再生障碍性贫血课件

干部病房

再生障碍性贫血护理查房1再生障碍性贫血(12)汇报流程基本知识病史汇报护理诊断及护理措施近年新进展拓展内容2再生障碍性贫血(12)定义再生障碍性贫血（AA）：多种原因导致骨髓造血功能_____,以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、______________减少为特征的一组综合症,临床表现为进行性_____、_____、_____。衰竭外周血全血细胞贫血出血感染3再生障碍性贫血(12)急性再障(acuteaplasticanemia,AAA）AA

慢性再障（chronicaplasticanemia,CAA）分型重型再障-Ⅰ型(SAA-Ⅰ)重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)慢性再障病程中病情恶化与急性再障相同4再生障碍性贫血(12)病因原发性再障：无明确病因，50%以上；继发性再障：能查明原因的再障

①药物：______

②化学因素：__及其衍生物：油漆、塑料、燃料等

③物理因素：X、γ射线、放射性核素等。

④生物因素：密切的是病毒感染，肝炎病毒最常见苯氯霉素5再生障碍性贫血(12)发病机制造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。T淋巴细胞数量与功能异常。231“种子”学说“土壤”学说“虫子”学说6再生障碍性贫血(12)病理

主要表现为全身红骨髓总容量减少，骨髓内脂肪组织增多；全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的萎缩；

重型患者全身骨髓多部位受累及，慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。7再生障碍性贫血(12)临床表现贫血(Anemia)

出血(Bleeding)

感染(Infection)8再生障碍性贫血(12)急性再障口腔感染9再生障碍性贫血(12)急性再障的口腔黏膜出血10再生障碍性贫血(12)11再生障碍性贫血(12)12再生障碍性贫血(12)13再生障碍性贫血(12)临床表现重型再障快速进展的贫血感染、发热广泛出血，甚至颅内出血

非重型再障：起病和进展较缓慢以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。

14再生障碍性贫血(12)实验室检查血象：全血细胞减少，呈四少一多，即：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均↓，淋巴细胞相对↑。骨髓象：多部位骨髓穿刺增生↓或重度↓粒系及红系细胞↓淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对↑巨核细胞很难找到或缺如15再生障碍性贫血(12)重型再障和非重型再障的鉴别判断指标重型再障（SAA)非重型再障（NSAA)首发症状感染，出血贫血为主，偶有出血起病与病情进展起病急，进展快，病情重起病缓，进展慢，病情较轻血象变化标准中性粒细胞绝对值<0.5*10^9/L>0.5*10^9/L血小板<20*10^9/L>20*10^9/L网织红细胞绝对值<15*10^9/L>15*10^9/L骨髓多部位增生极度低下增生减低或活跃，可有增生灶预后不良，多于6-12个月内死亡较好，经治疗多数可长期存活，少数死亡再生障碍性贫血(12)NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少17再生障碍性贫血(12)SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低18再生障碍性贫血(12)正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检19再生障碍性贫血(12)骨髓活检（低倍镜）造血组织明显减少20再生障碍性贫血(12)骨髓活检（高倍镜）以脂肪细胞为主21再生障碍性贫血(12)治疗原则支持治疗

预防感染防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血对症治疗控制感染保肝药物免疫抑制治疗促造血治疗22再生障碍性贫血(12)免疫抑制治疗

抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：-主要用于SAA，需皮试。环胞素：-适应全部AA，使用时要个体化，及时调整剂量。

CD3单克隆抗体，环磷酰胺，甲泼尼龙等：-治疗SAA23再生障碍性贫血(12)促造血治疗雄激素治疗（康力龙、安雄，安特尔）

-适用于全部再障,治疗NSAA常用药。

造血生长因子

-适用于全部再障，特别是用于SAA造血干细胞移植适用于<40岁，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA

24再生障碍性贫血(12)病例介绍【基本信息】

姓名：孙**性别：男年龄：87岁出生地：浙江省杭州市供史者：家属民族：汉族入院时间：2016-07-22-11：37出院时间：2016-08-23-09:10【主诉】

