淋巴和造血系统疾病课件

第九章淋巴造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病第一节淋巴结反应性病变

淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所

①淋巴滤泡增生②副皮质区增生③窦组织细胞增生④肉芽肿形成⑤急性化脓性炎10、淋巴和造血系统疾病一、淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生（reactivehyperplasiaofthelymphnode)病理改变

肉眼：轻度肿大

镜下：淋巴滤泡增生（B细胞区）副皮质区增生（T细胞区）窦组织细胞增生10、淋巴和造血系统疾病淋巴滤泡增生10、淋巴和造血系统疾病二、淋巴结的特殊感染各种特殊感染的特点：①由特殊的病原微生物引起

如结核杆菌等②一般多为肉芽肿性炎③经特染可找到病原微生物④需特殊药物治疗10、淋巴和造血系统疾病（一）淋巴结结核

伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎

（二）淋巴结真菌感染曲菌（化脓性炎），新型隐球菌（肉芽肿性炎）10、淋巴和造血系统疾病造血系统肿瘤的特点：1、多为恶性。2、呈多发趋势，晚期累及整个淋巴造血系统。3、青少年多见，对放疗敏感。10、淋巴和造血系统疾病第二节

淋巴样肿瘤

10、淋巴和造血系统疾病

淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。

淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。

发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。

10、淋巴和造血系统疾病Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975)10、淋巴和造血系统疾病淋巴样肿瘤的分类

①

霍奇金淋巴瘤②非霍奇金淋巴瘤

B细胞淋巴瘤

T细胞淋巴瘤

NK细胞淋巴瘤

10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤（HL）

特点：

①累及颈部淋巴结。

②以儿童和青年成人为主。

③肿瘤细胞（R-S细胞)常较少，散布于反应性炎细胞之中;肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环。

④特殊的临床表现，包括全身症状如发热。⑤扩散方式很经典。⑥大多数病例属B淋巴细胞肿瘤。10、淋巴和造血系统疾病

病理变化

（1）病变部位

①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN，主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。

②多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。

10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病（2）肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。

早期：有活动性，互相无融合。

晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动。

10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤10、淋巴和造血系统疾病（3）组织学

①组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区→整个淋巴结）

多种炎细胞浸润的背景＋特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死，纤维化，以淋巴细胞为主的浸润。

10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病

②肿瘤细胞

a．Reed-sternberg细胞（R-S细胞）：具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性。

细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩。在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核。

核仁：大、3-4μm，个别7μm，嗜酸性中位核仁。

镜影细胞：具有左右对称性双核的R-S细胞，最有诊断价值。

10、淋巴和造血系统疾病

b．变型的R-S细胞：

a）单核R-S细胞（霍奇金细胞）：为大的单核瘤巨细胞，提示HL的可能。

b）陷窝细胞：细胞体积大，40-50μm，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙-“陷窝”。

c）爆米花细胞：细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状－爆米花，核仁较典型R-S细胞小。

d）多形性或未分化的R-S细胞，瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见。

10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病组织学分型

1）结节性淋巴细胞为主型HL

淋巴结结构部分或全部受累，病灶结节状分布。

背景－小淋巴细胞

散布－上皮样细胞和爆米花细胞

免疫表型、基因重排－B细胞肿瘤

多见于男性，预后好

10、淋巴和造血系统疾病

2）经典HL

①结节硬化型HL(NS)：由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样，其它三型中出现的均可有。虽然典型的R-SCell少，但可见陷窝C，多见于年轻女性，预后较好。

10、淋巴和造血系统疾病结节硬化型HL10、淋巴和造血系统疾病结节硬化型HL(陷窝细胞）10、淋巴和造血系统疾病

②混合细胞型HL（MC）

病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C）可出现轻度纤维化，坏死。

很易找到典型R-S等异型细胞，最多见，多见于男性，预后较好，由于病变播散常有全身症状。约占经典HL的20%～25%，可转为淋巴C减少型HL。10、淋巴和造血系统疾病混合细胞型HL镜影细胞10、淋巴和造血系统疾病③富于淋巴细胞的经典HL（LR)：

