新生儿先天性心脏病诊断和治疗

新生儿先天性心脏病诊断和治疗先天性心脏病先天性心脏病是小儿常见的先天性疾病,先天性心脏病的种类较多,病情轻重所差异。先天性心脏病病患,可能因没有症状部分在成人期因体查才发现。部分忽视症状而失去治疗时机。先天性心脏病要取得良好治疗关键在于及早诊断、及早跟进、及早治疗。先天性心脏病先天性心脏病是一种严重影响小儿健康的心脏病，是因胎儿在发育，器官分化过程受到多种不良因素的影响，导致心脏解剖结构异常和功能障碍。先心病的发病率在0.6-0.8%。据统计先心病1周内诊断：46%。

1岁：88.3%4岁：98.8%新生儿期先天性心脏病1/3重要的心血管畸形出院时无异常，未被告知有先心病。在新生儿的死亡原因中先心病占1/3。胎儿循环途径脐静脉→静脉导管→门静脉→肝静脉→下腔静脉→右房→卵圆孔→左房→左室→升主动脉上腔静脉→右房→右室→肺动脉→动脉导管→降主动脉→脐动脉新生儿循环转换脐带在出生时被结扎，胎儿循环终止。静脉导管关闭呼吸使肺张开，肺泡通气，解除胎儿低氧性肺动脉收缩的作用，肺循环阻力下降。卵圆孔功能性关闭动脉导管对氧敏感，引起动脉导管平滑肌收缩和关闭。上述的过程标志胎儿循环向成人循环的完成新生儿期先天性心脏病由于新生儿婴幼儿期心脏发育存在生理演变过程，部份新生儿婴儿心脏异常状况在生长发育过程中，可能会出现好转，减轻甚至消失。这种情况多见于动脉导管未闭（PDA），部份室间隔缺损（VSD）和房间隔缺损（ASD），因此对一些心脏结构异常的新生儿，在不影响生长发育的情况下，不需要立即干预。应作动态检测，以便适当处理。新生儿期先天性心脏病PFO，PDA，在胎儿循环正常途径。出生后将关闭，时间上有差异；PDA2天内关闭：50%-58.3%3天：81.3%-87.5%本组生后4-7天检查发现PDA，1个月复查超声，约95%自然关闭。新生儿期先天性心脏病为早期发现一些严重或复杂的先天性心脏病及时治疗，避免因延迟诊断导至严重后果，建议在新生儿期需及时覆ECHO检查。a.临床上气促、发绀表现。b.体查发现有心脏杂音。c.母亲有高危因素(先天性心脏病史)。d.有先天性心脏病家族史。e.新生儿早产、感染、喂养困难等其他疾病，需排除先天性心脏病者，患其他先天畸形者。病史和体格检查病史：青紫，气促，喂养困难，体重不增，反复呼吸道感染，心力衰竭，活动能力下降。体格检查：全身检查，营养发育，身长和体重，浮肿，发绀等。测量上下肢血压，上下肢的血氧饱和度。心脏检查：视诊，触诊，叩诊和听诊。病史记录病史记录的诊断排列1.病原诊断：先心病，风心病。2.解剖诊断：室间隔缺损，法乐氏四联症。3.生理诊断：窦性心动过速。4.功能判定：心功能分级，体力活动的限制先心病常见症状和体征1.发绀：中央性发绀，周围性发绀，差异性发绀。2.杵状指（鼓槌指）3.缺氧发作4.蹲踞5.红细胞增多，血液粘滞和出血倾向6.呼吸困难7.端坐呼吸先心病常见症状和体征8.咯血9.咳嗽10.水肿11.生长发育迟缓心音和杂音

1.心音：瓣膜关闭振动，瓣膜关闭突然血流减速截流产生的心壁的振动。S1,S2,S3,S4.2.杂音：描述包括下列部分

a.响度:1-6级，4-6级伴震颤

b.时相：收缩期，舒张期或连续性

3.时期：早期，中期，晚期

4.长度：短，中，长或全期

5.音调：高，中，低等

6.性质：粗燥，吹风样，反流性等

7.最响部位和传导方向等。

X线检查胸片：显示心脏和大血管的轮廓，位置和大小。肺内血管的粗细和肺血的多少。了解心脏和腹部内脏的关系。常见先天性心脏病心电图检查心电图反映心脏生物电活动的无创和最简便的检测方法。小儿心电图与成人有差异，在小儿的不同阶段也有不同。先天性心脏病根据不同的畸形和血流动力学的特点，在心电图上会出现不同的改变。超声心动图检查多普勒，二维超声心动图彩色多普勒M型超声心动图经食道超声心动图三维超声心动图胎儿超声心动图超声心动图检查超声心动图在检查先心病方面具有准确性高，无创，对心内的解剖结构和心脏的生理和病理功能进行诊断和评价。超声心动图在观察心内的瓣膜等的活动方面优于心血管造影。超声心动图广泛应用在先心病，瓣膜病，心肌病和心包病的诊断和评估。心导管检查和心血管造影检查核磁共振检查多层螺旋CT其他先天性心脏病的分类1.左向右分流型先心病：室间隔缺损（VSD),房间隔缺损（ASD）,动脉导管未闭（PDA）等2.右向左分流型先心病：法乐氏四联症（TOF）,全肺静脉异位引流（TAPVC）,大动脉转位（TGA）等3.无分流型先心病：肺动脉瓣狭窄（PS）,主动脉狭窄（AS）主动脉弓缩窄（CoA)等常见先天性心脏病室间隔缺损（VSD)室水平左向右分流房间隔缺损（ASD)房水平左向右分流动脉导管未闭(PDA)大动脉水平左向右分流临床表现：气促，生长落后，呼吸道感染，肺炎，心力衰竭，差异性青紫。胸片：肺血增多或少，心影增大。心电图：心动过速，高电压，心肌肥厚，心肌劳损。传导阻滞等。超声心动图：不同水平的左向右分流。心腔增大，血流速度的变化。心腔和大血管的压力阶差。计算分流量等。常见先天性心脏病新生儿先天性心脏病治疗观察和随诊，加强护理和营养等支持。内科保守治疗：药物治疗包括控制心衰，缺氧发作，维持依赖性动脉导管未闭开放的前列腺素治疗。外科手术治疗：根治性手术和分期性手术体外循环和非体外循环导管介入治疗：肺动脉瓣成型术（PBPV),肺动脉闭锁射频打孔术等。新生儿先天性心脏病治疗PDA在新生儿期的特点依赖型PDA，多合并其他心内畸形如

