儿童血液系统疾病的诊疗（儿科学课件）

小儿造血和血液特点胚胎期造血生后造血中胚叶造血期骨髓造血期肝脾造血期骨髓造血髓外造血造血特点造血特点⒈胚胎期造血⑴中胚叶造血期：胚胎第3周起

①卵黄囊造血

②中胚叶组织

③胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退⑵肝脾造血期：

胚胎第6～8周期始，胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退①肝脏②脾脏③胸腺④淋巴结

⑶骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。(各系血细胞)胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系中胚叶造血期肝造血期脾造血期骨髓造血期

开始胚胎第3周

胚胎6-8周，第5个月达高峰胚胎第8周

胚胎第6周，第6月趋于稳定结束胚胎第6周开始减退，第10周完全停止

胎儿第6月减退，生后4-5天完全停止终身造淋巴细胞功能

终身造血器官，出生2-5周后唯一的造血器官成分原始有核红细胞原始有核红细胞、粒细胞、巨核细胞红细胞、粒细胞相当活跃

胚胎期造血⑴骨髓造血：出生后主要的造血方式①婴幼儿：红髓，全部参与造血②5-7岁：长骨红骨髓逐渐被脂肪组织(黄髓)所代替，潜在造血③成年：红髓仅限于颅骨、锁骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、盆骨和长骨近端

⒉生后造血

条件：感染、营养性贫血或溶血性贫血等

表现：肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞和/或幼稚中性粒细胞，为小儿造血器官的一种特殊反应

注：出生后2个月，髓外造血停止

⑵骨髓外造学龄前儿童与成人骨髓造血部位中胚叶与造血细胞的来源血象特点红细胞数和血红蛋白量白细胞数与分类血小板血红蛋白种类血容量⒈出生时RBC数约为5.0-7.0×1012/L，

HGB约150-220g/L，未成熟儿可稍低⒉出生后6-12小时，RBC数和HB量往往比出生时高红细胞数、血红蛋白量生理性贫血⒈定义：

生后2-3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L，HGB降至110g/L左右，出现轻度贫血（自限性）生理性贫血⒉原因：

⑴生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓

⑵红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）

⑶生长发育迅速，循环血量迅速增加小儿红细胞数和血红蛋白量的变化年龄红细胞血红蛋白原因初生(5.0-7.0)×1012/L150-220g/L生后6-12h稍高稍高浓缩(进食少、不显性失水)生后10天左右减少20％同前生理性溶血2-3月3×1012/L110g/L生理性贫血3月后逐渐上升＜1岁维持在4×1012/L左右12岁达成人水平白细胞计数年龄WBC总数出生时15-20×109/L6-12小时21-28×109/L1周12×109/L＜1岁10×109/L＞8岁达成人水平4×109/L

时间中性粒细胞淋巴细胞

初生65%30%

4-6天比例相等，第一次交叉

4岁35%60%

4-6岁比例相等，第二次交叉

6岁以后65%30%中性粒细胞与淋巴细胞比例变化，特点：两次交叉

白细胞分类日数岁数2468101234568101470605040302010%%%%%%%淋巴细胞5岁5天

血小板数：150-250×109／L血容量：小儿血容量相对较成人多新生儿：血容量约占体重的10％儿童：约占体重的8％-10％成人：约占体重的6％-8％

各不同年龄的血红蛋白种类含量

血红蛋白的种类血红蛋白出生时3月1岁2岁HbF70％15％-30％＜5％＜2％HbA30％70％93％-95％95％HbA2＜1％2％-3％2％-3％2％-3％婴幼儿期不同血红蛋白的比例小儿贫血概述1234贫血定义贫血分度贫血分类贫血诊断是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常定

义不同年龄Hb正常值的低限新生儿＜145g/L1-4m＜90g/L4-6m＜100g/L6m-6y＜110g/L6y-14y＜120g/L海拔升高1000米HB上升4%贫血的分度轻度中度重度极重度Hb（g/L）90-12060-9030-60<30RBC（1012/L）3-42-31-2<1分

类贫血的病因分类贫血的形态分类病因学分类⒈红细胞或血红蛋白生成不足：⑴造血物质缺乏：营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血⑵骨髓造血功能障碍：再生障碍性贫血、感染性疾病及癌症性疾病等

