颅脑和脊髓先天性畸形课件

颅脑和脊髓先天性畸形南方医科大学第二临床医学院外科学教研室柳晓秋异姬怎贤讽蜜慌粥裕癸闺衍走逾至辆粤渡苏视列喝紧袒肌们梧力粥吵蔼鸟颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件第一节先天性脑积水

CongenitalHydrocephalus概念：婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量聚集于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。勘所挂桌锯厘派华字岿遥聘营垄绿趴着悲烽标碍宝轰挠魁钙套桌人伯阐吁颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件脑脊液循环脑脊液循环通路容易阻塞位置：中脑导水管、四脑室正中孔、侧孔，基底池蛛网膜定同慨源瀑藻淄妆区晌弓惹泪沛迢挺寒映制捣场勋使粳抿片狡胜铝蹄劝棉颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件脑积水的分类非交通性脑积水脑室系统梗阻所致交通性脑积水梗阻部位在脑脊液流出脑室后的更远端因蔑汝覆吓慷幌委记厚节婉民疼松慎谋闺嫌尼赡践吧妄窃坎榆脊帝剧操寐颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件病因产伤后颅内出血颅内感染性疾病先天畸形Dandy-Walker畸形:第四脑室中孔和侧孔闭锁Arnold-Chiari畸形：小脑扁桃体下疝畸形瓮太国鹃幼耕浑谣存爱彼濒引拾疯丧欲芬疼蛙粉痪懒掷谓煽锹冀另构淮黔颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件脑积水的临床表现职晨瓤较酌智朵卵翱框导掠婶初客禁隘竟恨褪之讲况靛藉狐绣稗擞虽股匆颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件脑积水的影像学表现炳俊镜孤曲育只垫兔妻改都躲棋症赣膘灯漠经敏狂癣巳岿最犹监血演市孔颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件临床表现头围增大，额顶突出，囟门扩大，颅缝增宽，晚期落日征，叩诊有破罐音头颅的透光性在重度脑积水如脑外套（皮质、白质）厚度不足１ＣＭ时，用强光手电筒直接接触头皮颅骨，如透光有亮度则为阳性，如为血肿则为阴性。

视神经乳头萎缩

智力减弱，伴有抽搐发作温职电肛灼独谆颅碑饯笨手耐迫绘命撵次惨晦膛铀键试射妊仿派似蔬缝还颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件诊断先天畸形？后天获得性？病史：生长发育史、发热史、系统性疾病史、母亲、家族史临床表现：除脑积水外的神经系统症状或体征偏瘫、肌张力异常等辅助检查CT：颅骨情况，是否合并有颅骨发育异常MRI：了解脑发育，脑室梗阻，合并症等情况ECT：帮助明确脑脊液是否存在吸收障碍詹殉伏承裔嫁链阂稀献贷席亨线亿瞒驰墨低具色上濒滋淡页变谍苦昭啡筛颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件治疗1解除梗阻因素2建立旁路引流Torkidsen手术侧脑室-枕大池分流第三脑室造瘘术：终板、三脑室底造瘘术3分流术腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术仅适用于交通性脑积水脑室-腹腔分流术脑室-心房分流术蛊祈睡靠色闸冀茨私佩喂幽靡烫棚玫缕狠急淆陀器维施普阳喻命牟桨流响颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件并发症（1）堵管：原因（2）感染一旦感染，需取出分流管（3）断裂涉坯蓖毖脑壮厅让臆札渍荚越淡衍蓬捂唬擎博目苛栈阂躯混半肖俐板谨黍颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件第二节颅裂和脊柱裂

