肝硬化专业知识宣讲专家讲座

肝硬化

（CirrhosisofLiverCL）滨州医学院从属医院消化内科马锋振1肝硬化专业知识宣讲第1页定义是一个常见由不一样原因引发,以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征慢性、进行性肝病多系统受累,以肝功效损害和门脉高压为主要表现晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生2肝硬化专业知识宣讲第2页病因和发病机制

病毒性肝炎酒精中毒:80g/d,10年血吸虫病胆汁淤积循环障碍工业毒物、药品营养障碍

代谢障碍血色病肝豆状核变性

Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏免疫紊乱本身免疫性肝炎原因不明非酒精性脂肪性肝炎3肝硬化专业知识宣讲第3页30-50年急性感染慢性肝炎CL肝癌死亡慢性携带者恢复CL恢复死亡静止期CL4肝硬化专业知识宣讲第4页网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷再生结节形成:残余肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团假小叶形成:大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压肝硬化演变发展过程5肝硬化专业知识宣讲第5页肝硬变病变特点

各种原因引发肝细胞变性、坏死肝细胞再生、纤维组织增生假小叶形成肝硬变6肝硬化专业知识宣讲第6页肝结构紊乱循环紊乱门脉高压征7肝硬化专业知识宣讲第7页各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复重复交替肝小叶结构改建、肝血液循环路径改建,肝变形、变硬门静脉高压症、肝功效不全

8肝硬化专业知识宣讲第8页病理

小结节性肝硬化直径多不超出3mm,最常见大结节性肝硬化.直径>3mm大小结节混合性肝硬化大小结节混合形态学分类9肝硬化专业知识宣讲第9页10肝硬化专业知识宣讲第10页肝硬化器官病理改变肝硬化门脉高压和侧枝循环开放脾脏肿大门脉高压性胃病和肠病肝肺综合征睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩11肝硬化专业知识宣讲第11页12肝硬化专业知识宣讲第12页临床表现临床表现多样,起病常隐匿,病情进展迟缓,可潜伏3～5年或10年以上,少数因短期大片肝坏死,3～6个月可发展成肝硬化临床上分为肝功效代偿期和失代偿期13肝硬化专业知识宣讲第13页代偿期症状较轻、缺乏特异性疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗后可缓解肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大肝功效检验正常或轻度异常14肝硬化专业知识宣讲第14页失代偿期肝功效减退症状门脉高压表现全身多系统表现15肝硬化专业知识宣讲第15页肝功效减退临床表现全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等消化系统症状:厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因:a.肝合成凝血因子降低b.脾功效亢进c.毛细血管脆性增加16肝硬化专业知识宣讲第16页内分泌紊乱主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素↓－皮肤色素从容继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水形成和加重有促进作用17肝硬化专业知识宣讲第17页门脉高压症表现发生机制:门脉阻力增加门脉血流量增多临床表现脾肿大:脾功效亢进侧枝循环建立和开放:PVP>200mmH2O食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V腹水:是LC最突出临床表现18肝硬化专业知识宣讲第18页图示侧枝循环建立和开放19肝硬化专业知识宣讲第19页腹水20肝硬化专业知识宣讲第20页腹水形成机制:钠、水过量潴留门脉高压:PVP>300mmH2O低白蛋白血症:<30g/L淋巴液生成增多继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多抗利尿激素增多:致水重吸收增多有效循环血容量不足21肝硬化专业知识宣讲第21页肝触诊早期:表面尚平滑晚期:表面颗粒状，可触及结节，常无压痛其它:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等体征22肝硬化专业知识宣讲第22页图示肝掌和蜘蛛痣23肝硬化专业知识宣讲第23页24肝硬化专业知识宣讲第24页25肝硬化专业知识宣讲第25页图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张26肝硬化专业知识宣讲第26页并发症上消化道出血:最常见，原因:食管、胃底静脉曲张门脉高压性胃病消化性溃疡

27肝硬化专业知识宣讲第27页28肝硬化专业知识宣讲第28页29肝硬化专业知识宣讲第29页30肝硬化专业知识宣讲第30页31肝硬化专业知识宣讲第31页32肝硬化专业知识宣讲第32页肝性脑病:最严重并发症，最常见死亡原因感染:肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染－肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌，表现为腹痛、腹水快速增加、腹膜刺激征等

33肝硬化专业知识宣讲第33页肝肾综合征(HRS):又称功效性肾衰特征:自发性少尿或无尿氮质血症稀释性低钠血症和低尿钠肾脏无显著病理改变机理:肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率连续降低1型:急进性2型:慢性肝肺综合征:指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成三联征

