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文档简介

关于过敏性紫癜病例汇报1、患者秦XX,女,6岁2、主因“双下肢肿痛3天,皮疹2天,腹痛1天”入院3、患儿入院前3天无明显诱因出现双下肢及关节肿痛,无发热,无惊厥,无寒战,入院前2天双下肢及臀部出现皮疹,暗红色,大小不一,高出皮面,压之不褪色,入院当日出现右手肿痛伴皮疹,伴腹痛,大便稀,无便血。病例特点第2页,共40页,星期六,2024年,5月4、既往:1周前曾出现发热,体温最高达38.7℃,口服“退热药”后体温降至正常,否认基础疾病,对头孢类抗生素过敏。5、查体:T:36.5℃,P:112次/分,R:24次/分,体重:18kg,神志清楚,反应可,面色红润,颈部淋巴结未及肿大,咽部充血,双侧扁桃体I°肿大,右侧可见一处小脓点,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心音有力,律齐,心率112次/分,未闻及明显杂音,腹部平软,肝脾肋下未触及,无压痛及反跳痛,神经系统查体未见异常。四肢、臀部及右手可见散在皮疹,大小不一,部分融合成片高出皮面,压之不褪色,全身其余部位未见皮疹。双下肢膝踝关节肿胀,压痛(+),右手大小鱼际肿胀,压痛(+),其余关节未见肿胀。第3页,共40页,星期六,2024年,5月6、辅助检查:暂缺。初步诊断:

过敏性紫癜第4页,共40页,星期六,2024年,5月鉴别诊断:⑴、特发性血小板减少性紫癜:患儿以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现。多为针尖大小的批内或皮下出血点,或为淤斑和紫癫,少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均,通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。少数患者可有结膜下和失视网膜出血。本患儿,体质弱,无乏力,无明显诱因出现皮疹,未行治疗,四肢、臀部及双手可见散在皮疹,高出皮面,大小不一,部分可融合,压之不褪色。可完善血细胞分析等辅助检查,鉴别。第5页,共40页,星期六,2024年,5月⑵、风湿性关节炎:风湿性关节炎患者的关节红、肿、热、痛均较明显,发病部位常常是膝、髋、踝等下肢大关节,其次是肩、肘、腕关节,手足的小关节少见,疼痛游走不定,但疼痛持续时间不长,几天就可消退。血化验血沉加快,抗“0”滴度升高,类风湿因子阴性,且皮疹多为环形红斑或多形性红斑,本患儿双下肢及右手关节肿痛,无游走性疼痛,且皮疹基本对称分布,高出皮面,部分融合,压之不褪色,暂不考虑风湿性关节炎,完善风湿因子检测可鉴别。第6页,共40页,星期六,2024年,5月⑶、急腹症:急腹症患者腹痛一般为持续性剧烈钝痛,伴腹肌紧张,病人为了减轻腹痛采用侧卧屈膝体位,咳嗽、深呼吸和大声说话均加重疼痛,而本患儿有腹痛、腹泻,无腹肌紧张及反跳痛,可暂不考虑急腹症,必要时完善腹部彩超鉴别。第7页,共40页,星期六,2024年,5月诊疗计划:1、改善毛细血管通透性等对症治疗;2、完善相关辅助检查;3、给予甲强龙减轻血管炎性反应;4、给予奥美拉唑抑酸护胃对症治疗。第8页,共40页,星期六,2024年,5月治疗经过:

入院后完善相关检查

血细胞分析:WBC:11.4×10^9,N%:82.6%HGB:117g/lPLT:500×10^9CRP:18.9mg/L

血沉:30mm/h

肝肾功能未见明显异常,电解质未见明显异常

胸片:两肺、心、纵膈未见明显异常。第9页,共40页,星期六,2024年,5月尿液分析:

葡萄糖:阳性(3+)

蛋白质:阴性(-)

白细胞:阴性(-)

