急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断

急性弛缓性麻痹（acuteflaccidparalysis,AFP)

(主要根据吴沪生教授资料编辑)内容提纲一、目的和重要性二、AFP病例病毒学分类标准

1、AFP病例病毒学分类标准的内容

2、如何做出正确的病毒学诊断

3、采集合格粪便标本的重要性三、神经系统及相关实验检查四、AFP病例诊断要点五、AFP主要疾病诊断与鉴别诊断要点六、需强调重视的问题

一、目的和重要性

急性弛缓性麻痹（AcuteFlaccidParalysisAFP）病例是所有15岁以下出现症状的病例。是指急性起病，以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹（软瘫），临床可见多种疾病。

脊髓灰质炎（脊灰）是由脊灰病毒所致的急性传染病。主要影响年幼儿童。临床表现主要为急性弛缓性麻痹。是致残的主要疾病之一。脊灰无特效治疗方法，但控制乃至消灭脊灰最重要是用口服减毒活疫苗（OPV)或灭活脊灰病毒疫苗（IPV)进行有效预防。PastPoliomyelitis

2000年，经世界卫生组织确认，包括我国在内的西太平洋地区实现无脊灰目标。但是，目前与我国接壤的部分国家仍有脊灰流行，故有输入病例的危险。今年7月份，新疆和田发生脊髓灰质炎野病毒输入性疫情病例4人，根据基因测序和检测结果显示均为脊灰的输入病例。由此说明，及时发现输入性脊灰野病毒的重要性。做好AFP监测是维持无脊灰状态的关键二、AFP病例病毒学分类标准

根据以病毒学为基础的急性弛缓性麻痹（AFP）病例的分类标准，以病毒学监测、流行病学调查和病例的临床检查结果，将AFP病例分为确诊、排除和临床符合病例，即《WH0AFP病例病毒学分类标准》

1、AFP病例病毒学分类标准的内容（1）确诊病例：凡脊灰野病毒检测阳性，AFP病例为脊灰确诊病例，无论其粪便采样合格与否

（2）排除病例：根据分类标准，按采便标本合格与否，排除病例具备下列条件之一者：

1、凡是采集到合格粪便标本，脊灰野病毒和疫苗病毒检测都阴性的AFP病例

2、脊灰疫苗病毒检测阳性的AFP病例，经省级专家诊断小组审查，排除脊灰诊断的病例

3、无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性，第

60天随访，无论有或无残留麻痹或死亡、失访的病例，经省级专家诊断小组审查，诊断为非脊灰其他疾病，应分类为排除病例。（3）临床符合病例：无标本或不合格标本，且脊灰野病毒和疫苗病毒检测阴性，无论第60天随访时有或无残留麻痹，或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，临床上不能排除脊灰的AFP病例，应分类为临床符合病例。2、如何做出正确的病毒学诊断

为便于AFP病例快速报告，卫生部于1994年专门下发文件，除疑似脊灰病例报告外，规定了13种属AFP病例的病种即：（1）格林巴利综合征（2）急性横贯性脊髓炎（3）多神经病（4）神经根炎（5）外伤性神经炎（6）单神经炎（7）神经丛炎（8）周期性麻痹（9）肌病（10）急性多发性肌炎（11）肉毒中毒（12）四肢瘫，截瘫或单瘫（13）短暂性肢体麻痹。每一例AFP患儿，要立即向当地县级卫生防疫站报告，与此同时，采集双份合格粪便标本尽快做病毒分离，最大限度地发现真正由脊灰野病毒引起的病例。高危AFP病例可能为脊灰野病毒引起，应倍受关注。下列条件为高危AFP例：①凡〈5岁，接种脊灰疫苗次数〈3次，或服苗不详和未采或未采到合格粪便的AFP病例。②高度怀疑脊灰，其中未采集到合格粪便标本，一个县，在2个月内出现有2例以上AFP病例。

