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文档简介
第二十八章泌尿系统疾病泌尿系统疾病15概述肾小球的正常功能和结构泌尿系统疾病15
肾小球血管球 肾单位 肾小囊肾组织 肾小管结构 肾间质
泌尿系统疾病15
肾脏的组织学结构:肾单位:
肾小球肾小管血管球:20-40个盘曲毛细血管袢肾小囊Bowmanscapsule:脏层上皮细胞壁层上皮细胞泌尿系统疾病15血管球毛细血管壁为滤过膜(filteringmembrane):内皮细胞基底膜脏层上皮细胞泌尿系统疾病15肾小球滤过膜
1、毛细血管内皮细胞:70~100nm孔,细胞表面有大量带负电荷的唾液酸糖蛋白2、基底膜:
中间——致密层内外——疏松层
胶原、LN、硫酸肝素等阴离子蛋白多糖
3、脏层上皮细胞:=足细胞
细胞表面有带负电荷的物质,主要唾液酸糖蛋白足突间20~30nm滤过隙拉链样膜状电子致密结构—滤过隙膜泌尿系统疾病15
正常肾小球肾球囊肾小球Cap.丛泌尿系统疾病15
血管极尿极肾小球Cap.丛肾球囊肾小球系膜正常肾小球泌尿系统疾病15足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15a.入球小动脉b.出球小动脉
c.肾小球旁器d.肾小囊腔e.近端肾小管f.肾小球毛细血管g.脏层上皮细胞肾小球(模式图)泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15功能
1.产生、排出尿液:排出废物、毒物,维持电解质平衡、酸碱平衡
2.分泌激素:肾素、促红细胞生成素、
1,25-二羟胆钙化醇
—调节血压、RBC生成、钙吸收
泌尿系统疾病15一、肾小球肾炎(一)概念:
本病主要以肾小球的增生性炎为特征的变态反应炎症。(二)临床表现:蛋白尿、血尿、水肿、高血压轻重不等的肾功能障碍泌尿系统疾病15
分类:
原发性:原发病变在肾小球
继发性:全身性或系统性疾病中出现的肾小球病变,如红斑狼疮过敏性紫癜、高血压、糖尿病等。泌尿系统疾病15一、病因及发病机制(原发性)
大量临床和实验研究表明:
为Ⅲ型变态反应免疫复合物性变态反应泌尿系统疾病15(一)循环免疫复合物沉积相关抗原:内源性抗原:非肾小球性抗原:机体的DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等。泌尿系统疾病15外源性抗原:
病原体成分(细菌、病毒、寄生虫、真菌、螺旋体等),药物,外源性凝集素,异种血清等泌尿系统疾病15致病机制:内、外源性可溶性Ag(非肾小球性)+Ab→→在血液循环中形成免疫复合物→→沉积于肾小球→→引起肾小球损伤(Ⅲ型变态反应)。
泌尿系统疾病15影响因素:
1.复合物分子大小
2.溶解度
3.所携带电荷的种类
4.抗原与抗体的数量比例
泌尿系统疾病15电镜:肾小球内有电子密度较高的致密物
质沉积沉积部位:内皮C与基底膜之间:
含阴离子复合物不易通过BM
基底膜与足细胞之间:
含阳离子复合物可穿过BM
系膜区:电荷中性复合物泌尿系统疾病15免疫荧光:显示沿基底膜或在系膜区出现颗粒状荧光结局:①Ag为一过性,复合物可被吞噬细胞吞噬降解,炎症随之消退。②大量抗原持续存在,免疫复合物不断形成沉积,引起慢性膜性增生性肾炎。泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15(二)原位免疫复合物形成(insituimmunecomplexdeposition)
(在发病中起主要作用)
Ab+Ag(肾小球性、植入肾小球性)→→肾小球原位免疫复合物形成泌尿系统疾病15(1)肾小球固有成分①肾小球基底膜抗原--抗GBM性肾炎肺出血肾炎综合征
成分:层粘连蛋白、胶原的α链、
Ⅳ型胶原α3链羧基端的非胶原区(NCI)、蛋白聚糖、巢蛋白等
泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15②β1整合素等上皮细胞抗原
→→膜性肾小球肾炎③系膜抗原(系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1)
→→-系膜增生性肾小球肾炎④血管紧张素转换酶抗原
→→抗内皮细胞抗原
泌尿系统疾病15(2)植入性抗原
非肾小球抗原+肾小球某一固有成分→→植入抗原→→相应抗体→→抗原抗体在肾小球内原位结合成分:免疫球蛋白、细菌、病毒和寄生虫等感染的产物和某些药物泌尿系统疾病15(三)、病因及发病机制:
大量临床和实验研究表明:
为Ⅲ型变态反应免疫复合物性变态反应抗原抗体反应引起的变态反应性炎性疾病泌尿系统疾病15(一)循环免疫复合物沉积相关抗原:内源性抗原:非肾小球性抗原:机体的DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等。泌尿系统疾病15外源性抗原:
病原体成分(细菌、病毒、寄生虫、真菌、螺旋体等),药物,外源性凝集素,异种血清等泌尿系统疾病15致病机制:内、外源性可溶性Ag(非肾小球性)+Ab→→在血液循环中形成免疫复合物→→沉积于肾小球→→引起肾小球损伤(Ⅲ型变态反应)。
