2024年新生科医师晋升副主任医师专题报告3篇

新生科医师晋升副主任医师专题报告单位：姓名：现任专业技术职务：申报专业技术职务：年月日一例新生儿低血糖脑病病例分析患儿，女，4d，因“发现血糖">低血糖2d”就诊于我院新生儿科。患儿为第1胎第1产，试管婴儿，双胎之大，母孕38+3周，因羊水浑浊、脐带绕颈2圈于当地医院行剖宫产娩出。出生体重2400g，Apgar评分不详，否认缺氧窒息史，羊水、脐带、胎盘未见异常，否认抽搐病史。入院2d前家属发现患儿拒乳、嗜睡，在当地医院监测血糖1.6mmol/L，予5%葡萄糖10ml口服，患儿血糖上升不明显，改为静脉输注葡萄糖及“氢化可的松”（具体量不详）后血糖升至4.6mmol/L，次日于当地完善头MRI检查提示异常，（自阅）DWI可见双侧枕部高信号，广泛皮层受累；家属为求进一步诊治来我院。患儿生后吃奶少，10ml/次，吸吮差，无呕吐，无抽搐，二便正常。入院查体：T36.5℃，P130次/min，R36次/min，体重2080g，头围32.5cm。神志清，对外反应差，弹足3次哭声弱，颜面及周身皮肤轻度黄染，口周无绀，前囟平软，1.5cm×1.5cm，张力不高，自主呼吸平稳，三凹征阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿哕音，心音有力，律齐，未闻及病理性杂音，腹软不胀，肝肋下约1cm，脾未及肿大，肠鸣音良好，四肢肌张力偏低，吸吮反射、握持反射正常引出，觅食反射、吞咽反射、拥抱反射未引出。入院后监测血糖1.8mmol/L，立即予患儿10%葡萄糖4ml静脉推注，后调整为静脉输注营养液支持治疗，其中葡萄糖浓度10%，输注速度为6mg/(kg·min)，且应用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠静脉输注营养神经细胞治疗。实验室检查：血气离子分析提示胆红素13mg/dl，血常规、肝肾功能、心肌酶、胰岛素、C肽未见明显异常，完善血尿遗传代谢病筛查未见明显异常。患儿胆红素偏高，间断蓝光治疗3d，复查胆红素降至正常。患儿入院第2天，静脉营养维持10%葡萄糖浓度，每次奶前监测血糖波动于1.8~4.8mmol/L。神经系统查体：吸吮、握持、觅食、吞咽、拥抱反射可正常引出。静脉营养支持2d后患儿血糖稳定，随后停用静脉营养液，调整为静脉输注葡萄糖氯化钾注射液维持治疗。患儿足月儿奶喂养耐受，奶量每日每餐增长3~5ml，体重增长平稳，每日奶前检测血糖2次均正常。应用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠1周后监测头围33.5cm，复查头MRI结果：提示双侧枕顶叶脑白质稍长T1长T2信号，DWI弥散高信号，脑回增厚，见图1；视频脑电图检查结果：背景活动安静状态下弥漫性低中波幅混合慢波活动，复合低波幅快波，睡眠期QS期出现TA图形，爆发段持续2～3s波幅较低，内有快慢复合波及少量尖波，后头部δ活动减少，间隔3~6s，为低波幅快慢复合波。脑电图印象为轻度异常新生儿脑电图，成熟度延迟；脑干听觉视觉诱发电位未见异常。应用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠2周后监测头围32cm，停用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠，改为注射用鼠神经生长因子肌肉注射1周，复查脑干听觉视觉诱发电位未见异常，复查视频脑电图仍提示轻度异常新生儿脑电图，奶前监测血糖正常，病情稳定出院。共住院治疗23d。