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文档简介
第九章淋巴造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病第一节淋巴结反应性病变
淋巴结是机体重要的免疫器官,是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所
①淋巴滤泡增生②副皮质区增生③窦组织细胞增生④肉芽肿形成⑤急性化脓性炎10、淋巴和造血系统疾病一、淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生(reactivehyperplasiaofthelymphnode)病理改变
肉眼:轻度肿大
镜下:淋巴滤泡增生(B细胞区)副皮质区增生(T细胞区)窦组织细胞增生10、淋巴和造血系统疾病淋巴滤泡增生10、淋巴和造血系统疾病二、淋巴结的特殊感染各种特殊感染的特点:①由特殊的病原微生物引起
如结核杆菌等②一般多为肉芽肿性炎③经特染可找到病原微生物④需特殊药物治疗10、淋巴和造血系统疾病(一)淋巴结结核
伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎
(二)淋巴结真菌感染曲菌(化脓性炎),新型隐球菌(肉芽肿性炎)10、淋巴和造血系统疾病造血系统肿瘤的特点:1、多为恶性。2、呈多发趋势,晚期累及整个淋巴造血系统。3、青少年多见,对放疗敏感。10、淋巴和造血系统疾病第二节
淋巴样肿瘤
10、淋巴和造血系统疾病
淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病,毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。
淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。
发生部位:淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。
10、淋巴和造血系统疾病Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975)10、淋巴和造血系统疾病淋巴样肿瘤的分类
①
霍奇金淋巴瘤②非霍奇金淋巴瘤
B细胞淋巴瘤
T细胞淋巴瘤
NK细胞淋巴瘤
10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤(HL)
特点:
①累及颈部淋巴结。
②以儿童和青年成人为主。
③肿瘤细胞(R-S细胞)常较少,散布于反应性炎细胞之中;肿瘤细胞常为T细胞围绕,形成玫瑰花环。
④特殊的临床表现,包括全身症状如发热。⑤扩散方式很经典。⑥大多数病例属B淋巴细胞肿瘤。10、淋巴和造血系统疾病
病理变化
(1)病变部位
①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始,其次为腋下LN,纵隔LN,腹膜后LN,主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性,进行性肿大是首发症状。
②多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。
10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病(2)肉眼:淋巴结肿大,直径达2-3cm,切面鱼肉状or橡胶状,可见小坏死灶(黄白色)。
早期:有活动性,互相无融合。
晚期:无活动性,巨大肿大淋巴结融合成大的包块,不易推动。
10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤10、淋巴和造血系统疾病(3)组织学
①组织结构异型性:淋巴结结构完全破坏(副皮质区→整个淋巴结)
多种炎细胞浸润的背景+特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死,纤维化,以淋巴细胞为主的浸润。
10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病
②肿瘤细胞
a.Reed-sternberg细胞(R-S细胞):具有诊断意义的细胞,多核瘤巨细胞,直径20-50μm,细胞圆形或多边形,细胞浆嗜酸性或嗜碱性。
细胞核:圆形,双核或多核,染色质浓缩。在核膜上,核膜增厚,水泡状亮核。
核仁:大、3-4μm,个别7μm,嗜酸性中位核仁。
镜影细胞:具有左右对称性双核的R-S细胞,最有诊断价值。
10、淋巴和造血系统疾病
b.变型的R-S细胞:
a)单核R-S细胞(霍奇金细胞):为大的单核瘤巨细胞,提示HL的可能。
b)陷窝细胞:细胞体积大,40-50μm,细胞核分叶状并有复杂切迹,核仁不明显,水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩,细胞周边产生间隙-“陷窝”。
c)爆米花细胞:细胞核呈水泡状增大,单核且多分叶状-爆米花,核仁较典型R-S细胞小。
d)多形性或未分化的R-S细胞,瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见。
10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤(镜影细胞)10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤(R-S细胞)10、淋巴和造血系统疾病霍奇金淋巴瘤(陷窝细胞)10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病组织学分型
1)结节性淋巴细胞为主型HL
淋巴结结构部分或全部受累,病灶结节状分布。
背景-小淋巴细胞
散布-上皮样细胞和爆米花细胞
免疫表型、基因重排-B细胞肿瘤
多见于男性,预后好
10、淋巴和造血系统疾病
2)经典HL
①结节硬化型HL(NS):由胶原纤维带分割为多个细胞性结节,结节内部的细胞构成多样,其它三型中出现的均可有。虽然典型的R-SCell少,但可见陷窝C,多见于年轻女性,预后较好。
10、淋巴和造血系统疾病结节硬化型HL10、淋巴和造血系统疾病结节硬化型HL(陷窝细胞)10、淋巴和造血系统疾病
②混合细胞型HL(MC)
病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润(LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C)可出现轻度纤维化,坏死。
很易找到典型R-S等异型细胞,最多见,多见于男性,预后较好,由于病变播散常有全身症状。约占经典HL的20%~25%,可转为淋巴C减少型HL。10、淋巴和造血系统疾病混合细胞型HL镜影细胞10、淋巴和造血系统疾病③富于淋巴细胞的经典HL(LR):
以小淋巴C为主的,缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的,呈结节性或弥漫性,R-S细胞(爆米花样细胞)及异型细胞占全部细胞的10%。约占HL5%。可转变为混合C型。
10、淋巴和造血系统疾病富于淋巴细胞的经典HL(爆米花样C)10、淋巴和造血系统疾病
④淋巴细胞减少型HL(LD):
弥漫性纤维化,细胞成分尤其淋巴细胞明显减少,R-S细胞及变型R-S细胞增多。
弥漫纤维化型:纤维↑、蛋白沉积、少数细胞坏死。
网状细胞型(霍奇金肉瘤):
细胞丰富多形性R-S细胞+少量诊断性R-S细胞组成,坏死广泛。多见于年长者,进展快,预后差。10、淋巴和造血系统疾病淋巴细胞减少型HL10、淋巴和造血系统疾病病理诊断
淋巴结活检:R-S细胞、陷窝细胞
免疫组化:
CD20—结节性淋巴细胞为主型HD(+)
CD15—髓-单核细胞分化抗原80%(+)
CD30—活化淋巴细胞抗原70%(+)
10、淋巴和造血系统疾病临床分期:Ⅰ期:累及单一淋巴结(Ⅰ)或累及单一淋巴结外器官或组织(ⅠE)。Ⅱ期:累及横膈一侧2个或以上淋巴结(Ⅱ)或直接蔓延至相邻结外器官或组织(ⅡE)。Ⅲ期:累及横膈两侧淋巴结(Ⅲ),再累及脾(ⅢS),或相邻的其他器官或组织(ⅢE),或两者同时受累(ⅢES)。Ⅳ期:累及一个或多个结外器官或组织,出现多发性或播散性病灶,可有或无淋巴结受累。10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病三、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)占淋巴瘤80-90%
淋巴结:占2/3
淋巴结外:占1/3(消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS)
NHL的病理学诊断:组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型10、淋巴和造血系统疾病
Burkitt淋巴瘤
来源于滤泡中心富侵袭性的B细胞,非洲地区性、散发性、HIV相关性,与EB病毒感染有关。
①病理特点:相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润,其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星(StarSky)现象。
