梅尼埃病-医学课件

梅尼埃病

特点发作性眩晕波动性听力下降耳鸣耳胀满感发病率：日本4/100000.美国15/100000,瑞典46/100000,英国100/100000.多发于青壮年，40-60岁。单耳患病者约占85%,随病程延长，可出现双耳受累。流行病学历史1861年法国医师ProsperMeniere首次提出，临床表现为发作性眩晕，恶心，呕吐，伴听力下降和耳鸣的疾病是一种内耳病。1938年Hallpick和Cairns发现此病的病理变化为膜迷路积水。1972年美国眼耳鼻喉科学会确定由膜迷路积水引起的发作性眩晕、耳鸣、耳聋为梅尼埃病。病因1.内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁,内淋巴囊解剖与发育异常等,可使内淋巴液吸收减少。2.免疫反应学说抗原抗体反应，内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗人膜迷路，血管纹分泌亢进，致膜迷路水肿。3.内耳缺血学说内耳微循环障碍可使膜迷路组织缺氧,代谢紊乱,内淋巴液渗透压增高,致膜迷路积水。4.膜迷路破裂

膜迷路积水致膜迷路胀破,内外淋巴液混合,刺激神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋,裂口愈合则病变暂恢复5.其他学说内淋巴瘤功能紊乱学说：内淋巴囊内环境的稳定性出现异常病毒感染学说：可破坏内淋巴管和内淋巴囊遗传学说：有家族史多因素学说：多种病因诱发。病理①膜迷路积水的早期阶段,蜗管与球囊膨大,前庭膜被推向前庭阶；②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变,血管纹萎缩；④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失,上皮细胞退变,囊壁纤维临床表现1.眩晕

多为无先兆突发旋转性眩晕。发作前可有轻微耳胀满感、耳鸣等。患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转,或为摇晃浮沉感。持续数十分钟至数小时,很少超过24小时者。眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等植物神经反射症状。不伴头痛,无意识障碍。因转头或睁眼可使眩晕加重,病人多闭目静卧。发作间歇期可为数日、数周、数月、数年,可伴不平衡感或不稳感。2.耳鸣：间歇性或持续性。多在眩晕发作之前出现，发作时加剧。眩晕发作前后可有变化。多次发作可使耳鸣转为永久性。3.耳聋波动性听力减退，早期低频为主。随发作次数增多,听力损失逐渐加重。晚期为不可逆的永久性感音神经性聋。4.其他症状

发作时病耳闷胀感或压迫感。复听(diplacusis),

即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。检查1.体检鼓膜正常。发作期可见自发性水平型或水平旋转型眼球震颤。快相向病侧或健侧。

听力检查早期低频听力损失为主，波动明显。晚期可为重度感音神经性聋。蜗性聋表现。前庭功能检查眼震电图检查：①发作期有自发性眼震和位置性眼震，初向患侧继而转向健侧，恢复期转向患侧。②初次发作间歇期试验结果多正常。③多次发作者前庭功能减退或丧失。动静态平衡台：可异常安纳贝尔征（Hennebert‘ssign）图利奥现象(Tu11io'sphenomenon)。

甘油试验(glycerinetest)：试验前进行纯音测听,确定基准听阈,禁食2小时后,一次顿服50%甘油1.2~1.5g/kg,连续3小时每隔1小时测听一次,如250~3000Hz气导听力改善≥15dB,则为甘油试验阳性,提示耳聋系膜迷路积水引起,处于波动性、部分可逆性阶段。影像学检查：颞骨X线平片一般无明显异常发现。内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断：导水管变细变直。钆（Gd）内耳MRI膜迷路成像：可显示膜迷路积水诊断依据：

典型特征：发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣、

耳闷胀感持续20min至数小时至少发作2次及以上常伴恶心、呕吐、平衡障碍，无意识丧失。可伴水平或水平旋转性眼震。至少一次电测听示感音神经性聋。排除其它可引起眩晕的疾病。膜迷路MRI成像可确诊鉴别诊断突发性聋：突发中、重度感觉神经性聋，以高频为主。伴耳鸣。可伴眩晕、恶心、呕吐。无反复发作特征。耳聋无波动。前庭神经元炎：突发眩晕。伴自发性眼震、恶心、呕吐。无耳鸣、耳聋。眩晕持续数天或数周。发病前多有上呼吸道感染史。无反复发作特征。良性阵发性位置性眩晕反复发作性眩晕。持续时间短，约数十秒钟。伴眼震。无耳鸣、耳聋。特定头位诱发。药物性前庭耳蜗损害:眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生。眩晕逐渐减轻或完全消失。耳聋、耳鸣则进行性加重。病人常能提供使用耳毒性药物史。迷路瘘管或迷路炎:眩晕、耳鸣、耳聋可突然发生。耳聋有波动性。眩晕无反复发作特征。病人有慢性化脓性中耳炎史或中耳手术史。

其它疾病:

复发性前庭病、迟发性膜迷路积水、后循环缺血等。治疗原则消除迷路积水改善内耳循环调节自主神经功能一般治疗发作期卧床休息低盐、低脂、高蛋白饮食症状缓解尽早下床活动心理治疗发作期对症处理前庭抑制剂：安定等，72小时内使用。利尿、脱水剂：氯噻酮，甘露醇。血管扩张药及钙离子拮抗剂：氟桂利嗪抗胆碱能药：山莨菪碱、东莨菪碱。药物治疗中耳给药治疗庆大霉素：化学迷路切除地塞米松：免疫调节、消肿中耳加压治疗

Meniett低压脉冲治疗频繁剧烈发作、保守治疗无效、耳鸣耳聋严重者保存听力手术：

前庭功能保存：颈交感神经节普鲁卡因封闭术

内淋巴囊减压术；内淋巴囊分流术前庭功能破坏：化学迷路切除；前庭神经切断术非听力保存手术：迷路切除术手术治疗⑴将物体置于鼻前25cm，转头时注视物体，尽量保持视觉清晰。逐渐增加转头的速度，重复15~20次，每日重复2~3次。⑵垂直移动头部重复上述练习。注视模式A：视靶静止，来回移动头部 同时视线保持在视靶上注视模式B：视靶和头向相反方向运动 同时受试者始终注视视靶前庭康复治疗视觉刺激练习：

⑴扫视训练及作用⑵平稳追踪训练及作用

⑶培养凝视机制的训练⑷想象的视靶本体感觉练习：睁眼和闭眼站立。

⑴睁眼站立，双脚