肾小球疾病概述2

肾小球疾病

Glomerulardisease中山大学孙逸仙纪念医院肾内科吕军精品课件

精品课件

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精品课件肾小球疾病概述肾小球疾病是一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、及病理改变、预后不尽相同，病变主要侵犯双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性及遗传性原发性占大多数，是引起慢性肾衰竭的主要疾病。精品课件原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎acuteglomerulonephritis急进性肾小球肾炎rapidlyprogressive

glomerulonephritis慢性肾小球肾炎chronicglomerulonephritis隐匿型肾小球肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征nephroticsyndrome精品课件

原发性肾小球疾病病理分型

(一）轻微肾小球病变(二）局灶性节段性病变(三）弥漫性肾小球肾炎（1）膜型肾病

(2）增生性肾炎

(3)硬化性肾小球肾炎(四）未分类的肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管增生性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎

精品课件发病机制多数为免疫介导性炎症疾病一、免疫反应1、体液免疫

循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成；自身抗体2、细胞免疫二、炎症反应1、炎症细胞

单核巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板2、炎症介质精品课件临床表现一、蛋白尿蛋白尿：尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性大量蛋白尿：超过3.5g/d肾小球滤过膜损伤：分子屏障电荷屏障二、血尿血尿：离心后尿沉渣RBC>3个/Hp肉眼血尿：1L尿含1ml血可呈肉眼血尿。来源：肾小球源性血尿（新鲜尿沉渣相差显微镜检查；尿红细胞分布曲线）精品课件临床表现三、水肿基本病理生理改变水钠储留

肾病性水肿多从下肢开始

低血浆胶体渗透压肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加

肾炎性水肿多从眼睑颜面部开始

球管失衡肾小球滤过分数下降

当体内水潴留>5kg可出现皮下凹陷水肿

精品课件四、高血压多为容量依赖性肾性高血压发生机制水钠潴留肾素增加肾内降压物质分泌下降

PGI2、PGE2下降激肽下降五、肾功能损害临床表现精品课件急性肾小球肾炎

acuteglomerulonephritis,AGN

以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病

起病较急，病程一般在三个月以内，病情轻重不一

一般有血尿（镜下及肉眼血尿），蛋白尿，可有管型尿（如红细胞管型、颗粒管型）。常有高血压及水钠潴留症状（如水肿等），有时有短暂的氮质血症。B超双肾无缩小。部分病例有急性链球菌或其它病原微生物的前驱感染史，多在感染后1~4周发病大多数预后良好，一般在数月内自趋痊愈，但也有镜下血尿迁延半年或更久精品课件急进性肾小球

rapidlyprogressiveglomrulonephris,RPGN

起病急，病情发展急骤

急性肾炎综合征:蛋白尿、血尿、浮肿、高血压

数周至数月发展至少尿或无尿性急性肾衰

病理特征为新月体肾炎预后恶劣的一组疾病精品课件病因原发性可能有些与病毒或细菌感染有关Ⅰ型抗肾小球基底膜抗体型Ⅱ型免疫复合物型Ⅲ型微量免疫球蛋白沉积继发性狼疮性肾炎紫癜性肾炎肺出血－肾炎综合征继发于其他原发性肾小球疾病

精品课件

病理50%以上肾小球囊中有大新月体形成早期为细胞新月体后期为纤维素新月体。精品课件

精品课件临床表现与实验室检查类似急性肾炎的起病，数周至半年发展为尿毒症以少尿、无尿为特征，常有中度贫血免疫学检查：肾小球基底膜抗体阳性（Ⅰ型），抗中性粒细胞胞浆抗体阳性（Ⅲ型）影象学检查双肾增大

精品课件诊断

根据临床表现，及时进行肾活检，若为新月体肾炎，除外继发性疾病所致，即可诊断。精品课件鉴别诊断非肾小球病急性肾小管坏死肾后性尿毒症急性间质性肾炎精品课件鉴别诊断继发性急进性肾炎狼疮性肾炎紫癜性肾炎肺出血－肾炎综合征继发于其他原发性肾小球疾病