10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病
②免疫表型和细胞遗传学:
CD19、CD20、CD10、t(8,14)、t(2,8)、t(8,22)。
③临床:儿童、青年,颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NS,形成巨大包块,高度恶性,生长最快。
10、淋巴和造血系统疾病第三节髓样肿瘤
来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生主要有三大类:急性粒细胞白血病慢性髓性增生性疾病骨髓异常增生综合征10、淋巴和造血系统疾病一、急性髓性白血病(acutemyelogenousleukemia,AML)又称急性非淋巴细胞白血病(acutenonlymphocyticleukemia,ANLL)
1)骨髓髓样造血前身细胞单克隆↑,分化成熟障碍—停止在母细胞阶段10、淋巴和造血系统疾病FAB分类根据白血病细胞的分化程度及主要细胞类型分为M0-M7八个类型
M0急性粒细胞白血病未分化型2%-3%M1急性粒细胞白血病最少分化型20%M2急性粒细胞白血病成熟型30%-40%M3急性早幼粒细胞白血病5%-10%M4急性粒、单核细胞白血病15%-20%M5急性单核细胞白血病10%M6红白血病5%M7急性巨核细胞白血病1%10、淋巴和造血系统疾病2)病变①骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生,全身各器官广泛浸润,不形成肿块②周围血中白细胞数量↑或↓,可见大量原始细胞③肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润④脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓,在脾窦内浸润⑤肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润10、淋巴和造血系统疾病急性髓性白血病10、淋巴和造血系统疾病
白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤,在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞;类白血病反应是由于各种原因刺激造血组织而产生的异常反应,表现为外周血白细胞数明显增多,并有幼稚细胞出现,刺激因素消失后可恢复正常。白血病和类白血病反应10、淋巴和造血系统疾病临床病例讨论
病史摘要:患者男,21岁,农民。主诉:全身乏力1月余,双上肢麻木瘫痪3天。现病史:入院前1月余,患者感身软乏力,食欲减退,服药后好转。入院前半月感双腿疼痛,以休息睡觉时为甚。在当地医院按照“风湿”治疗无效。3天前双下肢麻木强硬,伴腰痛、行走困难。1天前不能行走。既往史无特殊。体格检查:体温37-39℃,脉搏76次/min,呼吸20次/min,血压120/70mmHg。发育正常,营养良好。左胸第一、二肋间有一包块,质硬,不活动。左胸上部叩诊呈浊音,呼吸音正常,无干湿罗音。心脏检查未见异常。腹软。左手握力下降。舌尖向左歪斜,腹壁反射消失。实验室检查:血常规:Hb98g/L,WBC11×109/L,其中原始细胞0.29,早幼粒细胞0.04。骨髓涂片检查示原始粒细胞0.65,早幼粒细胞0.12。脑脊液蛋白6.4/L,Cl203mmol/L,细胞总数8×106/L。入院后因感染和衰竭死亡。10、淋巴和造血系统疾病尸体解剖摘要:左侧胸膜近第二肋处,有一个直径约3cm圆形结节,切开时切面呈绿色,一段时间后绿色消失。第二、三、六肋骨处也有1-2cm大的绿色结节。右胸膜脏层和壁层广泛粘连。双肺充血水肿。主动脉内膜有少量黄色脂质沉着。肝肿大,重1650g。切面见右叶中心有一个绿色结节2cm大小。脾大,质软,切面呈灰红色。胃底有花斑状出血。膀胱粘膜出血。硬脑膜上亦有数个黄豆至蚕豆大小之绿色结节。脑干及脊髓灶性软化,有黄豆大之病灶。股骨干之骨髓呈灰红色。10、淋巴和造血系统疾病镜下:股骨干及胸骨骨髓内粒细胞增生,主要为原始粒细胞(原粒细胞和早幼粒细胞)。肝窦内也可见原始粒细胞浸润,部分地区形成结节。脾脏红髓内原始粒细胞浸润。胸膜、硬脑膜上的绿色结节均为不成熟的粒细胞。腹膜后淋巴结、脑干、胸腰段脊髓的硬膜外,爽神,睾丸等处均可见原始粒细胞浸润。腰脊髓前角神经细胞变性坏死。双肺充血水肿,有灶性嗜中性粒细胞浸润,肺泡壁内亦有原始粒细胞浸润。免疫组织化学染色示原始粒细胞为髓过氧化酶(myeloperoxidase)阳性反应。10、淋巴和造血系统疾病讨论:1.病人的诊断及诊断依据。2.死亡原因。3.胸膜、硬脑膜的肿瘤结节为什么呈绿色?有何意义?4.用病理发现解释临床表现。例如为何病人出现神经症状。10、淋巴和造血系统疾病第九章一.名词解释:霍奇金淋巴瘤(何杰金氏病)R-S细胞(镜影细胞)二.简答题1.霍奇金淋巴瘤分几型?哪型预后最差?10、淋巴和造血系统疾病弥漫性非毒性