采集合格粪便标本的重要性合格标本是指发病<2周未再服疫苗的AFP患儿的标本，至少间隔24小时，收集2份足量标本，冷冻保存和运送至合格实验室尽快分离病毒（包括脊灰病毒及非脊灰肠道病毒）。如果对AFP病例未采或未采集到合格粪便标本，将需要一系列的调查，首先要获得AFP病例详细资料，包括流行病学、临床、随访和实验室检查结果，提供省级专家小组讨论审查，根据AFP病例病毒学诊断标准，做出最终的正确的病例分类。如果我国有过多的AFP病例最终被分类为临床符合病例，则意味着监测工作的失败。

三、神经系统及相关实验检查（一）神经系统检查要点1、运动检查神经系统疾病常出现运动障碍。在神经系统检查中，运动检查是一重要项目。AFP患儿重点检查下列各项：

（1）肌萎缩是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周胫。（2）肌张力是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。锥体束损害所致的肌张力增强，称为痉挛性肌张力增高。

（3）肌力是指肌肉收缩时的力量。肌力情况一般按六级记录：

0级：完全瘫痪

1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动

2级：肢体能在床上移动，但不能抬起

3级：肢体能抬离床面

4级：能作抵抗阻力的运动

5级：正常肌力2、感觉检查进行感觉检查时，患者必须意识清晰和高度合作。（1）浅感觉：是指皮肤及粘膜的痛觉、温度觉及触觉三种感觉（2）深感觉：是指起于身体深部组织（主要为肌肉、韧带、肌腱、骨骼及关节）的感觉，包括关节觉、震动觉和深部痛觉三种。3、反射检查：对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。（1）深反射：上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射下肢：膝反射、踝反射、踝震挛；（2）浅反射：腹壁反射、提睾反射；（3）病理反射：正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。如巴彬斯基氏征。4、脑膜刺激征：多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力增高，如颈强直，屈髋伸膝试验（克匿氏症）、布氏征。

（二）AFP实验室检查要点

1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离

2、肌酶：ALT、AST、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、Ca、P4、肌电图：影像学：脑MRI、脊髓MRI四、AFP病例诊断要点

AFP可见于多种疾病，临床医师面对每一例AFP患者，除了要获得详尽可靠病史，首先要认真排除假性麻痹（由骨关节疾病所致的运动障碍），然后才能确定为真性麻痹。根据神经定位不同，应进一步区别上运动神经元麻痹（痉挛性麻痹），还是下运动神经元麻痹（弛缓性麻痹）。值得注意的是急性与严重的上运动神经元麻痹可有一休克期（因其临床表现与下运动神经元麻痹很相似，故这类疾病应作AFP病例报告），如脊髓受累，称脊髓休克期。病变虽累及上运动神经元，但表现肌张力低，腱反射消失，无病理反射。一般经数小时至几周，休克期解除，逐渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。此外，脊髓病变患儿可有尿潞留，可检查到学龄儿童异常感觉平面，以助定位诊断。

根据每例AFP的临床特征，及时进行必要的实验检查，对AFP病例诊断可提供重要依据。首先强调的是粪便标本的脊灰病毒分离，这是一种特异性强，敏感性高的检验方法。首先要对发病两周以内未再服疫苗的AFP患者，间隔24以上小时，收集两份足量粪便（每份应≧8克）标本，置专用便盒内，-20℃保存，并在冷藏条件下运送至合格实验室尽快分离病毒（包括脊灰病毒及非脊灰肠道病毒）。此外，实验室检查包括：脑脊液（常规及生化），血清酶（AST、肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶），血清学检查：脑脊液和（或）血中脊灰的特异性IgM抗体（明确近期无服疫苗史），肌电图，肌肉活组织检查及脊髓磁共振成像（MRI）等。

