骨肿瘤(5年-16-压)(部编)课件

1

四川大学华西医院骨科段宏

2016年12月骨肿瘤

BoneTumor2130°130°Ta是骨肿瘤么？良性还是恶性？原发还是继发？诊断依据是？治疗方法？

M，14岁，右大腿上段隐痛1年130°130°

F，15岁，右大腿下段包块进行性长大伴疼痛2周

M，20岁，右大腿下段疼痛肿胀3月

M,50岁，左膝关节疼痛3月

F,40岁，左大腿疼痛8年，加重3月

F,16岁，右髋部疼痛不适伴跛行6+月

M,17岁，左膝关节疼痛2月3本次课的目的和要求掌握良性与恶性骨肿瘤的的临床特点和鉴别诊断。掌握骨囊肿、骨软骨瘤和骨巨细胞瘤的临床特点、诊断和治疗原则。掌握骨肉瘤的临床特点、诊断和治疗原则。熟悉转移性骨肿瘤的临床特点、诊断和治疗原则。熟悉恶性骨肿瘤的保肢原则及保肢方法。4教学内容良、恶性骨肿瘤临床表现、检查方法和治疗原则。骨囊肿的临床特点、诊断及治疗。骨软骨瘤的临床特点、诊断及治疗原则。骨巨细胞瘤的临床特点、诊断及治疗原则。骨肉瘤的临床表现、诊断及治疗原则。转移性骨肿瘤的临床特点、诊断和治疗原则。5

骨肿瘤概况

骨肿瘤的发生率约

1/10万人良性骨肿瘤发生率约6.7/100万人恶性骨肿瘤发生率约3.3/100万人好发年龄15～25岁好发部位膝关节周围作为对比：癌症的发生率约200/10万人肺癌的发生率约60/10万人被雷击的概率约2.5/100万人6我国骨肿瘤流行病学资料原发：继发约1:20原发恶性10791例，占27.7%，骨肉瘤>软骨肉瘤良性21691例，占55.7%，骨软骨瘤>骨巨细胞瘤瘤样病变4369，占11.2%，纤维结构不良男女比例1.71:177定义：凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论原发性，还是继发性或转移性肿瘤，统称为骨肿瘤。分类：原发性骨肿瘤(Primarybonetumors)骨的各种瘤样病变(Tumor-likelesions)继发性骨肿瘤（转移癌Metastaticbonetumors）：

骨外组织或其它骨的肿瘤经血液或淋巴等途径转移至骨骼

而发生骨的破坏性疾病。骨肿瘤的定义和分类8

根据组织学特征（分化程度）

良性中间性恶性

根据组织细胞来源

骨软骨纤维性纤维骨髓脉管神经脊索其它原发性骨肿瘤分类99良性和恶性(BenignandMalignancies)原发性骨肿瘤分类根据：肿瘤组织的形态结构肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间物质结合肿瘤的生长特性参考超微结构或免疫组化特征10