34肝硬化专业知识宣讲第34页原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝快速增大、连续肝区疼痛、肝表面发觉肿块或血性腹水，应怀疑电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒门静脉血栓形成35肝硬化专业知识宣讲第35页试验室和其它检验血常规：贫血、血象三少尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿肝功效试验：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全方面损害，ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、γ-球蛋白、PT、PIIIP、透明质酸酶、板层素。氨基比林、吲哚菁绿去除试验异常免疫学检验：T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性本身抗体（ANA.AMA.SMA）、病毒血清学标识（+）36肝硬化专业知识宣讲第36页腹水常规:漏出液SBP:漏出液与渗出液之间TB:淋巴细胞为主PHC:血性影像学检验:X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张B超:肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水CT、MRI:显示左右肝百分比、肝脾表面情况、腹水37肝硬化专业知识宣讲第37页内镜检验:胃镜:直接窥见静脉曲张部位、范围、程度、有没有糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有主要意义，并可行内镜下治疗肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜:观察肝脏大致形态并取肝组织活检肝组织活检:确定诊疗、严重性、有没有活动性肝炎、病因学诊疗38肝硬化专业知识宣讲第38页诊疗标准

病史:肝炎、饮酒等肝功效减退和门脉高压症临床表现肝脏质地坚硬有结节感肝功效试验有阳性发觉肝活检有假小叶形成39肝硬化专业知识宣讲第39页判别诊疗肝肿大判别诊疗慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等腹水判别诊疗结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿肝硬化并发症判别诊疗上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等肝性脑病:低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等肝肾综合征:慢性肾炎、肾小管坏死40肝硬化专业知识宣讲第40页治疗无特效治疗针对病因及加强普通治疗失代偿期以对症治疗、改进肝功效和抢救并发症为主治疗标准:应是综合性，首先针对病因进行治疗，后期主要针对并发症治疗41肝硬化专业知识宣讲第41页一、普通治疗休息饮食:高热量，高蛋白质，高维生素，易消化软食肝功效显著损害或有肝性脑病先兆时，限制或禁食蛋白质腹水时应少盐或无盐禁酒、防止进食粗糙、坚硬食物，禁用损害肝脏药品支持治疗:维持水、电解质平衡应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆二、病因治疗（抗纤维化治疗)慢性乙肝慢性丙肝42肝硬化专业知识宣讲第42页三、腹水治疗1.限制钠、水摄入:无盐或低盐饮食钠盐:500～800mg(氯化钠1.2～2.0g)／日水:1000ml／d左右，显著低钠血症，500ml/日以内2.利尿剂:主要使用螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿）联合应用，百分比100mg:40mg最大剂量:400mg/d:160mg/d标准:小剂量开始，预防低钾及并发症体重下降<0.5kg/天43肝硬化专业知识宣讲第43页3.放腹水和输注白蛋白适应证:大量腹水，需放液减压，同时输注白蛋白40g/次4.提升血浆胶体渗透压:定时、小量、屡次输注新鲜冰冻血浆，白蛋白5.腹水浓缩回输:是治疗难治性腹水很好方法5千～1万ml→500ml回输禁忌证:感染性或癌性腹水不良反应和并发症:发烧、感染、电解质紊乱等44肝硬化专业知识宣讲第44页6.腹腔-颈静脉引流难治性腹水:经限钠水、利尿等常规治疗6周无显著好转TIPS:经颈静脉肝内门体分流术（trans-jugularintrahepaticportosystemicshunt）能有效降低门静脉压力适合用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水易诱发肝性脑病7.肝移植45肝硬化专业知识宣讲第45页46肝硬化专业知识宣讲第46页四、门脉高压症治疗1.药品治疗:血管收缩药血管扩张药联适用药2.介入治疗:经皮经肝胃冠状静脉栓塞术（PTO）脾栓塞术TIPSS47肝硬化专业知识宣讲第47页3.内镜治疗:硬化疗法套扎组织粘合剂注射4.手术治疗:依据EV程度、脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功效状态及肝硬化病因综合考虑目标:降低门脉压力，消除脾功效亢进方法:分流术、断流术、脾切除术禁忌证:黄疸、腹水、肝损严重、有并发症者48肝硬化专业知识宣讲第48页内镜下套扎治疗49肝硬化专业知识宣讲第49页1.上消化道出血:禁食、静卧、重症监护补充血容量、纠正休克止血治疗:a.药品止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素，生长抑素，凝血酶，奥美拉唑b.三腔二囊管压迫止血c.介入d.内镜:硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药品手术治疗五、并发症治疗50肝硬化专业知识宣讲第50页2.自发性腹膜炎:早期、足量、联合应用抗生素，疗程足够长（2周以上）腹腔局部用药，放腹水或腹腔冲洗加强支持治疗3.肝性脑病:见肝性脑病一章中治疗51肝硬化专业知识宣讲第51页4.肝肾综合征:当前无有效治疗去除诱因:快速控制上消化道大量出血、感染等诱因严格控制输液量，纠正水、电解质和酸碱失衡输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输，在扩容基础上应用利尿剂特利加压素联合白蛋白治疗重在预防，防止强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功效药品等扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君52肝硬化专业知识宣讲第52页肝移植术可提升患者存活率53肝硬化专业知识宣讲第53页预后54肝硬化专业知识宣讲第54