（一）脊髓灰质炎1952年美国有57879例，包括21269例瘫痪，死亡超过3000例。我国上世纪五、六十年代青岛、南通曾有大流行1.流行病学患者及其带毒者为传染源，无症状的隐性感染及无麻痹患者因不易发现，在传播该病起主要作用。本病潜伏期为3-35日，一般1-2周。发病前1周从粪便排毒,病后1-2周排毒率最高(69%-100%)传播途径五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断要点脊灰病毒主要通过粪口途径传播，人是自然界唯一宿主。V经口进入人体后首先在咽部其后在肠道植入并复制（吞入后三天）。咽部可持续10天，粪便中最长可达17周。在瘫痪的最初几天，脊髓中的病毒量最多，发病后1周，一般检测不到病毒，但炎症可以持续数月。潜伏期8－12天（5－35天）脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最大，热退后传染性减少。约70%患儿粪便中带有病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。所以人粪是最重要的病毒来源，带病毒的人是最主要的传播者。季节与年龄分布脊灰1年四季均可发生，夏秋季流行高峰，

7-9月发病占全年40%-70%，发病以小年龄为主，我国资料提示，2岁以下73%，3岁以下占88%。2.临床表现

根据临床经过，脊灰可分为潜伏期，前驱期，麻痹前期，麻痹期，恢复期，及后遗症期。如病毒发展，病毒侵入血液，病情进入前驱期（约1-4天），全身不适、及轻度呼吸道，消化道症状。顿挫型者即指病情进入前驱期而不再发展。从血液进入中枢神经系统，可有两种结果；炎症，但无麻痹症状，此期称麻痹前期。病毒侵入脊髓前角运动神经元，称麻痹期。肢体麻痹以下肢单侧多见，近端肌群麻痹程度重于远端，不对称性，腱反射减弱或消失。脊髓颈胸段受累时，除肢体麻痹外，尚有呼吸肌（肋间肌和/或膈肌）麻痹，严重者可危及生命。脊灰常因呼吸衰竭或重症肺炎导致死亡，及早发现呼吸肌麻痹，予以正确治疗是降低脊灰病死率的关键。恢复期及后遗症期是指麻痹后1-2周病肌开始恢复。部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期，受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。3、诊断要点（麻痹型以脊髓型多见）①可有双峰热；②发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹，弛缓性，不对称性，腱反射减弱或消失；③无感觉障碍；④重症伴有呼吸肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有细胞蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离；⑥肌电图：神经源性受损；⑦粪便中分离出脊灰野毒株（确诊的依据）。4.成年人脊灰发病应引起重视据国外文献报道，某些国外基本消灭脊灰的国家，由于小年龄儿童免疫水平很高，而10岁以上人群，包括成人在内的发病数相对增高。成人感染本病后，麻痹症状重，病死率也较儿童为高。5。在口服疫苗后7－14天内发生瘫痪的儿童应考虑疫苗相关性脊髓灰质炎（vaccineassociatedparalysispolio）。6脊髓炎后综合症（postpoliosyndrom）部分小儿麻痹病人在20－30年后可再发生肌肉疼痛、萎缩等症状。确定诊断是从粪便中分离出PV（WHO）。对可疑病人必须在间隔24－48小时分别收集两份粪便标本。在瘫痪发生的一周内PV在粪便中浓度最高。取8－10克粪便，要对野株型和疫苗株进行鉴别。无条件者可用血清学方法诊断。血清及/或CSF特异性IgM,IgG抗体或中和抗体滴度在恢复期4倍或更多升高时可以诊断。7治疗

到目前为止没有特殊的抗病毒药可用。只能是支持疗法。在急性期避免注射和外科手术。止痛剂、镇静药。热水袋（15－30分钟，q2-4h）。瘫痪型：完全卧床2－3周，保持体位，疼痛消失后立即主动与被动运功。延髓型：重力引流，气道通畅，测血压bid，必要时气管切开人工呼吸。

8预防

疫苗是惟一预防小儿麻痹的方法。灭和的灰质炎疫苗（inactivitedpoliovaccine,IPV）口服减毒活疫苗（orallyadministeredpoliovaccine,OPV）