表1WHO骨肿瘤的分类（1993）良性中间性恶性成骨性肿瘤骨瘤骨样骨瘤和骨母细胞瘤骨样骨瘤骨母细胞瘤成软骨性肿瘤软骨瘤内生软骨瘤骨膜（近皮质）软骨瘤骨软骨瘤孤立性骨软骨瘤多发性遗传性骨软骨瘤软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤侵袭性（恶性）骨母细胞瘤血管内皮瘤血管外皮瘤骨肉瘤中心性骨肉瘤普通性中心性骨肉瘤毛细血管扩张性中心性骨肉瘤骨内高分化骨肉瘤圆形细胞骨肉瘤表面骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨瘤高度恶性表面骨肉瘤软骨肉瘤近皮质软骨肉瘤间叶性软骨肉瘤去分化软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤恶性软骨母细胞瘤WHO骨肿瘤的分类（1993）11良性中间性恶性骨巨细胞瘤（破骨细胞瘤）骨髓肿瘤脉管肿瘤血管瘤淋巴管瘤球瘤（血管球瘤）血管内皮瘤血管外皮瘤恶性骨巨细胞瘤尤文肉瘤骨原始神经外胚层瘤（PNET）骨恶性淋巴瘤骨髓瘤血管肉瘤恶性血管外皮瘤WHO骨肿瘤的分类（1993）12良性中间性恶性其他结缔组织肿瘤良性纤维组织细胞其他肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤瘤样病变孤立性骨囊肿干骺端纤维性皮质缺损（非骨化性纤维瘤）骨纤维异常增殖症骨化性肌炎巨细胞（修复性）肉芽肿韧带样纤维瘤（硬纤维瘤）动脉瘤样骨囊肿嗜酸性肉芽肿甲状旁腺功能亢进性棕色瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪肉瘤恶性间叶瘤平滑肌肉瘤未分化肉瘤长骨造釉细胞瘤脊索瘤WHO骨肿瘤的分类（1993）13WHO2013年骨肿瘤分类

新分类明确将骨肿瘤分为4组：

良性、局部侵袭型、偶有转移中间型、恶性。

软骨性肿瘤：骨软骨瘤

骨源性肿瘤：骨肉瘤

纤维源性肿瘤：骨纤维肉瘤

纤维组织细胞性肿瘤：非骨化性纤维瘤

造血系统肿瘤：浆细胞骨髓瘤

富于巨细胞的破骨细胞肿瘤：骨巨细胞瘤

脊索样肿瘤：脊索瘤

血管性肿瘤：血管瘤

肌源性肿瘤：骨平滑肌瘤

脂肪源性肿瘤：脂肪瘤

未明确肿瘤性质的肿瘤：纤维结构不良

杂类肿瘤：尤文肉瘤14

骨肿瘤临床特点部位：干骺端、骨端多见，膝关节周围最多年龄：良性肿瘤局部表现：肿块→功能障碍→疼痛。恶性肿瘤局部表现：疼痛→肿胀或肿块→功能障碍。原发恶性肿瘤：多发生于儿童、青少年（<25岁）良性肿瘤：多起于青少年，见于任何年龄转移癌：多见于中老年（>45岁），以乳癌、前列腺、肺癌多见。50%的原发灶不明。15X-线：溶骨性，成骨性，肿瘤骨，Codman三角，“葱皮”现象，日光放射征。CT和MRI：了解肿瘤边界、范围及与邻近结关系。骨扫描：确定肿瘤范围和转移灶。血管造影：确定肿瘤血供以及肿瘤与重要血管的关系。骨肿瘤影像学检查16病变部位骨膜反应软组织肿块成骨改变边界模糊X线检查特点：1.最常用，最初评价2.显示原发骨肿瘤特征

的最佳宏观检查法3.缺点：对软组织评估有限17CT检查能较准确地反映骨及软组织形态及密度粗略显示肿瘤对软组织的侵犯范围（骨肉瘤）但对髓内及软组织的病变评估不如MRI准确18MRI检查能明确病灶的范围、并清楚显示各种组织间的解剖关系（巨大脊索瘤）对髓内及软组织病变显示清楚（骨肉瘤）缺点：缺乏特异并对钙化反映欠敏感19ECT检查优点：能早期发现病灶对病变反映的敏感性强是骨转移瘤及多发骨肿瘤的首选方法缺点：缺乏特异性20DSA检查有利于了解肿瘤的范围及肿瘤与血管的关系21一般检查：血常规、血钙、血磷、肝、肾功。骨代谢指标：骨特异碱性磷酸酶(B-ALP)、胶原羧基末端肽（CTX）等。肿瘤相关抗原和酶学：酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、Bence-Jones蛋白等。骨肿瘤生化检查