精品课件治疗急性期治疗

强化血浆置换疗法

每日或隔日1次，每次换2L，一般10次以上，同时要用强的松及细胞毒药物，适用于各型急进性肾炎，主要对I型

甲泼尼松龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗适用于II、III型，对I型无效。注意药物的副作用。

替代治疗

精品课件预后影响患者预后的主要因素免疫病理类型强化治疗是否及时老年患者预后相对较差精品课件慢性肾小球肾炎

chronicglomerulonephritis

慢性肾炎是病情迁延，病变缓慢进展，最终发展为尿毒症的一组肾小球病临床以蛋白尿、血尿及水肿、高血压、肾功能损害为基本表现精品课件病因、发病机制与病理慢性肾炎可由多种病理类型引起，不同的病理类型其病因与发病机制不同。急性肾炎迁延来的只是少数，多数起病就决定它是属慢性肾炎。起始因素多为免疫介导炎症，但非免疫非炎症因素占重要作用。精品课件临床表现与实验室检查蛋白尿1-3g/d血尿以增生或局灶硬化者易出现水肿轻中度凹陷水肿，多无体腔积液高血压肾功能不全时易出现，肾衰者90%以上有高血压肾功能损害，常伴有贫血精品课件诊断与鉴别诊断

尿检异常、伴或不伴水肿及高血压病史达三个月以上，无论有无肾功能损害，排除继发性及遗传性肾炎后，即可诊断。

精品课件鉴别继发性肾小球疾病Alport综合征其它原发性肾小球疾病无症状性血尿和（或）蛋白尿感染后急性肾炎原发性高血压肾损害慢性肾盂肾炎精品课件治疗目的主要目的防止或延缓肾功能进行性恶化改善或缓解临床症状防止心脑血管并发症精品课件治疗一、积极控制高血压和减少蛋白尿

血压控制目标：130/80mmHg尿蛋白治疗目标：<1g/d限盐饮食<3g/d利尿剂血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）及血管紧张素受体拮抗剂（ARB)血流动力学(扩出球大于入球小动脉，降低三高)及非血流动力学机制

精品课件治疗二、限制蛋白及磷入量氮质血症时，<0.6g/(kg.d)减轻肾小球高压、高灌注及高滤过状态三、糖皮质激素和细胞毒药物四、避免肾损害的因素感染、劳累、妊娠、肾毒性药物精品课件预后个体差异很大主要取决于病理类型；是否重视肾脏保护治疗是否恰当是否避免恶化因素

最终至慢性肾衰竭精品课件无症状性血尿或（和）蛋白尿临床特点

以无症状性蛋白尿和(或)单纯性血尿为主要表现的一组肾小球疾病，病人无水肿、高血压及肾功能损害。病理改变多较轻主要为三种：肾小球轻微病变，轻度系膜增生和局灶节段增生免疫病理分为：IgA肾病和非IgA肾病，单纯性血尿者多为IgA肾病精品课件无症状性血尿或（和）蛋白尿治疗

无特殊治疗，以保养为主定期复查尿，血压，肾功能保护肾功能，避免肾损害勿感冒、劳累、勿用肾毒性药物必要时扁桃体摘除术辩证施治预后长期迁延，少数转成慢性肾炎精品课件肾病综合征

NephroticSyndrome精品课件肾病综合症

临床特点：三高一低

尿蛋白>3.5g/d血浆白蛋白<30g/L高度水肿血脂升高

其中①②为必备条件精品课件分类分类儿童青少年中老年原发性微小病变性肾病系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾炎、先天性肾病综合征系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾炎糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肿瘤性（骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤）肾病精品课件病理类型与临床表现常见病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管（膜增生）性肾小球肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化精品课件微小病变型肾病临床特点好发于儿童，2~6岁最多见，男多于女。成人原发性肾综约10~20%主要是“三高一低”表现，对激素敏感，易复发。病理光镜下肾小球结构基本正常，电镜下见广泛肾小球上皮细胞足突融合精品课件光镜：肾小球结构基本正常精品课件精品课件局灶性节段性肾小球硬化临床特点