出院诊断：(1)新生儿低血糖脑病；(2)低出生体重儿。嘱院外规律口服营养神经药物，新生儿科、发育儿科、小儿神经科定期随访，现随访中。讨论葡萄糖作为新生儿脑代谢唯一的能源，在大脑发育中占据重要的地位。虽然新生儿的血糖浓度降低时，其他物质会替代葡萄糖为大脑提供能量。然而如果长期处于严重的低血糖状态，脑细胞内线粒体的氧化磷酸化过程受到阻碍，ATP和磷酸肌酸钠的生成严重不足，使得依赖能量的钠和钙离子正常跨膜浓度梯度恢复机制不能运作，过度的钙内流激活了细胞的磷脂酶和蛋白酶，改变了线粒体的新陈代谢，触发自由基的形成，引起突触传递模式的改变，最终引起神经元坏死，导致脑损伤的产生。鉴于新生儿肝糖原和脂肪贮存存在相对或绝对不足，生后12h左右储存血糖基本消耗殆尽，一般认为生后12h发生低血糖的几率增加。新生儿出现低血糖的病因很多：例如出生时窒息、低体温、感染、母亲糖尿病、红细胞增多症、家族性高胰岛素血症、代谢性出生缺陷等。血糖下降水平还与围生期的诸多因素有关，如母亲产前用药和输液中糖的浓度、母亲血糖水平、胎儿宫内窘迫、胎儿宫内的营养状态等。持续的严重低血糖，尤其是与其他潜在的病理因素重叠时更易诱发低血糖脑病的发生。Bums等还发现剖宫产的新生儿低血糖的发生率较自然分娩儿高。本患儿孕期出现羊水浑浊、脐带绕颈，皆是低血糖脑病的高危因素。MRI是诊断低血糖脑病较敏感及特异的检查方法，研究发现病灶在弥散加权成像上呈高信号，且伴随有表观系数降低。国内顾秋芳等研究发现头颅MRI阳性患儿存在围生期危险因素，与未行血糖筛查或筛查不规范有关，首次低血糖发现时间达12.7~78.3h，头颅MRI表现为脑损伤。低血糖时脑细胞损害首先发生在大脑皮质部位，尤其为双侧顶枕叶区域，Barkovich等发现5例低血糖脑损伤患儿头颅MRI均为顶枕叶受累。随着低血糖对脑细胞的损害进一步加重，病灶范围可逐渐蔓延至内囊、胼胝体压部和放射冠。结合本病例，患儿发现低血糖2d，行头部MRI检查提示厂泛皮层受累，枕部高信号，1周后复查提示低血糖对脑细胞损害呈顺行性进展，弥散加权成像上双侧枕顶叶脑白质、内囊后肢、胼胝体压部均出现高信号，与文献报道一致。而磁共振波普成像技术的应用也对于早期发现脑损伤及损伤的范围提供了客观依据，磁共振波谱主要反映组织细胞能量代谢的改变，Kim等对新生儿脑病的研究证实，低血糖(1mmol/L)持续2h，大脑皮层磷酸肌酐降低50%，并且线粒体产生大量的活性氧，严重低血糖时脑枕叶的乳酸明显增高，而这些代谢的变化先于病理形态学的变化。新生儿低血糖脑病初期，无症状的低血糖脑病所占比例较大，所以出生后应及时动态监测血糖，对于早期诊断意义甚大。为减少新生儿低血糖的发生，应提倡生后尽早喂养，且新生儿与母亲的亲密接触也有助于维持新生儿正常体温和降低能量消耗。出生后无论是否出现低血糖的症状，都应立即补充葡萄糖。对于顽固性低血糖患儿，若血糖持续不能纠正，要考虑是否合并有感染或内分泌疾病。在临床上疑为低血糖脑病的患儿，早期行头MRI检查仍十分必要，从而有针对性地监测、预防、治疗低血糖，改善患儿预后。一例核型为49，XXXXY克氏综合征病例分析患儿，男，主因“窒息复苏后30min”转入新生儿科。系第2胎第2产，胎龄39周因母亲“疤痕子宫”剖宫产娩出，出生体重2585g，位于第5百分位，为非匀称型小于胎龄儿，生后哭声低，Apgar评分1