以小淋巴C为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性，R-S细胞（爆米花样细胞）及异型细胞占全部细胞的10%。约占HL5%。可转变为混合C型。

10、淋巴和造血系统疾病富于淋巴细胞的经典HL（爆米花样C）10、淋巴和造血系统疾病

④淋巴细胞减少型HL（LD）：

弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多。

弥漫纤维化型：纤维↑、蛋白沉积、少数细胞坏死。

网状细胞型（霍奇金肉瘤）：

细胞丰富多形性R-S细胞+少量诊断性R-S细胞组成，坏死广泛。多见于年长者，进展快，预后差。10、淋巴和造血系统疾病淋巴细胞减少型HL10、淋巴和造血系统疾病病理诊断

淋巴结活检：R-S细胞、陷窝细胞

免疫组化：

CD20—结节性淋巴细胞为主型HD（+）

CD15—髓-单核细胞分化抗原80%（+）

CD30—活化淋巴细胞抗原70%（+）

10、淋巴和造血系统疾病临床分期：Ⅰ期：累及单一淋巴结（Ⅰ）或累及单一淋巴结外器官或组织（ⅠE）。Ⅱ期：累及横膈一侧2个或以上淋巴结（Ⅱ）或直接蔓延至相邻结外器官或组织（ⅡE）。Ⅲ期：累及横膈两侧淋巴结（Ⅲ），再累及脾（ⅢS），或相邻的其他器官或组织（ⅢE），或两者同时受累（ⅢES）。Ⅳ期：累及一个或多个结外器官或组织，出现多发性或播散性病灶，可有或无淋巴结受累。10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病三、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma，NHL）占淋巴瘤80-90%

淋巴结：占2/3

淋巴结外：占1/3（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS）

NHL的病理学诊断：组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型10、淋巴和造血系统疾病

Burkitt淋巴瘤

来源于滤泡中心富侵袭性的B细胞，非洲地区性、散发性、HIV相关性，与EB病毒感染有关。

①病理特点：相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星(StarSky)现象。

10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病

②免疫表型和细胞遗传学：

CD19、CD20、CD10、t（8，14）、t（2，8）、t（8，22）。

③临床：儿童、青年，颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NS，形成巨大包块，高度恶性，生长最快。

10、淋巴和造血系统疾病第三节髓样肿瘤

来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生主要有三大类：急性粒细胞白血病慢性髓性增生性疾病骨髓异常增生综合征10、淋巴和造血系统疾病一、急性髓性白血病（acutemyelogenousleukemia，AML）又称急性非淋巴细胞白血病（acutenonlymphocyticleukemia，ANLL）

1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆↑，分化成熟障碍—停止在母细胞阶段10、淋巴和造血系统疾病FAB分类根据白血病细胞的分化程度及主要细胞类型分为M0-M7八个类型

M0急性粒细胞白血病未分化型2%-3%M1急性粒细胞白血病最少分化型20%M2急性粒细胞白血病成熟型30%-40%M3急性早幼粒细胞白血病5%-10%M4急性粒、单核细胞白血病15%-20%M5急性单核细胞白血病10%M6红白血病5%M7急性巨核细胞白血病1%10、淋巴和造血系统疾病2）病变①骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各器官广泛浸润，不形成肿块②周围血中白细胞数量↑或↓，可见大量原始细胞③肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润④脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾窦内浸润⑤肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润10、淋巴和造血系统疾病急性髓性白血病10、淋巴和造血系统疾病

白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤，在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞；类白血病反应是由于各种原因刺激造血组织而产生的异常反应，表现为外周血白细胞数明显增多，并有幼稚细胞出现，刺激因素消失后可恢复正常。白血病和类白血病反应10、淋巴和造血系统疾病临床病例讨论

