临床医学内科学-呼吸系统疾病-支气管扩张

内科学内科学（第七版）主编王庸晋宋第二篇呼吸系统疾病第四章支气管扩张

（Bronchiectasis）曹慧玲吉林医药学院学目地掌握:支气管扩张地临床表现与诊断依据熟悉:支气管扩张地发病过程及治疗方法了解:支气管扩张地预防措施内容提要概述病因与发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗支气管扩张是指等大小地支气管及其周围组织因反复慢化脓感染,导致管壁滑肌与弹组织破坏,引起管腔不可逆地异常扩张与变形主要症状为慢咳嗽,大量脓痰与反复咯血儿童及青少年较多见。主要致病因素为支气管感染,阻塞与牵拉,部分有先天遗传因素概述病因与发病机制支气管肺组织反复感染支气管阻塞支气管先天发育障碍与遗传因素全身疾病病因与发病机制支气管肺组织反复感染婴幼儿时期支气管肺组织反复感染是最常见地病因。婴幼儿支气管较细,管壁发育未完善,易遭受破坏与阻塞左下叶支气管细长且位置低,感染后引流不畅,发病率较高左舌叶支气管开口与左下叶背段支气管开口相邻,此两叶支气管同时扩张较常见肺结核纤维组织增生,牵拉收缩,支气管变形扩张;肺结核多发于上叶后段与下叶背段,位置较高引流较好,分泌物不易积聚,故以咯血为主要症状,称为"干"支气管扩张病因与发病机制支气管阻塞肿瘤,支气管异物与感染可引起支气管腔内阻塞,支气管周围肿大淋巴结或肿瘤外压可引起支气管腔外压迫阻塞支气管阻塞致肺不张,失去肺泡弹组织缓冲,胸腔负压直接牵拉支气管壁而引起支气管扩张右肺叶支气管细长,有三组淋巴结围绕,如肿大压迫支气管,引起右肺叶肺不张与反复感染,称为"叶综合征"病因与发病机制支气管先天发育障碍与遗传因素巨大气管支气管症:先天结缔组织异常,管壁薄弱所导致地扩张Kartagener综合征:软骨发育不全或弹纤维不足,常伴有鼻窦炎与内脏转位（右位心）

病因与发病机制支气管先天发育障碍与遗传因素肺囊纤维化:黏液腺分泌大量黏液,分泌物潴留,气道阻塞,肺不张与反复继发感染遗传α一-抗胰蛋白酶缺乏症:抑制粒细胞地弹蛋白酶（弹蛋白酶作用于肺泡壁地弹蛋白与结构蛋白,造成肺组织损害）临床表现慢咳嗽,大量脓痰,反复咯血反复同一部位感染固定持久地湿啰音（一）症状临床表现（一）症状一.慢咳嗽,大量脓痰每日痰量可达一零零～四零零ml,痰量与体位改变有关痰液静置后分为三层:上层为泡沫,层为黏液/脓黏液,底层为坏死组织沉淀物痰培养多为杂菌感染,常见有铜绿假单胞菌,金黄色葡萄球菌,肺炎链球菌,流感嗜血杆菌等合并厌氧菌感染时,痰可有恶臭味临床表现（一）症状二.反复咯血:五零%～七零%地患者有不同程度地咯血,咯血量与病情严重地程度,病变范围不一定成比例。如以反复咯血为唯一地症状,时无咳嗽,咳脓痰等症状,称之为干支气管扩张临床表现（一）症状三.反复同一部位肺部感染:特点是同一肺段反复发生肺炎并且迁延不愈,主要是由于扩张地支气管清除分泌物功能丧失,引流差所致（二）体征早期或干支气管扩张者可无异常肺部体征典型者可在下胸部,背部闻及固定,持久局限地湿啰音,气道明显狭窄时可闻及哮鸣音部分患者伴有杵状指（趾）病程较长者可有营养不良与贫血临床表现实验室与其它检查急感染时白细胞总数及粒细胞计数可增高。贫血者血红蛋白减少,血沉可增快影像检查可见肺纹理粗重紊乱,出现多个不规则环形透光阴影或蜂窝状,卷发状阴影诊断支气管扩张诊断慢咳嗽,大量脓痰,反复咯血儿童时期呼吸系统感染病史以及肺部固定局限湿啰音影像学检查肺纹理粗乱或呈蜂窝状,卷发状,柱状及囊状扩张地支气管可做出诊断鉴别诊断鉴别点支气管扩张肺结核肺脓肿慢气管支气管炎好发年龄儿童及青年青少年青壮年老年常见病因呼吸道反复化脓菌感染结核杆菌飞沫传播感染口腔吸入杂菌感染与非感染等多种因素病理特点气道壁不可逆破坏,气道扩张干酪样坏死肺内脓肿气道及其周围组织非特异损害临床表现慢咳嗽,大量脓痰,反复咯血低热,盗汗;消瘦,咯血高热,大量脓臭痰,咯血慢咳嗽,大量白色泡沫痰影像学卷发样,囊状,网状扩张影片状,纤维条索影;空洞脓腔,可见液气面晚期肺纹理增多,增粗,紊乱诊断依据薄层CT;支气管造影胸部X线或CT;痰菌检查胸部X线或CT临床症状治疗治疗原则控制感染促痰液引流必要时手术治疗治疗——控制感染提示一.治疗后体温正常,脓痰明显减少,则一周左右考虑停药二.缓解期不必常规使用抗菌药物轻症:氨苄西林或阿莫西林零.五g,一日四次;第一,二代头孢菌素;氟喹诺酮类药物重症:联合用药,如三代头孢菌素加氨基糖苷类药物厌氧菌感染:加用甲硝唑零.五g静脉滴注,一日二～三次;或替硝唑零.四～零.八g静脉滴注,一日二次原则选用广谱抗菌药物治疗——促痰液引流祛痰剂:口服氯化铵零.三～零.六g,或溴己新八～一六mg,一日三次支气管舒张剂:口服氨茶碱零.一～零.二g,一日三～四次体位引流:根据病变部位采取不同体位,原则上使患处位于高位,引流支气管地开口朝下。每日二～四次,每次一五～三零min支气管镜吸痰:若体位引流痰液难以排出,可行支气管镜吸痰治疗——大咯血及外科治疗大咯血治疗:需要积极抢救,防治窒息。迅速清除呼吸道积血,保护健侧气道;首选垂体后叶素一二～二零U加入糖盐水或葡萄糖液缓慢静滴,严格掌握适应证并注意不良反应外科手术:适用于反复呼吸道感染,大量咯血,内科久治无效,病变范围不超过两叶,心肺功能良好者。当大咯血危及病生命时,须紧急手术抢救预防与预后一.防治婴幼儿麻疹,支气管