min5分，5min8分，羊水清，脐带胎盘未见异常，否认“宫内窘迫”史。查体：T36.6℃，P152次/min，R54次/min，头围33cm，身长46cm，皮肤苍白，哭声低，眼距不宽，鼻梁不低，口腔软腭处缺如，下颌偏小，心前区可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音，尿道下裂，阴茎短小，右侧阴囊空虚，未触及睾丸，左侧阴囊内可触及睾丸约0.8cm×0.7cm，四肌肌张力偏低，原始反射减弱，脊柱四肢无畸形。患儿对外界反应迟钝。父母表型、智力正常，体健，非近亲婚配，其胞姐4岁，体健，家族中无染色体疾病史。怀孕时父母年龄分别为31岁、27岁，母亲否认孕期放射性物质及毒物、药物接触史。住院期间右侧睾丸渐降至阴囊，睾丸约0.8cm×0.5cm。超声心动图：室间隔缺损(肌部1.7mm)，动脉导管未闭(3.2mm)，卵圆孔未闭(2.4mm)。头颅B超：双侧室管膜下囊肿。头颅MRI：未见明显异常。查TORCHIgM均阴性。细胞遗传学检查：外周血经培养后进行染色体核型分析(400条，G带)，所有细胞均为49，XXXXY，为异常男性核型。诊断为克氏综合征。父母及胞姐染色体核型正常。讨论克氏综合征是男性原发性性腺功能减退伴性染色体数目异常的疾病，发病率为0.1%左右，在男性新生儿中发病率为0.2%，是导致性腺功能减退症和遗传性不育最常见的先天染色体疾病之一。第二性征发育不全为克氏综合征最具特征的临床表现。目前认为此现象是由于克氏综合征患者x染色体过多，削弱了Y染色体的作用，导致血浆睾酮降低，雄激素分泌不足所致，最重要的治疗措施为补充睾酮。克氏综合征常伴有多种代谢异常，包括糖尿病、脂肪肝、高三酰甘油、高胆固醇、高低密度脂蛋白血症、高尿酸血症以及腹型肥胖等，本病例无以上表现，可能因为年龄太小尚未出现。本病例漏诊率高，国外报道只有1/8病例得到确诊。本病例患儿住院期间未怀疑此病，住院2周出院，未行性激素检查，因患儿有腭裂、下颌偏小、尿道下裂行染色体检查，出院后染色体回报该病。出院后该患儿未至我院规律门诊随访，3月龄时电话联系，家属诉患儿能抬头，反应尚可，但吸吮欠佳，体重、身长均落后于同龄儿。因此，对有外生殖器畸形而无特殊面容的高危儿，应引起广大临床医生的重视，高度警惕此病，及早做染色体方面的检查，以便早期诊断。高龄孕妇或患儿母亲再次妊娠，需产前诊断监护。一例新生儿硝苯地平中毒病例分析硝苯地平在临床中被广泛用于心血管疾病的治疗，过量中毒国内外均有报道。因其在儿科疾病应用较少，故中毒报道亦少见，而过量中毒者也多为误服患儿。目前少有新生儿中毒报道，现将**大学第二医院新生儿科收治1例报道如下。1.病例资料患儿，男，2d，因“误服硝苯地平8h”由下级医院转入**大学第二医院新生儿科。患儿于人院前8h因家属予患儿误服硝苯地平片20mg，患儿随即出现全身皮肤黏膜发绀，反应差。就诊于当地医院儿科，予洗胃、西咪替丁、纳洛酮、多巴胺、呋塞米(具体剂量以及用法不详)对症处理后急诊转入院，患儿自发病至人院前大小便正常。患儿系第1胎，第1产，孕37周剖宫分娩，出生体质量2．15kg，羊水污染、量可，胎盘以及脐带无异常，Apgar评分不详，无窒息抢救史，孕母妊娠期无用药史，乙肝疫苗已接种。入院查体：体温：36℃，心率：134次／min，呼吸：30次／min，血压75／33mmHg(1mmHg=0．133kPa)，经皮血氧饱和度57％，血糖31．32mmol／L，体质量2．18kg。查体：神志清楚，精神反应差；全身皮肤黏膜灰暗、发绀，皮肤毛细血管再充盈时间足跟部>5s，无硬肿，眼睑无水肿，睑结膜无苍白，巩膜黄染，瞳孑L等大等圆、直径2mm、对光反射存在；口周以及鼻根部发绀；呼吸不规则伴呻吟，双肺呼吸音粗；心音有力，律齐；腹平软，肝肋下2．5cm、质软，脾肋下未触及，肠鸣音1～2次／min；四肢无水肿、肢端发凉；原始反射弱，四肢肌力低下。入院后相关检查：血常规：白细胞lO．