病史摘要：患者男，21岁，农民。主诉：全身乏力1月余，双上肢麻木瘫痪3天。现病史：入院前1月余，患者感身软乏力，食欲减退，服药后好转。入院前半月感双腿疼痛，以休息睡觉时为甚。在当地医院按照“风湿”治疗无效。3天前双下肢麻木强硬，伴腰痛、行走困难。1天前不能行走。既往史无特殊。体格检查：体温37-39℃，脉搏76次/min，呼吸20次/min，血压120/70mmHg。发育正常，营养良好。左胸第一、二肋间有一包块，质硬，不活动。左胸上部叩诊呈浊音，呼吸音正常，无干湿罗音。心脏检查未见异常。腹软。左手握力下降。舌尖向左歪斜，腹壁反射消失。实验室检查：血常规：Hb98g/L，WBC11×109/L，其中原始细胞0.29，早幼粒细胞0.04。骨髓涂片检查示原始粒细胞0.65，早幼粒细胞0.12。脑脊液蛋白6.4/L，Cl203mmol/L，细胞总数8×106/L。入院后因感染和衰竭死亡。10、淋巴和造血系统疾病尸体解剖摘要：左侧胸膜近第二肋处，有一个直径约3cm圆形结节，切开时切面呈绿色，一段时间后绿色消失。第二、三、六肋骨处也有1-2cm大的绿色结节。右胸膜脏层和壁层广泛粘连。双肺充血水肿。主动脉内膜有少量黄色脂质沉着。肝肿大，重1650g。切面见右叶中心有一个绿色结节2cm大小。脾大，质软，切面呈灰红色。胃底有花斑状出血。膀胱粘膜出血。硬脑膜上亦有数个黄豆至蚕豆大小之绿色结节。脑干及脊髓灶性软化，有黄豆大之病灶。股骨干之骨髓呈灰红色。10、淋巴和造血系统疾病镜下：股骨干及胸骨骨髓内粒细胞增生，主要为原始粒细胞（原粒细胞和早幼粒细胞）。肝窦内也可见原始粒细胞浸润，部分地区形成结节。脾脏红髓内原始粒细胞浸润。胸膜、硬脑膜上的绿色结节均为不成熟的粒细胞。腹膜后淋巴结、脑干、胸腰段脊髓的硬膜外，爽神，睾丸等处均可见原始粒细胞浸润。腰脊髓前角神经细胞变性坏死。双肺充血水肿，有灶性嗜中性粒细胞浸润，肺泡壁内亦有原始粒细胞浸润。免疫组织化学染色示原始粒细胞为髓过氧化酶（myeloperoxidase）阳性反应。10、淋巴和造血系统疾病讨论：1.病人的诊断及诊断依据。2.死亡原因。3.胸膜、硬脑膜的肿瘤结节为什么呈绿色？有何意义？4.用病理发现解释临床表现。例如为何病人出现神经症状。10、淋巴和造血系统疾病第九章一.名词解释：霍奇金淋巴瘤（何杰金氏病）R-S细胞（镜影细胞）二.简答题1.霍奇金淋巴瘤分几型？哪型预后最差？10、淋巴和造血系统疾病弥漫性非毒性

甲状腺肿

10、淋巴和造血系统疾病

单纯性甲状腺肿(simplegoiter)，是由于缺碘使甲状腺素分泌不足，一般不伴甲状腺功能亢进。又称地方性甲状腺肿(endemicgoiter),也可为散发性。