TGA,TOF,肺动脉闭锁,COA等。非依赖型PDA，观察药物治疗手术新生儿先天性心脏病治疗主动脉缩窄（COA）肺动脉高压差异性青紫心功能衰竭临床需及时发现和积极处理，包括紧急手术新生儿婴儿先心病手术治疗肺动脉环缩术PABANDING体肺分流术BLALOCK-TAUSSIGSHUNT主动脉缩窄疏通术PDA结扎术VSD，ASD修补术TGA房间隔造口术，SWITCH根治术新生儿婴儿先心病手术治疗大量左向右分流先心：VSD,ASD,PDA.重度肺动脉高压心力衰竭肺部感染发育，营养严重落后免疫力低下等PabandingprocedurePabandingprocedure术前，术中，术后的监测评估一般情况SPO2,BLOODGAS,BP,ECHO：压力阶差，分流，肺窄程度。X-RAY压力测定Blalock-taussigshuntprocedureBlalock-taussigshuntprocedureBlalock-taussigshuntprocedure右向左分流发绀性先心病有效肺循环严重不足依赖性PDA需用前列腺维持开放TGAVSDPSPDACAVSDPSTOF

Blalock-taussigshuntprocedure术前，术中，术后的监测评估一般情况SPO2,BLOODGAS,BP,ECHO分流血管血流，分流血管同畅度。X-RAY：肺血改变。主动脉缩窄松解主动脉缩窄松解主动脉缩窄松解术后出血肾功能，肝功能脊神经缺血，邻近组织损伤房间隔造口术TGA当室间隔完整，小ASD/PFO,小PDA严重抵氧血症，酸中毒等房间隔造口术TGASWITCHprocedure常见先天性心脏病法乐氏四联征解剖畸形：1.肺动脉狭窄2.主动脉骑跨

3.室间隔缺损4.右心室肥厚血流动力学特点：室水平右向左分流常见先天性心脏病临床表现：紫绀，缺氧发作和活动耐力降低，蹲踞，生长发育落后，杵状指。胸片：肺血减少，右房室增大。心影呈靴型心。心电图：电轴右偏，右室肥厚。超声心动图：大室缺，主动脉增宽，骑跨在室间隔，肺动脉发育差和右室流出道肥厚和狭窄。可见收缩期左右室的血流入主动脉。常见先天性心脏病常见先天性心脏病治疗观察和随诊内科保守治疗：预防血栓形成，和出血倾向。预防感染，心内膜炎，脑脓肿。缺氧发展：刺激右室流出道的心肌，发生收缩和痉挛，加重了狭窄，进一步减少进肺的血流，增加右向左的分流。加重缺氧。心杂音减弱。常见先天性心脏病缺氧发作的处理：1.胸膝位，2.吸氧，3.镇静，可用吗啡，luminal，4.B受体阻滞剂，心得安，5.补sod.bicarb。常见先天性心脏病手术治疗：1.姑息手术：blalock-taussig术，glenn术2.根治术：修补VSD，跨肺瓣的补片扩张肺动脉和右室流出道，减除肥厚的肌束。复杂及严重先天性心脏病例1．吴XX，女，诊断室间隔缺损(VSD)，主动脉弓缩(CoA)，动脉导管未闭(PDA)，因为病情危急，在应用前列腺素维持动脉导管开放的条件下，于生后11天行手术纠治。复杂及严重先天性心脏病例2．冯XX，女，诊断巨大动脉导管未闭(PDA)，心力衰竭并致呼吸机通气依赖，脱机困难，于生后21天行结扎术。复杂及严重先天性心脏病例3．陈XX.女，双胎之大，诊断完全型房室间隔缺损(CAVD)，大血管转位(TGA)，肺动脉闭锁（PA），动脉导管未闭(PDA)。由于严重缺氧药物治疗欠佳，生后2个月手术治疗。复杂及严重先天性心脏病例4．王XX，男，诊断重度肺动脉瓣狭窄(PS)，动脉导管未闭(PDA)，房间隔缺损(ASD)，因病情没有缓解，并进一步加重，生后6个月手术治疗。复杂及严重先天性心脏病例5．李XX，男，诊断双孔室间