7×109／L，中性粒细胞0．70，淋巴细胞0．18，红细胞4．02x1012／L，血红蛋白161g／L，血小板193×109／L；肝功能：总胆红素198．1umol／L，结合胆红素32．0umol／L，未结合胆红素166．1umol／L，氨酸">丙氨酸氨基转移酶0，天门冬氨酸氨基转移酶33U／L，总蛋白48．7g／L，清蛋白29．1g／L；血清离子：钾离子3．11mmol／L，钠离子134mmol／L，氯离子100．6mmol／L，钙离子2．02mmol／L，镁离子1．14mmol／L。血糖31．32mmol／L；血气分析：pH6．98，二氧化碳分压[p(c0：)]14mmHg，氧分压[P(02)]60mmHg，乳酸(Lac)>15mmHg，HCO，一3．3mmol／L，碱剩余(BE)一28．3mmol／L；心肌酶谱、肾功能、弥散性血管内凝血(DIC)、心电图无异常。初步诊断：(1)硝苯地平急性中毒；(2)低血容量性休克；(3)急性呼吸衰竭；(4)代谢性酸中毒；(5)新生儿高血糖症；(6)新生儿黄疸。治疗经过：入院后立即予以9g／L温盐水20mL洗胃，开塞露10mL稀释后灌肠，常频呼吸机同步间歇指令通气+压力支持辅助通气，苯巴比妥10mg镇静，9g／L盐水20mL共2次静脉推注扩容，50g/L碳酸氢钠5mL纠正代谢性酸中毒。2h血气分析pH较前有所好转(表1)，血糖23．5mmol／L，循环改善不明显，予以输注同型血浆15mL／kg，胰岛素O．02u／(kg·h)降低血糖，继续50g／L碳酸氢钠5mL纠正代谢性酸中毒。4h后患儿末梢循环较前改善，并复查血气仍为高乳酸血症(表1)。8h后，血糖下降至9．02mmol／L，胆红素也较前下降(总胆红素111．3umol／L，结合胆红素9．3umol／L，未结合胆红素102．0umol／L)。肝酶、肾功能、离子、DIC、心肌酶、血常规复查未见明显异常。血气复查高乳酸血症改善不明显(表1)。患儿入院后8h未排尿，考虑肾损伤，予呋塞米1mg于1min内静脉推注，盐酸多巴胺2ug／(kg·min)、多巴酚丁胺5ug/(kg·min)改善循环，并继续50g／L碳酸氢钠6mL纠正代谢性酸中毒。16h后高乳酸血症得以纠正(表1)，此时尿量约105mL，末梢循环较前明显好转，32h后复查血气正常并呼吸机模式改为持续正压通气，并于8h后撤离呼吸机，7d后患儿好转出院。表1硝苯地平中毒患儿人院后动脉血气分析注：p(C02)：二氧化碳分压；p(02)：氧分压；Lac：孚L酸；BE：碱剩余；Sa02：血氧饱和度；1mmHg=0．133kPa2.讨论硝苯地平为二氢吡啶类L-型ca2+通道阻滞剂，具有抑制Caz+内流作用，能松弛血管平滑肌、扩张冠状动脉、增加冠脉血流量、提高心肌对缺血的耐受性，同时能扩张周围小动脉，降低外周血管阻力，从而使血压下降。口服吸收良好，10min生效，l～2h达最大效应，作用维持6—7h。新生儿由于肝。肾功能尚未完全成熟，对药物的代谢、清除率低，更易发生药物蓄积且作用时间延长。其服用过量可累及中枢神经系统、消化系统、内分泌系统、血液及呼吸系统，可出现低血压、心动过缓或窦性停搏、神志改变、高血糖、代谢性酸中毒等，临床上应高度重视口J。硝苯地平中毒可通过血液、胃液的硝苯地平快速定性检查加以确诊，由于本研究患儿有明确误服史，故主要依靠病史及临床表现予以诊断。对于钙离子通道阻滞剂过量中毒的处理目前无统一的标准，首要目的是维持呼吸及循环功能，通常包括液体扩容、消化道清理、心血管活性药物治疗、纠正代谢性酸中毒、高胰岛素／正常血糖、胰高血糖素、钙剂、左西孟坦静脉注射、脂肪乳剂静脉输注、血液净化、l临