10、淋巴和造血系统疾病甲状腺的正常结构与功能

10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病病理变化

1.增生期：又称弥漫性增生性甲状腺肿。

肉眼：甲状腺弥漫性对称性中度增大，一般不超过150g(正常20g～40g)，表面光滑,切面棕红色，质较软；

光镜：滤泡上皮增生呈立方或低柱状，伴小滤泡和小假乳头形成，胶质较少，间质充血。甲状腺功能无明显改变。

10、淋巴和造血系统疾病

2.胶质贮积期：又称弥漫性胶样甲状腺肿。

肉眼：甲状腺弥漫性对称性显著增大，有的可达500g以上，表面光滑，切面呈淡或棕褐色，半透明胶冻状；

光镜：部分上皮增生，可有小滤泡或假乳头形成，大部分滤泡上皮扁平，滤泡腔扩大，腔内贮积大量胶质。

10、淋巴和造血系统疾病DiffusecolloidgoiterNormal

thyroidgland10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病

3.结节期：又称结节性甲状腺肿。

肉眼：不对称结节状增大，有的结节境界清楚(但无完整包膜)，切面可有出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕形成。

光镜：部分滤泡上皮柱状或乳头样增生，小滤泡形成；部分上皮复旧或萎缩，胶质贮积；间质纤维组织增生、间隔包绕形成大小不一的结节状病灶。

10、淋巴和造血系统疾病Nodularcolliodgoiter10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病

1.缺碘

2.致甲状腺肿因子的作用

3.高碘

4.遗传与免疫10、淋巴和造血系统疾病1、缺碘

摄I-T4T3

TSH甲状腺肿大

滤泡上皮细胞增生胶样物质储留T3T4分泌趋近正常病因及发病机制

10、淋巴和造血系统疾病2、至甲状腺肿因子作因机制：长期摄入某些物质，使甲状腺素合成过程的某个环节发生障碍T3T4TSH甲状腺肿大1）阻止碘的吸收及甲状腺素的分泌的物质：如水中的钙和氟2）阻止I-向甲状腺聚集的物质如卷心菜、芹菜、甘蓝中含有的CLO4-等这些离子形状大小与I-

相似，起竞争抑制作用。3）阻止碘化及缩合等如硫脲类、磺胺药等10、淋巴和造血系统疾病3、高碘过多的氧化酶被占用、影响酪胺酸的氧化4、遗传与免疫（为散发性甲状腺肿的原因）

1）酶的遗传性缺陷：过氧化酶、去卤化酶、碘酪胺酸偶联等缺陷

2）最近在一些患者的血中检测出一种自身抗体“甲状腺生长免疫球蛋白”可刺激甲状腺增生肿大10、淋巴和造血系统疾病早期无临床症状；后期出现吞咽困难、呼吸困难及声音嘶哑临床病理联系10、淋巴和造血系统疾病弥漫性毒性甲状腺肿

10、淋巴和造血系统疾病

简称“甲亢”，又称为突眼性甲状腺肿，也有人将毒性甲状腺肿称之为Graves病或Basedow病。

甲状腺肿大+甲状腺素中毒症状女多于男。好发年龄20-50岁。10、淋巴和造血系统疾病病理变化

肉眼：甲状腺弥漫性对称性增大，约为正常的2～4倍，表面光滑，血管充血，质较软，切面灰红呈分叶状，胶质少，棕红色，质如肌肉。

光镜：

①滤泡上皮增生呈高柱状，有的呈乳头样增生，并有小滤泡形成；

②滤泡腔内胶质稀薄，滤泡周边胶质出现许多大小不一的上皮细胞的吸收空泡；

③间质血管丰富、充血，淋巴组织增生。

10、淋巴和造血系统疾病双侧甲状腺对弥漫性肿大，质软，表面光滑10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病

电镜：滤泡上皮细胞浆内内质网丰富、扩张，高尔基体肥大、核糖体增多，分泌活跃。

免疫荧光：滤泡基底膜上有IgG沉着。

10、淋巴和造血系统疾病甲状腺肿大突眼

代谢亢进心率、血压神经精神肌病2.临床病理联系10、淋巴和造血系统疾病甲状腺肿大10、淋巴和造血系统疾病突眼10、淋巴和造血系统疾病病因及发病机制

①是一种自身免疫性疾病

②遗传因素

③精神创伤10、淋巴和造血系统疾病糖尿病

10、淋巴和造血系统疾病

一种体内