三尖瓣下移畸形超声

疑难病例分享2021.11.08潘某，男，28岁，以先天性心脏畸形就诊。二维超声：胸骨旁左室长轴：右室扩大，左室较小，可显示三尖瓣瓣叶。二维超声：心尖四腔心切面：三尖瓣隔叶下移20mm。心尖四腔心切面：房间隔回声脱失约20mm。右室流入道切面：三尖瓣后叶下移100mm。右房明显扩大，房化右室增大，功能右是较小彩色多普勒：器质性三尖瓣反流：反流束起源点低PW：三尖瓣大量反流：频谱致密，呈三角形。三尖瓣下移畸形一例超声科：叶静雯三尖瓣（Tricuspidvalve，TV）是心脏中最大，且位置最高的瓣膜，作为一个D型的椭圆复合体，侧面观察其具有鞍形而不是平面的轮廓。TV位于右房室交界处，由三个瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌组成。一般前叶最大，隔叶其次，后叶最小。瓣叶的基部附着于瓣环，自由缘和体部附着于腱索，腱索又附着于相应乳头肌。胚胎发育异常：三尖瓣叶及其瓣环装置由胚胎右心室内壁肌肉在流入道部分分层形成，最初瓣叶及腱束为肌肉组织。以后退化为纤维组织。三尖瓣前叶发育形成较早，隔叶及后叶形成较晚，在胎儿3-4个月才形成。如果胚胎发育右心室内壁分层过程停顿，则三尖瓣后叶及隔叶附着于右心室流入道及小梁部结合处即导致三尖瓣下移。解剖改变：

位置：三尖瓣的隔叶、后叶的附着点离开三尖瓣环下移至右室壁的心内膜上，前叶一般位置正常；

形态：隔叶和后叶发育不良，瓣叶宽大且冗长；三尖瓣下移畸形：亦称Ebstein畸形，少见的先天性心脏病。三尖瓣下移畸形：

功能：a.血流动力学：关闭不全（三尖瓣环扩张，瓣叶对合不良）；

b.右室功能：下移的隔叶和后叶为界，房化右室（瓣叶与三尖瓣环之间原右室流入道的部分，壁薄，功能同右房，收缩功能差），功能右室（瓣叶下方的右室，心肌多正常或肥厚）。超声诊断主要切面正常：三尖瓣隔叶的正常附着点较二尖瓣低5～6mm，通常应＜10mm；若达15mm，则具有诊断价值。心尖四腔心切面：隔叶下移，前叶冗长，隔叶下移距离时以二尖瓣前叶附着点为参考；反流束起源点差异。右室流入道切面：观察三尖瓣前叶及后叶发育形态、附着位置，尤其是后叶下移。诊断模板：右房室明显增大。（房间隔回声脱失约mm）房、室间隔延续完整。室间隔与左室后壁呈同向运动。三尖瓣后叶和隔叶附着点向心尖部移位，后叶距瓣环mm，隔叶距瓣环mm，瓣叶发育及形态异常；部分右室房化，大小约×mm，前叶附着点未见明显移位，瓣叶形态冗长、呈篷帆样改变；三尖瓣叶关闭欠佳。余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。大动脉关系及发育正常，主动脉弓降部未见明显异常。多普勒检查：收缩期三尖瓣中量（大量）返流。（房水平左向右分流）先天性心脏病：三尖瓣下移畸形三尖瓣返流（中/大量）房间隔缺损（房水平左向右分流）临床特点：（1）若未合并其他畸形，大多数病人可活到成人期。在青春期前，一般无症状。（2）临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心衰（肝大、腹水）。发绀和心衰是决定预后的重要因素。在50岁以上成人患者中，大约一半有发绀。（3）25%～30%病人合并预激综合征，房室旁路通常位于右侧。可反复发作室上性心动过速，严重者可能引起猝死。Carpentier根据三尖瓣下移程度和畸形特征，将其分为四种类型，其中A型最轻，D型最重。分型：A型:功能右心室足够大，三尖瓣隔叶和后叶轻度下移，通常不合并其他病理改变。B型:房化右心室较大，但三尖瓣前叶活动自如。C型:三尖瓣前叶的活动明显受限，可导致右心室流出道梗阻。D型:三尖瓣组织形成致密的囊袋，附着于扩张的右心室，使右心室几乎完全房化，仅存右心室流出道一小部分（功能右心室），房化右心室仅通过前、隔叶交界处与右心室流出道相交通。CarpentierA,ChauvaudS,MaceL,etal:AnewreconstructiveoperationforEbstein’sanomalyofthetricuspidvalve.JThoracCardiovascSurg1988;96:92–101治疗：NYHA心功能分级：I级：活动不受限。日常体力活动不引起明显的气促、疲乏或心悸。II级：活动轻度受限。休息时无症状，日常活动可引起明显的气促、疲乏或心悸（无右向左分流，心脏轻度增大，可随访观察；心律失常，超声示右室收缩功能低、有临床症状，于2-5岁行手术治疗）III级：活动明显受限。休息时可无症状，轻于日常活动即引起显著的气促、疲乏、心悸。IV级：休息时也有症状，任何体力活动均会引起不适。如无需静脉给药，可在室内或床边活动者为Ⅳa级；不能下床并需静脉给药支持者为Ⅳb级。（尽早手术）双向Gleen术：即双向上腔静脉肺动脉吻合术，将上腔静脉自右心房断下，断端与同侧肺动脉行端侧吻合。双向Gleen术通常在心内操作已完成，循环开放后心脏跳动下施行。适应征：术前右心室功能差，右心室严重扩大，室间隔左移；术前三尖瓣环狭窄，或为达到理想的三尖瓣修补效果使成形后三尖瓣环能达到标准；术中停机后中心静脉压与左心房压力比值大于1.5；功能右心室较小。改良Carpentier法三尖瓣成形术:正中开胸，中度低温（30°）体外循环，经主动脉根部灌注晶体心脏停搏液。切开右心房探查房化心室情况，观察三尖瓣环下移程度、各瓣叶大小及发育情况，瓣口大小及反流程度。以5-0或4-0prolene线连续纵向缝合折叠并基本消除房化的右心室壁；将三尖瓣前瓣和后瓣叶自下移瓣环处完整切下，注意保留及保护瓣下腱索，不能伤及和离断；以5-0或4-0prolene带自体心包条连续缝合２道，将切下的三尖瓣前瓣和后瓣叶重新固定于正常高度的三尖瓣环。

如合并三尖瓣裂等畸形，同时行瓣裂间断缝合成形术。根据瓣环大小和成形后三尖瓣口反流程度决定是否行瓣环环缩成形术，瓣环环缩成形术均不使用人工成形环。鉴别诊断：

三尖瓣发育不全：三尖瓣小而薄，瓣叶贴于右室壁。虽然严重扩大的右房及瓣