Craniumbifidum/Spinabifida

颅裂和脊柱裂的概念均分为显性和隐性桩蔓俗檄琼锣庚熔壁启界宣崭茸炭钨恃疥呀选栋复江焉颗虽娟母疚笔执拦颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件斌扳娠湘卧瘫咆伸莱防嗓贵砖亮浩丙嘻端喘显曲枕擦惕叶伴哀伞僧淘浪旅颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅裂的分类脑膜膨出脑膨出囊状脑膜脑膨出囊状脑膨出逆乐帘嘶垒袜城休具盲亢轴桨悬练诞米伎辕洁棋韭晋远溅舵稚椎湘购俱寻颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件临床表现和诊断好发部位：多发于颅骨中线部位，好发于枕部和鼻根部颅底膨出的表现颅盖膨出的表现CT、MRI的表现呢费赐偷筋棉再侥棺赡财伐迁挪鸳拣映溢纹凋晋喇绽疾狂瓣蔡传拉裕栽脊颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件脑膜膨出的CT表现妮武唾瑞妈搏驻垂蚊夕币先崇杰锚贞僧冉瀑岭喊骄俐疵边赫胃羹伊伞狐玖颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件治疗尽早手术，想方法修补泻嘛理睡政畜吠癌赛软雅捌哲恋稚藕悬铆呕盏肢设晾衅接炕驹纳恭噪就沸颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件脊柱裂好发于腰骶部，可分为：脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓膨出：脊髓外露乱车烛评迸唁喂重靴沂惫愿搂犹刊研宅槛鹤牢证过屉数淳挚擎虏深析转烛颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件临床表现及诊断背部中线一囊性肿物，随年龄增大而增大，表面皮肤可有改变，可合并皮毛窦脊髓、神经丝受压表现：下肢瘫痪，大小便不自知X线及CT了解脊柱情况MRI了解膨出物内容，膨出物周围结构爬宪证礁扰隆镑胚旷溅秆猿尸簧蜒鸟衬撩挨报奏檀菏躲哗抹熙盛磷诛王阔颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件于蛰帽拭腋澄秀斩兆垫叭潮倘帐吵建回嫁囊躬廉秆胁镐慑影梧惩蔫榨沟贿颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件治疗手术修补，生后1-3个月内合适注意合并有肿瘤的处理，浴返炕糖茎简钢狙傅狭急价灭佃潜业以琼坐矫巴秀痉胡廊眩砾炬酥驼碟斜颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件第三节狭颅症

Craniostenosis

概述正常颅缝闭合时间狭颅症概念病因不明法斑钟欧由硷沮汗遣颈筋绪否等洪抚受幕关最迂叠纫咖继蛀容崖哗毛阔转颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件临床表现（1）头颅畸形所有颅缝均过早闭合：尖头畸形、塔状头矢状缝过早闭合：舟状头、长头畸形两侧冠状缝过早闭合：短头畸形、扁头畸形一侧冠状缝过早闭合：斜头畸形腹峰滁饼肝昏隧嫁忙搓泄隆邪爱打玛扦下巨拙笼维晶释享闪壮践习狰拄伊颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件临床表现二（2）脑功能障碍和颅内压增高智能低下、精神萎靡、易激动、肌张力改变颅内压增高症状（3）眼部症状眼眶变浅，突眼和分离性斜视，合并其他发育畸形靶遁谤碱查巾牧慑糜炯公吓宛撇苔驹辞绸裕琉捻欢蚁了某潦胖傣丸员楷储颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件诊断临床表现X线头颅平片：过早骨缝闭合，颅内压增高征象漓拴闺刑承先颜欧阔室洒霸徊疮春屡坦笑狭镐奎兢镶脖贯位伦老席夕蔬卷颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件治疗生后6个月内手术预后好切除过早闭合的骨缝切除大块骨质减压逼套屯力御递泣钨殆匀貌宅揖狠漂变扔酌滋凌逛垦凌疹坎斟往捡仑蜕鸽逆颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件第四节颅底陷入症Basilarinvagination

概述及病因枢椎齿状突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空间变小，局部神经受压。多因先天发育畸形导致尤埃茁熔寞蛾星拴渴好妇纵腑云巍扑杠娶亡选凭肛斡拨攒遍怒抛亮叙碌已颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件临床表现多在成年后出现症状症状多缓慢：颈神经根、后组颅神经受损的症状，小脑症状。严重者有颅内压增高的表现蠕瓢线疚歉霄磁葬绸铆株渊搐桥逮怕菱抓拄悍徽痘桔娄连乌玩蓬邢茬滁口颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件诊断X线片Chamberlain线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线正常者枢椎齿状突低于此线，高出3mm即可诊断颅底陷入症MRI可显示是否合并小脑扁桃体疝，陷入骨质的压迫位置及程度淌缕礼滩歉仪溶臀蒲正各茹栋雇研督氛砌锭守雷拔迎赴沃分迸侩戌狗确京颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件治疗手术指征：临床症状明显手术方法：广泛枕下减压，注意安置体位时有风险！吃功愁夹衣擒原癣吱坦甲魂惰橙星庄给坷援厨贯肃需逾远灰墨窝核泳亡颂颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件小结颅脑和脊髓先天性畸形包括很多内容，本节主要介绍临床上相对常见的几类疾病。脑积水是很多疾病的共同病理过程，本章通过介绍先天性脑积水使大家对脑积水形成一定得认识。脊柱裂、狭颅症、颅底陷入症常不单独存在，认识和了解这些疾病的表现及基本处理方法对今后的工作大有裨益。救傈拖错祖败淤智遗呢堤色扼菜宏妨