脊髓型颈椎病与运动神经元病

关于脊髓型颈椎病与运动神经元病虽是老调重弹仍具很大价值第2页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论某男，62岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵4月入住。约2年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。第3页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论在某医院行X-ray示：X线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。行MRI示：C4-6椎间盘突出脊髓受压明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所缓解，但仍构音障碍、饮水呛咳，双上肢无力，并且逐渐出现呼吸困难表现。第4页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮水实验（+），四肢肌肉萎缩，可见肌束颤动，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，hoffman'ssign(+)，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能差，腱反射亢进，Babinsiki’ssign（+）。第5页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论问题：1、入院诊断？2、还需做哪些检查？3、反思骨科手术是否恰当？4、康复方案的设计和预后？第6页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论除常规检查外，我科给补充检查：1、胸锁乳突肌EMG2、胸段竖棘肌EMG提示：广泛神经源性损害。第7页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论我科诊断：1、脊髓型颈椎病（CSM）2、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症，ALS）第8页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病（CSM）是颈椎退行性疾病的一种，是以椎间盘退行性变为基本病理基础，相邻椎体节段的椎体后缘骨赘形成，以此构成对脊髓和(或)支配脊髓血管的压迫因素，导致不同程度的脊髓功能障碍的疾病。第9页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病诊断的成立必须同时具备同源的三个方面的内容，即临床表现、体征、影像学特征。

第10页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病临床表现其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。疼痛是较常见的症状，其特征为睡眠时加重，白天消失或减轻；上肢麻木、乏力；手部精细动作一过性障碍等。脊髓受压后运动障碍和感觉障碍出现的次序均为先下肢后上肢。但由于两方面程度的差异，可出现非典型“感觉分离”现象。第11页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病体征在脊髓损伤平面以上，表现为典型的下运动神经元体征(上肢无力和反射减弱或消失)；在损伤平面以下则表现为上运动神经元体征，对上肢的影响经常是单侧的，而对下肢通常为双侧。当患者头颈处于后伸状态时,如Hoffmann反射阳性,则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。第12页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病影像学特点摄普通前后位、斜位、侧位及伸屈动力位X线片作为常规检查，观察椎间隙有无改变，骨赘形成的程度，椎体滑脱、不稳，并可测量出椎管矢状径(小于11mm)以及Pavlov比率(小于0.75)，这些表现均与脊髓型颈椎病的发生与发展密切相关，为脊髓型颈椎病的诊断提供依据。第13页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病影像学特点MR检查是用于评估软组织结构的较好的检查方法，能较为准确地判断脊髓受压的状况。T2加权像显示脊髓信号强度增加，表明脊髓将出现部分不可逆性损害。第14页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病第15页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病影像学特点CT扫描对脊髓型颈椎病的诊断同MRI比较各有特点。MRI能清楚地显示软组织结构，但在鉴定骨性结构方面，CT优于MRI，CT可作为MRI的辅助手段区别是椎间盘组织还是骨赘，且CT在横截面可清晰显示骨化的后纵韧带。第16页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病第17页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病肢体EMG：神经源性损害（非肌源性）关键症状和体征：

肢体疼痛/麻木肌无力无后组颅神经受损表现（如吞咽、构音障碍）第18页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病CSM的诊断标准为：具有颈髓损害的临床表现；X线片示颈椎退变，MRI证实脊髓受压；除外肌萎缩侧索硬化症、椎管内肿瘤、末梢神经炎等疾病。第19页,共41页，星期六，2024年，5月脊髓型颈椎病CSM治疗：多数学者认为，脊髓型颈椎病一经诊断就应考虑手术治疗。至于手术时机，通常认为在临床发病后6个月内为限。尽早手术治疗是争取脊髓型颈椎病获得最佳疗效的重要因素之一。第20页,共41页，星期六，2024年，5月运动神经元病累及到脊髓前角、脑干和大脑皮质运动神经元的进行性神经变性性疾病。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化症。第21页,共41页，星期六，2024年，5月运动神经元病肌萎缩侧索硬化症（ALS）这是最常见的运动神经元疾病，80％运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，再扩散到四肢。此种运动神经元疾病愈后较差。第22页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）由于病变能导致患者渐进性的肌肉无力及至四肢瘫痪、构音障碍和吞咽困难，结果四肢犹如被渐渐冻住一般，所以这类患者常被形象比喻为“渐冻人”。第23页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）病因及发病机制：中毒因素

植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。遗传因素5-10%ALS与遗传有关，多数散发。免疫因素尚不明确。慢病毒感染及恶性肿瘤基因缺陷第24页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）病理：

神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。大脑皮层运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞第25页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）临床表现：一般为中年后发病，男>女上、下运动神经元同时受损延髓麻痹通常晚期出现无感觉症状，对智力、膀胱括约肌等无影响病程持续进展，平均3-5年第26页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）辅助检查：MRI：部分受累的脊髓和脑干出现萎缩肢体、胸锁乳突肌及竖棘肌EMG：神经源性改变肌肉活检：早期为神经源性肌萎缩，无特异性第27页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）运动神经元病的简要诊断标准：

必须有下列神经症状和体征下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌电图异常)上运动神经元病损特征病情逐步进展第28页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）下列依据支持ALS诊断：

一处或多处肌束震颤；EMG提示前角细胞损害；MCV及SCV正常，但远端潜伏期可以延长，波幅低；无CB（传导阻滞）。第29页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）运动神经元病没有的表现：感觉障碍明显的括约肌障碍视觉和眼球运动障碍自主神经系统及锥体外系障碍痴呆第30页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）鉴别诊断：颈椎病脊髓型发病年龄、症状相似，最易混淆脊髓空洞症

分离性感觉障碍，MRI可见空洞。颈髓肿瘤脑干肿瘤第31页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）治疗：目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗预防肺部感染，呼吸机的早期使用新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药力鲁唑，（riluzole，FDA批准：力如太®），50mg，Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。第32页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALS国内文献报道：ALS合并CSM者大概在10-40%二者的误诊率达到53.1%第33页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALSALS的临床特点:常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常)。广泛而持久的肌束颤是ALS最具实质性的症状。CSM的临床特点：具有颈髓损害的临床表现，如颈部不适、肢体麻木无力、踩棉感、行走困难、二便异常，反射亢进等；影像学证实脊髓受压。第34页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALSALS的诊断：肌萎缩（小群性肌萎缩为主，如鱼际肌、骨间肌等）、肌无力、肌束颤，可能合并后组颅神经症状如构音障碍、吞咽困难等胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMG呈现神经源性损伤CSM的诊断：颈痛、手臂麻木、行走乏力、步态改变、二便障碍、无束颤、无后组颅神经损伤表现影像学支持，胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMG一般正常第35页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALS肌电图鉴别CSM特点：相应肢体EMG呈现广泛神经源性损伤；ALS特点：三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。第36页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALS胸锁乳突肌的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累水平为C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%以上。ALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。第37页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALSCSM合并运动神经元疾病，如ALS时，必须综合判定，其疾病的发展、症状的加重是否以颈椎病为主要方面，假如是颈椎病的发展导致病情加重，此时应在神经内科协同下，行颈椎病的外科干预，否则行内科处理，骨科随访。不当的手术可能会