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文档简介

血管母细胞瘤级规培陈嘉晛血管母细胞瘤1/13概述血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）又名血管网织细胞瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生一个高度血管分化良性肿瘤，约占颅内肿瘤1-2%。多见于成年人，男性较女性多见。囊性:多位于小脑半球。实质性:多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。血管母细胞瘤2/13病理起源于血管周围间叶细胞,属中胚叶细胞残余。大多数为囊性,囊壁可见血供丰富实性壁结节。囊壁为神经胶质组成。少部分为完全实质性,血供级丰富。血管母细胞瘤3/13临床表现取决于肿瘤所在部位小脑:头痛、头晕或行走不稳脑干:饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力脊髓:表现为对应节段感觉运动障碍或自发疼痛血管母细胞瘤4/13影像学表现影像上普通分为三种类型（1）大囊小结节型（2）单纯囊型（3）实质肿块型血管母细胞瘤5/13（1）大囊小结节型CT:平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节呈等或稍高密度影。MR:囊性部分T1低信号，T2高信号。壁结节T1等或稍低信号，T2等或稍高信号。增强:结节在CT和MR增强扫描时都有显著强化。囊壁不强化或轻度强化（神经胶质纤维），甚至显著强化（实质肿瘤）。瘤周水肿较轻。血管母细胞瘤6/13（2）单纯囊型少见,表现为类圆形囊性肿块,囊壁呈等密度或等信号,无壁结节显示。囊液呈T1低信号,T2高信号,在FLAIR上呈等、稍高或高信号,显著不一样于脑脊液。增强后囊液及囊壁均无强化。血管母细胞瘤7/13（3）实质肿块型多为圆形、类圆形CT:表现为实质性肿块，平扫呈等或稍低密度，中央区低密度代表囊变。MR:平扫T1呈等或稍低信号，T2呈高信号，病灶可伴有囊变，病灶内或周围可见点状、条状血管流空信号影。增强:实质部分显著强化。特征:血管流空信号影和肿瘤显著而不均匀强化。血管母细胞瘤8/13判别诊疗大囊小结节型、单纯囊型HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿及囊性转移瘤判别。（1）囊性胶质瘤:肿瘤普通边界不清，囊壁厚薄不均，增强后囊囊壁亦可有强化，瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB显著。

（2）蛛网膜囊肿:为脑外占位，密度低，增强后无强化瘤结节。血管母细胞瘤9/13（3）表皮样囊肿:多位于桥小脑角区，密度低于脑脊液，增强后无强化瘤结节，囊壁通常不强化。（4）囊性转移瘤:多为中老年发病，多发，水肿重，有原发病史，增强扫描呈环形强化。血管母细胞瘤10/13实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤判别。（1）转移瘤:位置表浅、多呈类圆形，瘤周水肿多见。（2）脑膜瘤:为脑外肿瘤，极少发生囊变，多数可见“脑膜尾征”。（3）室管膜瘤:普通瘤周无蚓状流空肿瘤供血动脉，增强时强化程度不及HB显著。血管母细胞瘤11/13小结小脑病变，大囊小结节型结节显著强化而囊壁不强化（戒指征）实质型:增强实质部分强化显著

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