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先天性腸旋轉不良

疾病概述先天性腸旋轉不良是胚胎期中腸發育過程中以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生障礙所造成的先天性腸道畸形。因腸道位置發生變異，腸系膜附著不全，導致十二指腸梗阻、中腸扭轉、遊動盲腸、空腸梗阻，亦可發生腸反向旋轉。出生後引起完全或不完全性腸梗阻，多發於新生兒期(占74％)，是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。腸發育過程

正常情況下．胚胎發育第6周開始，因腸道的生長速度較快，腹腔容積相對較小，致使腸袢突入臍腔，並且中腸以腸系膜上動脈為軸心作逆時針90度旋轉，約第10周時，由於腹腔體積增大，突出的中腸以空腸領先，回腸、盲腸、升結腸相繼退回體腔，並作逆時針旋轉180度。第11週末時，盲腸下降至右下腹，中腸系膜與後腹膜融合將十二指腸、盲腸、升結腸固定在腹腔後方。病理生理在胚胎期腸發育過程中，腸管以腸系膜上動脈為軸心按逆時鐘方向從左向右旋轉。正常旋轉完成後，升、降結腸由結腸系膜附著於後腹壁，盲腸降至右髂窩，小腸系膜從Treitz韌帶開始，由左上方斜向右下方，附著於後腹壁。如果腸旋轉異常或中止於任何階段均可造成腸旋轉不良。當腸管旋轉不全，盲腸位於上腹或左腹，附著於右後腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻；也可因位於十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。

另外，由於小腸系膜不是從左上至右下附著於後腹壁，而是憑藉狹窄的腸系膜上動脈根部懸掛於後腹壁，小腸活動度大，易以腸系膜上動脈為軸心，發生扭轉。劇度扭轉造成腸系膜血循障礙，可引起小腸的廣泛壞死。臨床表現新生兒期旋轉不良1.嘔吐，最突出的症狀。一般出現在出生後3-5d；嘔吐物為膽汁，多為噴射狀。2.黃疸3.消瘦或營養不良4.可見上腹部膨脹或出現胃蠕動波；新生兒排過胎糞，又突然嘔吐大量膽汁而腹部體征不多者，正是腸扭轉不良早期症狀的特徵。

嬰兒和兒童腸旋轉不良1.頑固性、復發性嘔吐，2.年齡較大的兒童，病程較長，其特點為間歇性腹痛和嘔吐。3.營養不良和發育障礙。4.異位闌尾CT表現1.漩渦征即十二指腸、空腸上段及其系膜圍繞腸系膜上動脈盤旋狀排列構成漩渦狀團塊，團塊的中央為腸系膜上動脈，血管的周圍為系膜的脂肪組織，在漩渦圈的遠側層面可見“

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