医学课件肾病综合征9

肾病综合征

概念肾病综合征：简称肾病。是一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白自尿中丢失所引起的一种临床症候群。临床具有四大特点：1大量蛋白尿2低蛋白血症3高胆固醇血症4不同程度水肿

分类：1先天性——我国少见2原发性——单纯性肾病（多见）肾炎性肾病3继发性——指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现，多见于过敏性紫癜（紫癜肾）、SLE（狼疮肾）我国小儿时期多为原发性肾病病因单纯性肾病：与T细胞免疫功能紊乱有关肾炎性肾病：与免疫病理损伤有关病理生理1大量蛋白尿——根本生理改变。是导致其他三大临床特点的基本原因。由于肾小球毛细血管通透性增高所致。肾病时，由于基底膜构成改变使血浆中分子量大的蛋白能经肾小球滤出，另一方面，由于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋白能大量通过。2低蛋白血症——关键环节。大量血浆蛋白自尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因。同事蛋白的丢失超过肝脏合成蛋白的速度也使血浆蛋白减低。3高胆固醇血症：低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出而导致患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，形成高脂血症。持续高脂血症可使肾小球硬化和间质纤维化。4水肿：由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水和电解质由血管内往外渗到组织间隙。当血浆蛋白低于25g/l时，液体主要在间质区潴留，低于15g/l时同时可形成胸水、腹水。此外，水和电解质由血管内往外渗到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留进一步加重水肿。临床表现1单纯性肾病2——7岁发病男>女（2-4:1）起病缓慢，常无诱因。可凹性水肿最常见，开始于眼睑-面部-四肢-全身。男孩常有阴囊水肿（可用毛巾垫起），重者可有腹水、胸水、心包积液。病初患儿一般状况尚好，继之出现面色苍白、疲劳厌食。严重者可有少尿。临床表现2肾炎性肾病：学龄期发病。水肿一般不严重。除四大特征外，有明显血尿、高血压，血清补体下降和不同程度氮质血症。临床表现3先天性肾病综合症少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现于单纯性肾病相似。鉴别肾病综合症：一般无血尿、高血压。急性肾小球肾炎：血尿、水肿、蛋白尿、高血压。并发症1感染—最常见的合并症。与免疫功能低下、蛋白质营养不良、多用皮质激素或免疫抑制剂治疗有关。

可使病情反复和加重2电解质紊乱：常见低钠、低钾、低钙。与长期禁盐、过多利尿、腹泻呕吐有关。3高凝状态和血栓形成：血栓多无临床症状。仅在大血管栓塞时才出现症状。如肾静脉栓塞—腰痛、腹痛、肉眼血尿或急性肾衰。4急性肾功能衰竭5生长迟缓与频繁复发和长期接受大剂量皮质激素有关。

预后：与病理类型及激素的敏感程度密切相关。（环孢A）辅助检查蛋白定性：+++—++++24小时尿蛋白定量>0.05-0.1g/kg。可见透明管型和颗粒管型治疗（一）一般治疗1休息2饮食3防治感染：避免到公众场合。抗生素不作为预防用药。（冲击，若无上感不用抗生素）4补充矿物质、维生素、钙剂（葡萄糖钙锌口服液、骨化三醇、迪巧）二利尿：速尿利右安三抗凝治疗：防治血栓、减轻尿蛋白。（肝素、双嘧达莫、阿魏酸钠）四激素五免疫抑制剂存在的护理问题1营养失衡：低于机体需要量2体液过多3有感染的危险4有皮肤完整性受损的危险5知识缺乏6有血栓形成的危险护理措施1休息：一般不需严格限制活动。严重水肿高血压需卧床休息时应经常变换体位。护理措施2饮食：水肿患儿盐摄入<2g/天。严重水肿高血压要无盐、适量优质蛋白2g/(kg.d）护理措施3防治感染：肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免到公众场合。避免受凉，不去人群拥挤场所。4严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时，注意严格消毒，注射后按压时间稍长些，以防药液外渗。护理措施5观察浮肿变化：记录24小时出入量，每天记录腹围、体重，每周送尿检常规2—3次。健康教育1讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药2本病患儿住院时间长，应有计划的安排作息时间，病情缓解后，适当安排一定的学习3注意安全，避免