⒉溶血性贫血：⑴细胞内在缺陷：红细胞酶缺陷：G-6-PD缺乏症

⑵细胞外缺陷：①免疫性疾病

②非免疫性因素

⒊失血性贫血：⑴急性失血：如创伤性大出血等⑵慢性失血：如钩虫病、溃疡病出血等

形态学分类

–有助于病因诊断MCV(fL)MCH(pg)MCHC(%)正常值80-9428-3232-38大细胞性>94>3232-38正细胞性80-9428-3232-38单纯小细胞性<80<2832-38小细胞低色素性<80<28<32大红细胞巨红细胞正常红细胞小红细胞临床表现

一般表现造血器官反应各系统症状一般表现

皮肤、黏膜苍白为突出表现

重度贫血时皮肤往往呈蜡黄色，易误诊为轻度黄疸

伴有黄疸、青紫或其他皮肤色素改变时可掩盖贫血的表现

此外，病程较长的患者易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等造血器官反应

婴幼儿期的骨髓几乎全是红髓，贫血时，骨髓不能进一步代偿而出现骨髓外造血，表现为肝脾和淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞

⑴循环和呼吸系统：可出现呼吸加速、心率加快等，重度贫血失代偿时，心脏扩大甚至发生充血性心力衰竭

⑵消化系统：出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘等，偶有舌炎、舌乳头萎缩等

⑶神经系统：常表现为精神不振、注意力不集中等。年长儿童可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等各系统症状诊

断

病史体格检查实验室检查尤其是实验室检查：

⑴RBC形态

⑵网织红计数

⑶白细胞及血小板计数

⑷骨髓检查

⑸溶血性贫血的特殊检查等治

疗

去除病因一般治疗药物治疗输红细胞造血干细胞移植并发症治疗营养性巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血骨髓象⒈巨早幼红细胞⒉中幼红细胞⒊中性中幼粒细胞⒋中性多分叶核粒细胞概述定义：

是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血发病年龄：

6月-2岁多见，缓慢起病病因巨幼细胞性贫血摄入量不足吸收障碍需要量增加疾病或药物喂养不当及疾病影响

摄入量不足：单纯的人乳、牛奶及谷物等低铁食品喂养，而未及时添加辅食，年长儿偏食、挑食

需要量增加：生长迅速、严重感染

吸收或代谢障碍：慢性腹泻影响叶酸吸收，先天性叶酸代谢障碍也可致叶酸缺乏

维生素B12：来自于动物性食物，如肝、肾、肉类、蛋类等，在回肠吸收入血，储存于肝脏维生素B12和叶酸的来源

叶酸：绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等含丰富叶酸，但经加热易被分解破坏，在十二指肠及空肠吸收，储存于肝脏发病机制维生素B12和叶酸缺乏四氢叶酸减少DNA合成减少形成巨幼变RNA的合成不受影响细胞核发育落后于胞浆细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大

VitB12缺乏时可致周围神经变性、脊髓亚急性联合变性和大脑损害，出现神经精神症状，还可使中性粒细胞和巨噬细胞作用减退而易感染⒈一般贫血表现：

皮肤、面色苍黄，外观虚胖呈泥膏样，乏力、毛发稀疏黄⒉髓外造血表现：

肝、脾、淋巴结肿大，肿大的程度与贫血的程度相关，外周血象中可见原始有核红细胞和幼稚粒细胞临床表现

⒊神经精神症状：（维生素B12缺乏者）

表情呆滞、嗜睡、反应迟钝、少哭不笑、哭而无泪，智力、动作发育落后甚至倒退

严重出现肢体、头部、躯干和全身震颤，甚至抽搐，熟睡时消失⒋其它消化系统症状：出现较早。厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、口腔及舌下溃疡等循环系统：重症出现心脏扩大甚至心力衰竭免疫系统：易患各种感染