反复头晕伴血三系减少2月余25再生障碍性贫血(12)【现病史】患者2月余前无明显诱因下出现头晕，无黑朦，无视物旋转，无恶心呕吐，无耳鸣，无四肢活动障碍，就诊我院门诊，查血常规提示血三系减少，当时WBC3.2*10^9/L,NE(%)48.8%,Hb87g/LPLT59*10^9/L。铁测定：18.7umol/L,骨常规提示：骨髓小粒呈架空状，大量脂肪滴，成熟浆细胞比例明显增高，免疫分型示：异常浆细胞占5.2%，骨髓活检：造血组织增生低下。单克隆丙种球蛋白血症，贫血，在我院门诊检查期间，患者头晕未见好转，多次复查血常规提示血三系逐渐下降，2016.6.16起门诊予以沙利度胺，100mgqn,DXM9mg(每周一、二服用）治疗。2016.6-06.24患者进食早餐时出现晕厥，持续时间10分钟左右，无口吐白沫。无四肢抽搐，无大小便失禁，当时测血压180/80mmHg,清醒后感乏力，无力行走，四肢活动尚可，思路清晰，前往我院急诊，查血常规提示：白细胞计数2.3*10E9/L,中性粒细胞（%）37.9%，血红蛋白68g/L，血小板计数25*10E9/L,遂收住我院入科后患者再次复查骨穿，常规示1.骨髓象可见大量脂肪滴，伴巨核细胞数量减少，建议骨髓活检；2.成熟细胞比例增高。骨髓活检示造血组织增生十分低下，且多次复查血常规提示血三系降低较前明显，经血液科会诊考虑再生障碍性贫血，遂予以环饱霉素免疫调节、TPO、EPO、GSF及安特尔促进造血，并予以比阿培南300mgq8h抗感染、输红细胞及血小板等对症支持治疗。现患者感头晕乏力较前好转，无谓寒高热，无恶心呕吐，无腹胀腹痛，无胸闷气促，无皮下出血点、血便等不适，现为求进一步治疗，拟“再降"收住入院。26再生障碍性贫血(12)【既往史】患者过去体质良好，近年有记忆力下降，考虑痴呆，服用思考林及石衫碱甲，有长期用药史为思考林，石衫碱甲。无高血压史，糖尿病史，心脏病史，肾病史，无肺结核史，无过敏史。【个人史】出生于浙江临海，干部，高中学历，成长于临海及杭州，长期居住于杭州时间40年，无饮酒吸烟习惯，婚姻和睦。

27再生障碍性贫血(12)28再生障碍性贫血(12)2016-7-23血常规：白细胞计数4.3*10E9/L,中性粒细胞（%）80.8%，血红蛋白74g/L，血小板计数9*10E9/L，予环孢素软胶囊150mgq12hpo,EPO升高血红蛋白，巨和粒升高血小板GSF升白合剂升高白细胞必要时输血。

2016-7-25输注o型血小板10u.2016-7-29血常规：白细胞计数3.2*10E9/L,中性粒细胞（%）78.2%，血红蛋白57g/L，血小板计数14*10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情变化。2016-7-29环胞霉素-A血清药物浓度测定：环胞霉素292.10ng/ml2016-7-29免疫球蛋白测定：免疫球蛋白A434.0mg/dl,免疫球蛋白G840.0mg/dl,免疫球蛋白M4.2mg/dl,加用丙种免疫球蛋白增强免疫。2016-8-1输注血小板9u

2016-8-2血常规：白细胞计数1.2*10E9/L,中性粒细胞（%）27.8%，血红蛋白47g/L，血小板计数39*10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情变化。2016-8-5环胞霉素-A血清药物浓度测定：环胞霉素273.4ng/ml29再生障碍性贫血(12)2016-8-8血常规：白细胞计数1.3*10E9/L,中性粒细胞（%）27.8%，血红蛋白53g/L，血小板计数8*10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情变化。2016-8-10血常规：白细胞计数1.9*10E9/L,中性粒细胞（%）67.5%，血红蛋白52g/L，血小板计数41*10E9/L，治疗暂无变化，继续观察病情变化。2016-8-11输注悬浮红细胞1.5u2016-8-13血常规：，血红蛋白56g/L，血小板计数5*10E9/L目前病情较稳定，治疗暂无变化，继续观察病情变化。2016-8-16患者因重度贫血于输注o型去白悬浮红细胞2u.2016-8-19输注O型悬浮红细胞2u.2016-8-20患者有低热最高37.6医嘱头孢噻肟钠/舒巴坦钠针4.5gQ8H抗感染治疗。2016-8-21血常规：白细胞计数5.6*10E9/L,中性粒细胞（%）78.9%，血红蛋白61g/L，血小板计数6*10E9/L申请输注血小板，继续观察病情变化2016-8-22输注O型血小板10u.2016-8-23环胞霉素-A血清药物浓度测定：环胞霉素253.10ng/ml目前生命体征尚平稳，因原因办理出入院。30再生障碍性贫血(12)患者存在的