好发于青少年，男多于女。占我国原发性肾综5~10%多隐匿起病。以肾综为主要表现，常伴有血尿、确诊时约半数有高血压、30%伴有肾功能减退。分为五种亚型：经典型；塌陷型；顶端型；细胞型；非特殊型顶端型对激素治疗有效，塌陷型效果不佳，进展快。余各型介于两者之间。精品课件

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精品课件膜性肾病临床特点好发于中老年，80%表现为肾综，30%有镜下血尿（一般无肉眼血尿）。占我国原发性肾综的20%。进展缓慢，5~10年后开始出现肾损害。易发生血栓栓塞（肾静脉血栓占50%）。¼可自行缓解，未出现“钉突”的早期膜性肾病对激素、细胞毒药物效果好。病理

毛细血管袢弥漫、均匀一致性增厚，上皮下红色蛋白物质沉积、“钉突”形成。

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精品课件系膜增生性肾小球肾炎

（有IgA、IgM、非IgA型等）临床特点

在我国发病率高，占原发NS30%（西方国家5%）好发青少年，男多于女。约50%有前驱感染史。仅部分表现为肾综，多数以慢性肾炎、隐匿性肾炎表现。轻者对激素、细胞毒药物有效，重者疗效差。病理弥漫性系膜细胞及系膜基质增多。分为轻、中、重度。

精品课件精品课件系膜毛细血管性肾炎

（膜增生性肾炎）临床特点好发于青壮年，男多于女，多与感染有关。占我国原发性肾综10~20%以肾综表现者占50~60%，急性肾炎综合征占20~30%有“三高一低”表现，常伴有血尿、高血压、肾功能减退，50~70%有持续性低补体血症对激素、细胞毒药物疗效差，1/55年后、1/210年后进入肾衰。病理弥漫性系膜细胞及系膜基质增多，肾小球呈分叶状，毛细血管袢增厚呈“双轨征”。精品课件精品课件并发症感染:呼吸道、泌尿道、皮肤及腹腔（原发性腹膜炎）血栓形成急性肾衰蛋白质、脂肪代谢紊乱精品课件诊断

明确是否肾病综合征确认病因

排除继发性疾病和遗传性疾病病理类型需靠肾活检确诊判断有无并发症精品课件鉴别诊断

过敏性紫癜:好发于少年儿童，有皮疹、关节痛、腹痛及黑便系统性红斑狼疮肾炎：好发于青中年女性，有SLE临床表现，血IgG，C3

乙型肝炎病毒性肾炎：多见于儿童及青少年，常见病理类型为膜性肾病，其次为系膜毛细血管性肾炎糖尿病肾病：10年以上糖尿病史肾淀粉样变性：好发于中老年，有原发和继发，有心、肾、肝脾、消化道、皮肤及神经的侵犯骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男多于女，有骨痛，血浆蛋白电泳出现M带，本周氏蛋白阳性，骨穿有骨髓瘤细胞精品课件治疗一般治疗

卧床休息

提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)高热量，低盐(<3g/d)精品课件治疗对症治疗利尿消肿

以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好效果不佳时，改用渗透性利尿剂，并用袢利尿剂，提高胶体渗透压

利尿不宜太猛过快，易致血容量不足，形成血栓

减少蛋白尿

应用ACEI或ARB类药物降脂治疗精品课件治疗主要治疗----抑制免疫与炎症

糖皮质激素

原则

起始量足缓慢减药长期维持细胞毒药物用于激素依赖型或激素抵抗型CTX盐酸氮芥环孢素他克莫司

同属钙调神经蛋白抑制剂，需监测血药浓度

麦考酚吗乙酯

精品课件治疗

中医中药治疗

并发症治疗

感染通常无需预防性应用抗生素血栓及栓塞并发症

白蛋白低于20g/L时，普遍存在高凝状态，应开始抗凝治疗

予低分子肝素或华法林，辅以抗血小板药物急性肾损伤蛋白质及脂肪代谢紊乱

精品课件IgA肾病定义是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