内科主治医师相关专业知识专业知识讲义15

心肌疾病

考纲重点

扩张型心肌病：临床特点

肥厚梗阻型心肌病：

临床表现（杂音强弱影响因素）；

超声特点--SAM现象；

治疗（避免使用的药物）

分类

1.遗传性心肌病肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性传导阻滞、线粒

体肌病、离子通道病。

2.混合型心肌病扩张型心肌病、限制型心肌病。

3.获得性心肌病感染性心肌病，心动过速心肌病、围生期心肌病。

扩张型心肌病

特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。易产生血栓。

大，衰，舌L,栓

临床表现

症状：起病慢。充血性心力衰竭（最主要表现），栓塞和猝死。

体征：心脏扩大，心力衰竭和心律失常。

辅助检查

1.胸部X线检查心影明显增大，肺淤血。

2.心电图心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理性Q波。

3.超声心动图心腔大，室壁运动差，房室瓣返流和收缩功能下降。（最重要最常用检查）

扩张型心肌病患者的最主要的临床表现是

A.呼吸道感染

B.室性心律失常

C.心力衰竭

D.晕厥

E.房室传导阻滞

［正确答案JC

诊断心肌病最常用的辅助检查是

A.心电图

B.超声心动图

C.冠状动脉造影

D.心内膜心肌活检

E.胸部X线检查

r正确答案』B

诊断

本病缺乏特异性诊断指标，凡心脏增大，心脏弥漫性搏动减弱，心脏收缩功能降低，排除其他各种明

确病因的器质性心脏病及继发性心肌病后可确立。

鉴别诊断

1.缺血性心肌病：缺血性心肌病是冠心病的一种类型，见于冠状动脉多支病变者，有典型心绞痛或心

肌梗死病史,可通过核素运动心肌断层显像或冠状动脉造影加以鉴别。

2.心包积液：

心浊音界扩大、心尖冲动减弱是其共同点，但心包积液心浊音可随体位改变而变化，心尖冲动在浊音

界内侧,心肌病心界扩大与心尖冲动一致，通过超声心动图检查可资鉴别。

治疗措施

（―）病因

治疗应积极寻找病因，给予相应的治疗。

（二）针对心力衰竭的药物治疗

1.ACEI或ARB的应用所有LVEFV40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEL从小剂量开始，逐渐递