甲状腺肿
10、淋巴和造血系统疾病
单纯性甲状腺肿(simplegoiter),是由于缺碘使甲状腺素分泌不足,一般不伴甲状腺功能亢进。又称地方性甲状腺肿(endemicgoiter),也可为散发性。
10、淋巴和造血系统疾病甲状腺的正常结构与功能
10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病病理变化
1.增生期:又称弥漫性增生性甲状腺肿。
肉眼:甲状腺弥漫性对称性中度增大,一般不超过150g(正常20g~40g),表面光滑,切面棕红色,质较软;
光镜:滤泡上皮增生呈立方或低柱状,伴小滤泡和小假乳头形成,胶质较少,间质充血。甲状腺功能无明显改变。
10、淋巴和造血系统疾病
2.胶质贮积期:又称弥漫性胶样甲状腺肿。
肉眼:甲状腺弥漫性对称性显著增大,有的可达500g以上,表面光滑,切面呈淡或棕褐色,半透明胶冻状;
光镜:部分上皮增生,可有小滤泡或假乳头形成,大部分滤泡上皮扁平,滤泡腔扩大,腔内贮积大量胶质。
10、淋巴和造血系统疾病DiffusecolloidgoiterNormal
thyroidgland10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病
3.结节期:又称结节性甲状腺肿。
肉眼:不对称结节状增大,有的结节境界清楚(但无完整包膜),切面可有出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕形成。
光镜:部分滤泡上皮柱状或乳头样增生,小滤泡形成;部分上皮复旧或萎缩,胶质贮积;间质纤维组织增生、间隔包绕形成大小不一的结节状病灶。
10、淋巴和造血系统疾病Nodularcolliodgoiter10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病
1.缺碘
2.致甲状腺肿因子的作用
3.高碘
4.遗传与免疫10、淋巴和造血系统疾病1、缺碘
摄I-T4T3
TSH甲状腺肿大
滤泡上皮细胞增生胶样物质储留T3T4分泌趋近正常病因及发病机制
10、淋巴和造血系统疾病2、至甲状腺肿因子作因机制:长期摄入某些物质,使甲状腺素合成过程的某个环节发生障碍T3T4TSH甲状腺肿大1)阻止碘的吸收及甲状腺素的分泌的物质:如水中的钙和氟2)阻止I-向甲状腺聚集的物质如卷心菜、芹菜、甘蓝中含有的CLO4-等这些离子形状大小与I-
相似,起竞争抑制作用。3)阻止碘化及缩合等如硫脲类、磺胺药等10、淋巴和造血系统疾病3、高碘过多的氧化酶被占用、影响酪胺酸的氧化4、遗传与免疫(为散发性甲状腺肿的原因)
1)酶的遗传性缺陷:过氧化酶、去卤化酶、碘酪胺酸偶联等缺陷
2)最近在一些患者的血中检测出一种自身抗体“甲状腺生长免疫球蛋白”可刺激甲状腺增生肿大10、淋巴和造血系统疾病早期无临床症状;后期出现吞咽困难、呼吸困难及声音嘶哑临床病理联系10、淋巴和造血系统疾病弥漫性毒性甲状腺肿
10、淋巴和造血系统疾病
简称“甲亢”,又称为突眼性甲状腺肿,也有人将毒性甲状腺肿称之为Graves病或Basedow病。
甲状腺肿大+甲状腺素中毒症状女多于男。好发年龄20-50岁。10、淋巴和造血系统疾病病理变化
肉眼:甲状腺弥漫性对称性增大,约为正常的2~4倍,表面光滑,血管充血,质较软,切面灰红呈分叶状,胶质少,棕红色,质如肌肉。
光镜:
①滤泡上皮增生呈高柱状,有的呈乳头样增生,并有小滤泡形成;
②滤泡腔内胶质稀薄,滤泡周边胶质出现许多大小不一的上皮细胞的吸收空泡;
③间质血管丰富、充血,淋巴组织增生。
10、淋巴和造血系统疾病双侧甲状腺对弥漫性肿大,质软,表面光滑10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病10、淋巴和造血系统疾病
电镜:滤泡上皮细胞浆内内质网丰富、扩张,高尔基体肥大、核糖体增多,分泌活跃。
免疫荧光:滤泡基底膜上有IgG沉着。
10、淋巴和造血系统疾病甲状腺肿大突眼
代谢亢进心率、血压神经精神肌病2.临床病理联系10、淋巴和造血系统疾病甲状腺肿大10、淋巴和造血系统疾病突眼10、淋巴和造血系统疾病病因及发病机制
①是一种自身免疫性疾病
②遗传因素
③精神创伤10、淋巴和造血系统疾病糖尿病
10、淋巴和造血系统疾病
一种体内
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