护理问题？护理措施？31再生障碍性贫血(12)护理问题潜在并发症：出血有感染的危险有跌倒的危险有误吸的危险潜在并发症：静脉血栓栓塞知识缺乏自理缺陷出院计划32再生障碍性贫血(12)患者住院期间无皮肤黏膜出血症状，无内脏出血和颅内出血；1患者住院期间感染的危险因素减少或去除，不发生严重感染；2

患者住院期间不发生坠床跌倒事件3患者住院期间不发生静脉血栓5

【护理目标】患者住院期间不发生误吸4患者及家属入院三天对疾病有部分了解6患者住院期间基本生活在帮助下能得到满足733再生障碍性贫血(12)一般护理措施（1）注意观察病情变化；（2）指导休息与营养根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息。饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化；（3）吸氧；（4）遵医嘱输血34再生障碍性贫血(12)饮食护理按医嘱进食：一忌辛辣刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒等）、海鲜羊肉狗肉等热性食物；二忌烟酒，生冷油腻食物；三给予高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血；对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进食带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。再生障碍性贫血(12)预防出血的护理不用手指挖外耳道、鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙，不用牙签剔牙，不用手指搔抓皮肤。不用力咳嗽、拧鼻涕和过度用力大便。禁食辛辣、刺激性饮食，保持大便通畅。禁止热敷，高热时降温，禁用醇浴。保证病人休息，避免情绪激动。防止头部震荡或局部阳光剧烈照射。保持环境安静，避免噪音。不剃胡须、剪指甲等。各项操作时，如口腔、皮肤等护理，动作轻柔。进行各种穿刺术后延长按压时间，每次按压不少于5min。避免进行有损伤性操作，如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、导尿等，以免刺破粘膜。避免有损伤的动作，如削苹果等。若某一局部出血，嘱其稳定情绪，勿紧张，尽量找到出血点及时按压止血，并立即通知医务人员处理再生障碍性贫血(12)预防感染的护理（1）观察有无感染征象（2）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染进餐前后，睡前、晨起用盐水、浓替硝唑、碳酸氢钠漱口；保持皮肤清洁，定期洗澡；肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴。（3）预防外源性感染保持室内清洁，空气流通；37再生障碍性贫血(12)（1）雄激素：

①男性化作用：告知患者及家属，雄激素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复

②注射：丙酸睾酮为____剂，须长针头深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，局部热敷。

③口服：康力龙、达那唑等，易引起_______损害和肝内胆汁淤积，应注意有无黄疸，定期检查______。

④观察疗效，定期监测血象和网织红。用药护理肝功肝脏油38再生障碍性贫血(12)（2）免疫抑制剂：

①应用ATG和ALG前做过敏试验，注意_________、

_________、___________。

②用环孢素应定期检查_____________。

③环磷酰胺：观察有无血尿，多饮水，＞_____ml/d，预防______________。

④应用糖皮质激素，应密切观察有无加重感染的征象等。（3）造血生长因子：定期查血象。环胞素浓度，肝、肾功能3000出血性膀胱炎超敏反应Plt减少血清病39再生障碍性贫血(12)心理护理

观察病人情绪反应及行为表现，鼓励其表达内心感受并给予有效的心理疏导。认真而坦诚的回答病人的询问并介绍治疗成功的病例。帮助病人认识到心境平和、精神乐观，有助于病情的好转。建立融洽的护患关系，介绍社会对血液病人的关心和理解，争取家庭、亲友等社会支持系统的帮助，以减少孤独感，增强康复的信心。

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