泌尿系统疾病15免疫荧光:显示沿基底膜或在系膜区出现颗粒状荧光结局:①Ag为一过性,复合物可被吞噬细胞吞噬降解,炎症随之消退。②大量抗原持续存在,免疫复合物不断形成沉积,引起慢性膜性增生性肾炎。泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15(二)原位免疫复合物形成(insituimmunecomplexdeposition)
(在发病中起主要作用)
Ab+Ag(肾小球性、植入肾小球性)→→肾小球原位免疫复合物形成泌尿系统疾病15(1)肾小球固有成分①肾小球基底膜抗原--抗GBM性肾炎肺出血肾炎综合征
成分:层粘连蛋白、胶原的α链、
Ⅳ型胶原α3链羧基端的非胶原区(NCI)、蛋白聚糖、巢蛋白等
泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15②β1整合素等上皮细胞抗原
→→膜性肾小球肾炎③系膜抗原(系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1)
→→-系膜增生性肾小球肾炎④血管紧张素转换酶抗原
→→抗内皮细胞抗原
泌尿系统疾病15(2)植入性抗原
非肾小球抗原+肾小球某一固有成分→→植入抗原→→相应抗体→→抗原抗体在肾小球内原位结合成分:免疫球蛋白、细菌、病毒和寄生虫等感染的产物和某些药物泌尿系统疾病151、抗原物质外源性:药物和食物、细菌、支原体、寄生虫、真菌、病毒等内源性:细胞核、胞浆、包膜红细胞抗原、甲状腺抗原免疫球蛋白和补体、肿瘤抗原肾小管抗原泌尿系统疾病15
2、抗原+抗体=免疫复合物(1)原位免疫复合物形成(2)循环免疫复合物沉积泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15(四)肾小球肾炎的基本病理变化1、增生性病变(以基底膜为界)
毛细血管内增生:内皮细胞和系膜细胞
毛细血管外增生:球囊壁层上皮细胞2、毛细血管壁增厚:通透性增加3、硬化性病变泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15(五)常见肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎微小病变肾病慢性硬化性肾小球肾炎泌尿系统疾病151毛细血管内增生性肾小球肾炎
(急性弥漫性增生性肾小球肾炎,链球菌感染后性肾小球肾炎)(1)病因:
链球菌感染后(咽炎,扁桃体炎),其他(2)部位:双侧肾脏的肾小球(3)性质:毛细血管内增生(4)特点泌尿系统疾病15①镜下:内皮细胞、系膜细胞增生,压迫毛细血管腔,肾小球呈缺血状;多少不等的中性白细胞浸润
②肉眼:双肾肿大充血(大红肾)点状出血(蚤咬肾)③电镜:基底膜外侧有驼峰状电子致密物沉积泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15毛细血管内增生性肾小球肾炎,起始期,内皮和系膜细胞增生,中性白细胞(W)浸润。泌尿系统疾病15毛细血管内增生性肾小球肾炎,内皮和系膜细胞弥漫性增生,上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积。泌尿系统疾病15(5)临床表现:(急性肾炎综合征)尿的改变:①少尿或无尿:②蛋白尿,血尿,管型尿:水肿高血压泌尿系统疾病15(1)病因:
原因不明,起病急,亚急性病程,恶性结局(2)性质:毛细血管外增生(3)特点:肾小球新月体形成(细胞性,纤维性)2、新月体性肾小球肾炎
(快速进行性肾小球肾炎,弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎)泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15新月体性肾小球肾炎,弥漫性新月体形成(C)。泌尿系统疾病15(4)临床表现:
青壮年发病,急进性肾炎综合征早期明显血尿,轻度蛋白尿,少尿,无尿,死于肾功能衰竭。进展迅速,预后差泌尿系统疾病153、膜性肾小球肾炎病理改变:基底膜弥漫性增厚大白肾泌尿系统疾病154、系膜增生性肾小球肾炎病理改变:系膜细胞和基质弥漫性轻、中、重度增生,嗜复红蛋白沉积泌尿系统疾病15病理变化:肾小球无病变或轻微病变,肾小管上皮内脂滴临床:儿童发病,肾病综合征5、微小病变肾病
(脂性肾病)泌尿系统疾病156、慢性硬化性肾小球肾炎(1)机制:各种肾小球肾炎或肾小球病的终末阶段(2)病理变化:①镜下:大部分肾小球硬化,萎缩;残存的正常肾小球代偿性肥大②肉眼:颗粒性固缩肾(3)临床:慢性肾炎综合症泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15代偿肥大与萎缩相间存在泌尿系统疾病15泌尿系统疾病15肾盂肾炎
细菌引起肾盂粘膜和肾间质的化脓性炎。
1、概念:泌尿系统疾病15病原体:大肠杆菌、链球菌、葡萄球菌、绿脓 杆菌、霉菌等感染途径:上行性(大肠杆菌为主)
血源性(少见,
化脓菌为主)诱发因素:下尿路梗阻;重病体弱,长期卧床患者2、病因发病机制:泌尿系统疾病15急性肾盂肾炎(1)镜下:肾间质的化脓性炎,肾小管的坏死管腔内有脓细
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