实验室检查

血象：大细胞性贫血，红细胞胞体大；RBC

Hb；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多；WBC、Pt一般无改变

实验室检查

骨髓象：各系均有巨幼变。骨髓红细胞系统增生明显活跃，各期幼红细胞巨幼变，核浆发育不一，巨核细胞核分叶过多

血清维生素B12和叶酸测定：

VitB12<100ng/L（正常值200-800ng/L）

叶酸<3ug/L（正常值5-6ug/L）

叶酸是维持胃肠粘膜正常的重要物质诊

断

根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血

在此基础上，如神经精神症状明显，则考虑为维生素B12缺乏所致

有条件时测定血清维生素B12或叶酸水平可进一步协助确诊治

疗

一般治疗去除病因对症治疗补充维生素B12和叶酸一般治疗

加强护理，去除病因，合理饮食，防止感染，治疗原发病

对引起维生素B12和叶酸缺乏的原因应予去除去除病因

VitB12肌肉注射和(或)叶酸口服，至临床症状明显好转，血象恢复正常为止补充维生素B12和叶酸

单纯VitB12缺乏者，不宜加用叶酸，以免加重精神神经症状

因使用抗叶酸制剂致病者给甲酰四氢叶酸钙治疗

重度贫血者可输注红细胞制剂

肌肉震颤者可给镇静剂

维生素C和叶酸可同服，促进叶酸吸收对症治疗营养性缺铁性贫血概述

营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血

为小儿最常见的一种贫血

发病年龄：6个月-2岁的婴幼儿发病率最高病因缺铁性贫血铁贮存不足生长发育快铁摄入不足吸收利用障碍铁丢失过多喂养不当及疾病影响⒈先天储铁不足：早产、多胎、胎儿失血⒉铁摄入不足（主要原因）：单纯的人乳、牛奶及谷物等低铁食品喂养，而未及时添加辅食，年长儿偏食、挑食⒊生长发育快：婴儿期、早产儿、青春期生长快⒋铁丢失过多：大便排出、慢性失血⒌吸收减少：胃肠炎、消化道畸形、腹泻、饮食搭配不合理铁的代谢铁骨髓幼红细胞幼红细胞铁原卟啉+血红素+珠蛋白血红蛋白（Hb）血红素生成不足细胞的分裂增殖影响小血红蛋白合成减少红细胞胞浆少红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显红细胞体积变小小细胞低色素性贫血缺铁发病机制临床表现

⒈一般表现:皮肤粘膜苍白：以唇、口腔粘膜及甲床最明显疲乏、无力，不爱活动烦躁不安或精神不振体重不增或增加缓慢年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣

⒉对其它系统的影响

肌红蛋白合成降低胃肠功能紊乱皮肤粘膜损害免疫功能低下肌肉运动缺陷酶活性低下临床表现

⒊髓外造血表现：

肝、脾肿、淋巴结大

神经系统烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退合并感染（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲心血管系统明显贫血时心率增快心脏扩大重者可发生心力衰竭消化系统

食欲减退、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖非造血系统表现反甲实验室检查

血象：HbRBC；呈小细胞低色素性贫血；RBC大小不等，以小细胞为多，中心淡染区扩大；Ret正常或轻度减少；WBC、Plt一般无改变正常

缺铁性贫血边缘不规则骨髓象：

骨髓幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主

粒细胞和巨核细胞系一般无明显改变

实验室检查

有关铁代谢的检查

血清铁蛋白(SF)<12µg／L

血清铁(SI)<10.7µmol／L

总铁结合力(TIBC)>62.7µmol／L

红细胞内游离原卟啉(FEP)>0.9µmol／L

转铁蛋白饱和度(TS)<15％注：SF值可较灵敏地反映体内贮铁情况，低于12μg/L提示缺铁初步诊断：根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点

确诊意义：进一步做有关铁代谢的生化检查证实诊断：必要时可做骨髓检查，用铁剂治疗有效

诊

断

主要与各种小细胞低色素贫血鉴别：

地中海贫血、异常血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血等注：根据各病临床特点和实验室检查特征加以鉴别鉴

别

诊

断

治

疗

原则：去除病因、补充铁剂一般治疗去除病因铁剂治疗输红细胞一般治疗

加强护理，保证充足睡眠

避免感染

重度贫血者保护心脏功能

适当增加含铁丰富的食物

注意饮食搭配，增加铁剂的吸收合理安排饮食

⒈协助纠正不良的饮食习惯

⒉指导合理搭配患儿的饮食

含铁丰富的食物：动物血、肉类、鱼类、肝脏及豆制品预防感染保护性隔离注意个人卫生严格执行无菌操作：输血避免有关接种观察感染早期征象

合理喂养，及时添加辅食

喂养不当者应合理安排饮食

纠正不良的生活习惯和食物组成

治疗原发病如驱除钩虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血去除病因Ⅰ口服铁剂：

⒈补铁途经的选择，多采用口服

⒊铁剂口服的常用制剂——二价铁

口服制剂：硫酸亚铁(含铁20％)，富马酸铁(含铁30％)、葡萄糖酸亚铁(含铁11％)铁剂治疗口服铁剂注意事项

⑴宜从小剂量开始逐渐加至足量，饭后服用或者两餐之间服药

⑵液体铁剂可使牙齿染黑，应用吸管或滴管服

⑶服用铁剂时：可与维生素C、果汁等同服