22实验室检查

肿瘤血酸性磷酸酶血碱性磷酸酶血磷血钙骨软骨瘤正常正常正常正常孤立性骨囊肿正常正常正常正常骨巨细胞瘤正常正常/微高正常正常骨肉瘤正常高正常正常Ewing肉瘤正常/微高正常正常成骨性骨转移癌正常高正常正常溶骨性骨转移癌正常正常/微高正常/高正常/高前列腺癌骨转移70%升高高正常正常

23切开（切除）活检病理学检查穿刺活检骨肿瘤诊断原则(Principlesofdiagnosis)定位、定性和定量诊断。临床、影像和病理三结合。原则25良恶性

骨肿瘤的鉴别26外科分期（G-T-M分期系统）G病理分级良性G0低度恶性G1高度恶性G2

T肿瘤与解剖学间隔的关系

T0肿瘤由完整纤维组织囊或反应骨包绕（包膜内）

T1肿瘤位于囊外，间室内

T2肿瘤位于囊外间室外M淋巴结受到侵犯及远处转移

M0无局部及远处转移

M1有局部及远处转移27分期分级

部位

转移手术ⅠAG1T1M0广泛切除或截肢ⅠBG1T2M0根治或广泛切除+辅助治疗ⅡAG2T1M0根治或广泛切除+辅助治疗ⅡBG2T2M0根治切除ⅢAG1-2T1M1根治切除、切除转移灶或姑息ⅢBG1-2T2M1根治切除、切除转移灶或姑息恶性性骨与软组织肿瘤外科分期与手术种类28130°ⅡAG2T1M0130°高恶性骨肉瘤ⅡBG2T2M029骨肿瘤的手术界限截肢的Enneking分类保肢的Enneking分类31良性骨肿瘤治疗原则局部边缘切除术囊内刮除植骨术+辅助治疗

32分期分级

部位

转移手术1（静止）G0T0M0囊内切除２（活跃）G0T0M0边缘或囊内切除+辅助治疗３（侵袭）G0T1-2M0-1广泛或边缘切除+辅助治疗良性骨与软组织肿瘤外科分期与手术种类33骨囊肿

bonecyst临床上最常见瘤样病变（Tumor-likelesions）。发病年龄：常见于儿童和青少年，骺板闭合后很少发生。

好发部位：90%发生于肱骨近段、股骨近、远段和胫骨近段的干骺端。

主要症状：多数无明显症状，偶有局部隐痛，大部分病人在发生病理性骨折后就诊。

X线表现：干骺端中心性囊性破坏。化验检查：无明显阳性指标。临床特点和诊断要点：34X线片特征：①囊肿位于干骺端中心部位，不超越骺板。②囊肿长轴与骨干方向一致。③囊肿横径一般不大于骺板。④病理骨折后局部骨膜反应和新生骨，囊腔内可出现不规则的骨化阴影。35年龄小的活动期骨囊肿，应以保守治疗。骨囊肿内可注射类固醇类药物，2~3次后50~60%可达完全愈合。年龄大的静止期骨囊肿，应以手术刮除植骨为佳。伴有病理性骨折的患者，年龄小者应采取非手术治疗，反之可手术治疗。

骨囊肿治疗原则注射类固醇激素治疗骨囊肿术中术后1月术后3月37病灶刮除、颗粒型同种异体骨植骨术后术前38骨囊肿伴病理性骨折的手术治疗39骨软骨瘤

osteochondroma

临床上最常见骨肿瘤之一（21.41%）发病年龄：青少年,骺闭合后停止生长

好发部位：长骨干骺端主要症状：无痛性包块、发展缓慢X线表现：骨性隆起化验检查：无明显阳性指标临床特点和诊断要点：40

X线特征：长管状骨干骺端或不规则骨表面骨性突起。通过窄蒂或宽蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通。突起的表面为不显影软骨帽。可有不规则钙化影。41骨软骨瘤全身多发骨软骨瘤4243骨软骨瘤手术治疗适应症：有症状生长迅速压迫血管神经影响关节功能有恶变可能手术治疗:

切除软骨帽、软骨膜、骨性肿瘤主体和基底周围部分正常骨。44骨软骨瘤osteochondroma术前术后45骨巨细胞瘤GiantCellTumourofBone(GCTB)

临床上最常见骨肿瘤之一（10.26%）发病年龄：20～40岁，骺闭合前极少发生

好发部位：膝关节周围主要症状：疼痛、压痛、叩痛、发展缓慢化验检查：无明显阳性指标临床特点和诊断要点：46骨巨细胞瘤的X线表现长骨骨端囊性改变，边缘清晰皮质变薄偏心性、膨胀性、溶骨破坏无反应性新骨生成47

骨巨细胞瘤的治疗原则刮除+灭活+植骨：瘤体截面积小于50%相对应的骨截面积刮除+灭活+植骨+内固定：瘤体截面积大于50%相对应的骨截面积或复发性瘤段切除+异体骨关节或人工肿瘤关节置换：因肿瘤破坏骨关节无法保留时

化疗无明显效果，以往认为放疗易肉瘤变，亦应慎用。

48男,50岁,左股骨下端骨巨细胞瘤刮除植骨术后10天术前49术中术前男，37Y诊断：右胫骨近端骨巨细胞瘤（Enneking1期）治疗方式：右胫骨近端肿瘤活检、刮除、灭活、植骨术操作要点：高速磨钻磨除2-3mm瘤壁骨质、无水酒精浸泡15分钟、高频电刀烧灼瘤壁灭活+打压式植骨术后术后10月植骨与自体骨基本整合50女,55岁,右股骨下端骨巨细胞瘤伴病理性骨折术前及术后10天51术前女,35岁,左胫骨近端骨巨细胞瘤瘤段切除、人工肿瘤膝关节置换术后52男,40岁,腓骨上端骨巨细胞瘤，肿瘤切除、左膝关节外侧副韧带重建、腓总神经探查松解术女,20岁,左股骨颈骨巨细胞瘤伴病理性骨折，肿瘤切除、人工髋关节置换术后1年53女,24岁,左股骨远端骨巨细胞瘤术后复发，行内固定物取出、骨肿瘤瘤段切除+人工肿瘤膝关节置换术5455以手术为主的综合治疗：化疗+保肢术+化疗+其它疗法化疗+截肢术+化疗+其它疗法其它疗法：放射治疗、免疫治疗、生物治疗、中医治疗恶性骨肿瘤治疗原则

56分期分级

部位

转移手术ⅠAG1T1M0广泛切除或截肢ⅠBG1T2M0根治或广泛切除+辅助治疗ⅡAG2T1M0根治或广泛切除+辅助治疗ⅡBG2T2M0根治切除ⅢAG1-2T1M1根治切除、切除转移灶或姑息ⅢBG1-2T2M1根治切除、切除转移灶或姑息恶性性骨与软组织肿瘤外科分期与手术种类截肢的Enneking分类保肢的Enneking分类58肿瘤广泛边缘切除术中冰冻活检证实边缘无瘤59恶性骨肿瘤的保肢原则及保肢方法以手术为主的综合治疗化疗+保肢术+化疗+其它疗法其它：放射治疗、免疫治疗、生物治疗、中医治疗原则：瘤骨灭活再植术：高温、液氮、酒精、大剂量X线等。同种异体骨半关节移植术。人工假体置换术。关节融合术。方法：符合人体生理功能具有良好的功能无生物性连接松动、断裂可能人工肿瘤关节的特点骨组织的自然结构、形态、强度及骨诱导能力极低的免疫性较强的愈合能力，达到生物连接软骨变性坏死，骨端吸收，病理骨折，骨关节炎同种异体骨的特点60适应症：病骨已发育成熟（14-16岁）。ⅡA期肿瘤或对化疗敏感的ⅡB期肿瘤。血管神经束未受累，被肿瘤机械推移者除外。肿瘤能够完整切除。术后肢体功能优于截肢。术后局部复发率和转移率不高于义肢。病人要求保肢。禁忌证：肿瘤周围的主要神经血管受到肿瘤的侵犯。在根治术前发生病理骨折，肿瘤组织和细胞破出屏障，随血肿广泛污染正常组织。肿瘤周围软组织条件不好。恶性骨肿瘤保肢术61左胫骨上段骨肉瘤62