OPV在人体肠道内可以恢复其神经毒性，在疫苗接种者或其接触者中产生疫苗相关性脊髓灰质炎(vaccine-associatedparalyticpoliomyelitis,VAPP),在接种者中总发生率约为1/6.2millioncases。美国每年约发生4－8例。

2000年1月美国常规接种仅推荐用IVP，共四次，2月、4月、6－18月、4－6岁。

2002年2月世界上只有10个国家为脊髓灰质炎流行区全球仅发生542例，其中478例证实为野毒株（wildpoliovirus）。（二）格林巴利综合症（Guillian-Barre

syndrom）交叉免疫反应所致的自身免疫病，常发生在病毒或空肠弯曲菌感染后，也可在接种疫苗后（如口服脊髓灰质炎糖丸）。病理特征为炎性脱髓鞘。瘫痪前1－3周有前驱感染史（腹泻、上感、风疹、腮腺炎、支原体感染），也有在病前1－6周有接种疫苗史

1、（脱髓鞘型）急性起病，不发热，可见对称性，弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。2、主观和或客观感觉障碍。3、可伴有运动神经麻痹，如面神经，舌咽，迷走神经受累。4、病情严重者常有呼吸肌麻痹。5、脑脊液可有蛋白细胞分离现象。6、肌电图示神经源受损。脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。（轴索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。（三）急性横贯性脊髓炎

突然发生的进行性双下肢无力和感觉障碍，多数病前有发热和不适。EB病毒、疱疹病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒。水痘病毒。莱姆病，支原体肺炎可能与其有关。发病或因细胞介导的自家免疫、病毒直接入侵、或自身免疫性血管炎所致。病理见脊髓明显软化和血管周围淋巴细胞侵润。1、急性起病；2、典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴留；3、急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹；4、CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。5、脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围。6、常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎。（四）少年型重症肌无力（全身型）①具有典型临床特征，即受累的躯干及四肢，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂后，症状减轻或消失，并具有下列条件之一者可确诊a.甲基硫酸新斯的明药物试验阳性；b.重复电刺激，l-5赫兹刺激条件下，第5次诱发电位波幅比第1次诱发电位波幅降低≥10％；c.血AchR-ab阳性。②确诊时注意与其它有类似症状疾病相鉴别，如急性多发性肌炎，线粒体肌病等。（五）坐骨神经麻痹①有臀肌注射药物史或腓骨小头受压史；②多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。③患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓总神经受累。④患儿可出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累。⑤感觉障碍出现受累神经支配的肌群。（六）低血钾型周期性麻痹①病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾低于3.5mml/L，予钾盐治疗有效。③排除其他疾病所致继发性低血钾性麻痹。（七）急性麻痹综合征是指非脊灰肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。临床特点与脊灰相似。是构成AFP的主要原因之一，包括柯萨奇（COX)病毒，埃可（ECHO）病毒，及肠道病毒71（EV71)等。近年国外报道西尼罗病毒感染，是一种新发传染病，也可导致AFP。强调指出脊髓胸段MRI发现脊髓灰质有T1及T2相异常信号，并提示MRI检测时显示脊髓灰质的特征改变有定位价值。（八）手足口病（HFMD）是由多种肠道病毒引起的常见传染病，以婴幼儿发病为主。最多见的是Coxa16型和EV71型。临床以发热和手、足、口腔等部位的皮疹或疱疹为主要特征。重症患者可并发脑炎、AFP等有作者报告28/1230例HFMD并AFP.22/28例见于2岁以下儿童。麻痹前期均有典型手足口皮疹。随访2个月89.3%（25/28）患儿肌力基本恢复，预后较好（九）、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（vaccine-associatedparalyticpoliomyelitis,VAPP）是指服用脊灰减毒活疫苗（尤其是首剂服苗）后约4-35天出现发热，6-40天出现急性弛缓性麻痹，从粪便中只分离出脊灰疫苗株病毒方可诊断。我国由于口服OPV的广泛应用，因服疫苗引起疫苗相关麻痹型脊灰（VAPP）也开始出