利尿处理。（3）有心律失常者抗心律失常处理。（4）对预防栓塞性并发症的治疗。（5）改善心肌代谢的治疗。2、外科治疗心脏移植扩张型心肌病(充血性心肌病)——诊断及治疗在症状出现后5年的存活率仅为40%，10年的存活率只有22%左右西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步由于药物的局限性及其副作用，以及扩张型心肌病本身的复杂性。病因未明尚无特效疗法世界性疑难病症心脏移植是治疗终末期心脏病最有效的方法之一世界：

1967-12南非开普敦Barnar医生,移植后患者因肺部感染仅存活了18天，但这次手术的成功却在世界上引起了人们对于心脏移植的重视。

国内：1978年上海瑞金医院张世泽等医师北京安贞医院，哈尔滨医大二附院