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文档简介

先天性食管闭锁与气管食管瘘2024/8/27目标了解：胚胎发生机制熟悉：病理、病生、临床表现掌握：分型、伴发畸形、诊断方法、治疗原则、并发症2024/8/27要求能说明：诊断、治疗、并发症能概述：病理、临床表现能理解：胚胎学、病理生理2024/8/27内容概述胚胎学病理分型病理生理、伴发畸形临床表现诊断治疗并发症预后概述

1.严重先天畸形，发病率1/3000；

2.50%合并其他畸形；

3.早产未成熟儿多见；

4.治愈率>90%。

闭锁形成原因（可能）

胎内压力过高

食管上皮闭塞

食管血供异常

局部组织分化异常胚胎学：食道在胚胎4-8周形成Gross五型分类法IIIa型:>2cm

IIIb型:<2cm

前方注意：提问来了病理生理进食困难

吸入性肺炎

化学性Waterson预后标准：

体重伴发畸形肺炎等伴发畸形：VACTERVertebralanomalyAnalatresiaCardiacanomalyTracheaanomalyEsophagealanomalyRenalanomaly临床表现喂奶后呛咳口咽泡沫肺炎表现腹部表现：不同分型？提问来了诊断产前诊断

羊水过多

颈部囊袋

小胃现象MRI诊断产后诊断

典型表现

胃管不能插入

X线/上消化道造影CT/MRI

气管镜治疗围术期准备

术前准备1.转运：保暖；体位；口咽部护理2.合并畸形检测3.维持水电解质平衡完善辅助检查亚急诊手术手术治疗端端吻合术

一期根治分期手术

传统手术

胸腔镜手术治疗术后处理呼吸道护理胃管喂养胸腔闭式引流----吻合口愈合情况抗感染及全身支持治疗术后并发症及防治吻合口漏：引流、营养、抗炎吻合口狭窄支撑胃管留置

扩张：气管食管瘘复发：遗漏、再发胃食管反流：物理治疗、

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