增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。

2.P受体拮抗剂所有LVEFV40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，

需从小剂量开始，逐步加量，以达到目标剂量或最大耐受剂量。

3.盐皮质激素受体拮抗剂螺内酯。

4.脱屈嗪和二硝酸异山梨酯。

5.伊伐雷定。

6.利尿剂的应用。

7.洋地黄。

（三）心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）。

（四）心力衰竭其他治疗对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。

（五）抗凝治疗。

（六）心律失常和心脏性猝死的防治。

置入心脏电复律除颤器（ICD）。

彻底治疗扩张型心肌病的方法是

A.安装DDD型起搏器

B.休息及使用血管扩张剂

C.强心剂

D.药物治疗及休息，低盐饮食

E.心脏移植术

r正确答案』E

能够提高扩心病患者生存期的药物为

A.阿司匹林和地高辛

B.地高辛和B受体阻滞剂

C.B受体阻滞剂和转换酶抑制剂

D.钙拮抗剂和B受体阻滞剂

E.钙拮抗剂和阿司匹林

r正确答案」C

肥厚型心肌病

概念：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。

为青年人猝死原因之一，常有明显家族史，认为是常染色体显性遗传性疾病。

室间隔非对称性肥厚肥厚心肌病

对称性肥厚一-高血压

正常心脏肥厚型心肌病

左室流出道变窄

肥厚，流出道变窄的启示

临床：胸痛

产生杂音

晕厥，猝死

治疗：避免使用强心药

避免过度用力

使用抑制收缩的药

正常心脏肥厚型心肌病

二尖瓣前叶收缩期前移

MlD-lATE

EARLY

SYSTOLE

SYSTOLE

二尖瓣前叶的启示

1.前叶是参与构成流出道梗阻的因素0

2.梗阻使二尖瓣前叶前移--加重梗阻，雪上加霜。

3.超声中的SAM现象：二尖瓣前叶收缩期前移。

行

EARLYMID-LATE

SYSTOLE

SYSTOLE

临床表现：

症状：

1.可无自觉症状。体检或因猝死发现。

2.心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。

3.起立或运动时眩晕，神志丧失。

体征：

1.心脏轻度增大，8。

2.Lx粗糙喷射性收缩期杂音,心尖收缩期杂音。

杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-B阻滞剂，下蹲位、举腿。

杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作，洋地黄。

简化杂音问题

实质：判断心肌的厚与薄！

厚一-杂音强

薄一一杂音弱

正常心脏肥厚型心肌病

杂音问题的两把钥匙

1.左室血容量

2.心脏收缩力度

1.左室血容量：

回心血多一心肌变薄一梗阻轻一杂音弱

2.心脏收缩力度：

收缩强一心肌变厚一梗阻重一杂音强

左室血多一一杂音I-----心脏收缩力弱

II

举腿，下蹲位R受体阻常

左室血少一一杂音t一一一心脏收缩力强

硝酸甘油，Valsalv呦作运动，洋地黄

正常心脏肥厚型心肌病

梗阻性肥厚型心肌病时，下列可使杂音减弱的是

A.给予洋地黄

B.给予P受体阻滞剂

C.运动

D.舌下含服硝酸甘油

E.屏气

『正确答案」B

厚一-杂音强

薄----杂音弱

辅助检查

1.超声心动图

舒张期室间隔厚度/左室后壁3；

室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移一SAM现象。

非对称性

MR

Mnum

MID-LATE

EARLY

SYSTOLE

SYSTOLE

肥厚梗阻心肌病--SAM

对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是

A.心电图出现深而宽的病理性Q波

B.胸骨左缘第3〜4肋间有响亮的收缩期杂音

C.用力时心前区闷痛及晕厥史

D.超声心动图发现舒张期室间隔与左室后壁的厚度之比21.3,伴二尖瓣前叶收缩期向前运

E.可闻第三心音及第四心音

F正确答案JD

2.胸部X线检查心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大。

3.心电图：①左心室肥大最常见；

②巨大倒置T波；

③病理性Q波；

④室内传导阻滞和期前收缩。

男性，42岁，运动时胸闷1周。体检：胸骨左缘第3〜4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。心电图

示H、HI、AVF导联出现病理性Q波。超声心动图示室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩

期向前方运动。该患者最可能的诊断是

A.室间隔缺损

B.风湿性主动脉瓣狭窄

C.肥厚型心肌病

D.急性心肌梗死

E.劳力型心绞痛

r正确答案」c

诊断

有相应的临床或心电图表现，难以用冠心病或其他心血管疾病解释者，特别是年轻患者，应考虑到本

病。若有阳性家族史更有助于诊断。超声心动图对确诊极有价值。

鉴别诊断

需与本病鉴别的有高血压性心脏病、冠心病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病等。

治疗措施

(-)药物治疗

1.减轻左心室流出道梗阻

P受体拮抗剂及钙通道阻滞剂治疗。

2.针对心力衰竭的治疗

3.针对房颤胺碘酮能减少阵发性房颤发作，针对持续性房颤，可予B受体拮抗剂控制心室率。除非禁

忌，需考虑口服抗凝药治疗。

(-)非药物治疗

1.手术治疗对药物治疗无效、心功能不全、严重梗阻性患者，可考虑行室间隔切除术。

2.酒精室间隔消融术可减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰症状。

3.起搏治疗ICD能有效预防猝死的发生。

心肌炎

考试重点提示

心肌炎的临床表现

心肌炎的治疗

病因

最常见的病毒是柯萨奇B组病毒、埃可(ECHO)病毒、流感病毒、脊髓灰质炎病毒和HIV病毒

其次可见于肝炎病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、狂犬病毒、水痘病毒、传染性单核细胞增多症病毒等。

引起心肌炎最常见的病原体是

A.柯萨奇A组病毒

B.柯萨奇B组病毒

C.巨细胞病毒

D.ECHO病毒

E.腺病毒

『正确答案JB

临床表现

1.症状

①约半数以上病人在发病前1〜3周有病毒感染症状,如发热、全身倦怠感、上呼吸道感染症状或恶心、

呕吐、腹泻等消化道症状。

②然后出现心血管系统症状，如心悸、气短、胸痛、呼吸困难、晕厥、甚至阿-斯综合征（Adams-Stokes

综合征）。

核心表现：前驱感染+心衰+心悸

2.体征

①与发热程度不平行的心动过速；

②各种心律失常；

③心界正常或扩大，可听到第S3、心音低钝；

④若波及心包，可闻心包摩擦音；

⑤心尖部有收缩期杂音。

*：A*：,L：.___________A〜㈠A」；_:人_____

~~~

不符合病毒性心肌炎体征的是

A.心率增快

B.心脏扩大

C.第一心音亢进

D.心动过缓

E.室性奔马律

I1正确答案1C

下列不属于急性病毒性心肌炎常见临床表现的是

A.先有发热，然后出现心悸、胸闷

B.恶心、呕吐等消化道症状

C.可合并各种心律失常

D.常出现器质性心脏杂音

E.心动过速与发热程度平行

f正确答案」E

女，22岁，4周前发热、咳嗽、流涕，持续1周自愈。近1周心悸、气短。否认心脏病史。查体：T36.2℃,

BP110/65mmHg,心界不大。血清CK-MB水平增高。心电图示窦性心律，心率103次/分，P-R间期0.21

秒，余未见异常。最可能的诊断是

A.急性心肌梗死

B.急性心包炎

C.扩张型心肌病

I).肥厚型心肌病

E.病毒性心肌炎

『正确答案JE

小结：心肌炎症状最核心特点

1.前驱表现。

2.多种表现，轻重不一。

3.发热与心率不平行。

辅助检查

1.血常规：白细胞轻度升高，血沉加快。

2.血清心肌损伤标志物：CK、CK-MB、cTnT或cTnl增高。

3.相隔两周血清柯萨奇B病毒中和抗体(CVB)滴度呈4倍以上增高或一次＞1：640则为阳性标准。

4.心电图：

ST-T改变，各种心律失常(以房性、室性期前收缩，房室传导阻滞最常见)，重症急性心肌炎可出现

类似急性心肌梗死的异常Q波及ST段抬高，系严重心肌损害所致

5.X线检查

正常或不同程度心脏扩大，心衰时有肺淤血、肺水肿征象。

6.超声心动图：

轻症患者可正常，重症可见心脏扩大，室壁节段性或弥漫性