比重:1.002第10页,共40页,星期六,2024年,5月

甲强龙20mgivgtt

Q12h7天

后改为口服泼尼松龙片维生素C1givgttQd5天

双密达莫25mgPOTid

芦丁片20mgPOTid

奥美拉唑20mgivgttQd5天

第11页,共40页,星期六,2024年,5月皮疹四肢及关节大便尿液血细胞分析第二天双下肢及臀部、右上肢可见暗红色丘疹,高出皮面,大小不一,部分融合,压之不褪色双下肢及关节肿痛,右手肿痛大便稀,不成型,无便血葡萄糖:3+蛋白质(-)白细胞(-)WBC:11.4×10^9,N%:82.6%,PLT:500×10^9第三天双下肢及臀部、右上肢可见陈旧性暗红色丘疹,高出皮面,大小不一,部分融合,压之不褪色双下肢及关节肿痛较前减轻,右手无肿痛大便正常,无便血葡萄糖(-)蛋白质(-)白细胞(-)未查第五天双下肢及臀部可见陈旧性暗红色丘疹,高出皮面,大小不一,部分融合,压之不褪色双下肢及关节肿痛较前明显好转大便正常,无便血未查未查第七天双下肢及臀部可见少量暗红色陈旧皮疹,未高出皮面,大小不一,部分融合,压之不褪色四肢及关节无肿痛大便正常,无便血尿液分析正常血细胞分析正常第12页,共40页,星期六,2024年,5月出院医嘱注意休息,禁止剧烈运动;继续口服双密达莫25mgTid,芦丁片20mgTid,

匹多莫德0.4gQd,

泼尼松龙早2片中午2片(每3天减少1片,从中午开始减少)定期复查尿液分析,1周后门诊复查。

第13页,共40页,星期六,2024年,5月过敏性紫癜第14页,共40页,星期六,2024年,5月概述以小血管炎为主要病变的血管炎综合征临床表现为特征性皮疹,常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多发于学龄前和学龄期儿童男孩发病率高于女孩第15页,共40页,星期六,2024年,5月病因发病机制尚未明确

食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)药物(阿司匹林、抗生素等)微生物(细菌、病毒、寄生虫等)

感染、虫咬、疫苗接种等诱因第16页,共40页,星期六,2024年,5月17本病的发病机理主要与变态反应有关。Ⅰ型变态反应(速发型变态反应)

致敏原→刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。发病机制第17页,共40页,星期六,2024年,5月发病机制Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)

致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM)IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。第18页,共40页,星期六,2024年,5月19广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应血管壁灶性坏死,纤维沉积白细胞浸润,中性粒细胞核脆碎裂,红细胞渗出内皮细胞肿胀,可有血栓形成累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积病理第19页,共40页,星期六,2024年,5月20形成免疫复合物,引起广泛的毛细血管炎,严重时可发生坏死性小动脉炎病理第20页,共40页,星期六,2024年,5月临床表现多急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现起病前1~3周常有上呼吸道感染史可伴有低热、纳差、乏力等全身症状下肢可见紫红色斑丘疹第21页,共40页,星期六,2024年,5月分型(根据临床表现)单纯型腹型关节型肾型混合型第22页,共40页,星期六,2024年,5月皮肤紫癜(单纯型)

病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于:四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现,面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。第23页,共40页,星期六,2024年,5月第24页,共40页,星期六,2024年,5月第25页,共40页,星期六,2024年,5月消化道症状(腹型)

半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部可伴呕吐,但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔第26页,共40页,星期六,2024年,5月关节症状(关节型)出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,呈单发或多发,活动受限关节腔常有积液,关节症状消失较快亦可在数月内消失,不留后遗症

第27页,共40页,星期六,2024年,5月肾脏症状(肾型)肾脏病变见于30%-60%患儿,常在病程1-8周内出现,症状轻重不一多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及浮肿,少数呈肾病综合征表现,偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复约6%的患儿发展为慢性肾炎,尿毒症第28页,共40页,星期六,2024年,5月其他偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等以上几型同时出现两种及两种以上同时存在,称为混合型第29页,共40页,星期六,2024年,5月实验室检查血白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高,一般无贫血,血小板计数正常甚至升高出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验可呈阳性反应血沉正常或增快;血清IgA可升高第30页,共40页,星期六,2024年,5月诊断发病前1~3周曾有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染病史典型四肢皮疹紫癜,可伴有腹痛、关节痛及血尿血小板计数、功能及凝血相关检查正常排除其他原因引起的血管炎及紫癜第31页,共40页,星期六,2024年,5月32(1)清除病因

寻找并清除过敏原很重要治疗扁桃体炎及其他感染病灶,驱虫,避免可疑的药物、食物,注意保暖室内卫生,避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。可以通过检查过敏原寻找过敏物质治疗第32页,共40页,星期六,2024年,5月33治疗(2)抗过敏对症治疗

抗组胺药物和钙剂:荨麻疹或血管神经性水肿解痉剂:腹痛维生素C:改善血管脆性第33页,共40页,星期六,2024年,5月34(3)肾上腺皮质激素

可迅速缓解腹痛和关节痛症状,但不能预防肾脏损害的发生,亦不能影响预后剂型:氢化可的松,地塞米松,强的松,甲强龙方法:根据病情选用治疗第34页,共40页,星期六,2024年,5月35(4)免疫抑制剂紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂环磷酰胺冲击硫唑嘌呤环孢霉素A(CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF)治疗第35页,共40页,星期六,2024年,5月36(5)抗凝与抗血小板

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