左股骨下段骨肉瘤瘤段切除同种异体骨移植并钢板固定63耻骨、髂骨软骨肉瘤半盆切除人工半盆假体人工全髋肿瘤假体64左髂骨骨肉瘤，行左半骨盆切除重建6667女，46Y诊断：骶尾部巨大脊索瘤（S2以下）治疗方式：腹主动脉球囊阻断+骶尾部巨大脊索瘤切除术术前术后术中68男，20Y诊断：左股骨上段骨肉瘤（EnnekingⅡa期）治疗方式：新辅助化疗，左股骨上段瘤段切除+同种异体骨复合长柄人工全髋关节置换术术前术后4年假体下沉骨端愈合术后2年69男，38Y诊断：右肱骨近端骨肉瘤(EnnekingⅡb期）治疗方式：右肱骨近端瘤段切除活检+血管神经探查+肌肉止点、关节囊、肩袖人工韧带重建+人工肿瘤肩关节置换术术前术后36术前术中术后女，16Y诊断：左股骨骨肉瘤(EnnekingⅡb期）治疗方式：左股骨巨大肿瘤全股骨切除活检，左人工全股骨、半髋半膝关节置换，左髋关节膝关节周围肌肉起止点重建术71男，13Y诊断：左股骨近端骨肉瘤（EnnekingⅡb期）治疗方式：术前活检，新辅助化疗，左侧髋关节解脱术操作要点：先控制髂外血管，合理设计皮瓣，完整切除肿瘤术前术后72骨肉瘤Osteosarcoma

最常见的原发恶性（Malignant）肿瘤（12.3%）好发年龄：15～25岁好发部位：膝关节周围临床表现：疼痛（夜间痛为主）→肿块→功能障碍X线表现：干骺端溶骨或成骨病变或混合性改变，有骨膜反应如：Codman三角或日光放射征。化验检查：血常规、血沉↑、肝功、碱性磷酸酶↑

穿刺或切开活检临床特点和诊断要点：73混合型：介于二者之间溶骨型：大片状溶骨性骨质破坏区，界限不清，有三角形骨膜反应，瘤骨少或无。成骨型：起自骨膜下及骨皮质，向各个方向发展，侵犯骨皮质和骨松质。74术前重要的影像学检查CT或MRI：了解肿瘤边界、范围及与邻近结构关系同位素扫描：明确肿瘤范围及骨骼转移情况血管造影：了解肿瘤对软组织浸润及肿瘤血管供应和周围血管受压情况75化疗：新辅助化疗。放疗：内照射和外照射。手术治疗原则：截肢和保肢手术。骨肉瘤治疗原则原则：新辅助化疗＋手术

+其它治疗76化疗（Chemotherapy）新辅助化疗（Neoadjuvantchemotherapy）历史:基本理论：多药联合、最大剂量强度、减轻毒副反应。术前杀灭微小转移癌病灶，控制原发病灶，利于肿瘤切除。根据肿瘤化疗反应，确定术后化疗方案。术后继续化疗，防止局部复发转移。目前常用的药物：氨甲喋呤（MTX）、阿霉素（ADM）、顺铂(DDP)、异环磷酰胺（IFO）、长春新碱（VCR）等。给药途径：静脉、动脉、双途径化疗、高温局部隔离灌注化疗（HILP）以及选择性肿瘤营养血管灌注化疗+栓塞等。临床上静脉化疗应用最多。77截肢手术（Amputation）适应症：发生了病理性骨折。不适当活检影响肿瘤完整切除。软组织破坏广泛，侵袭主要血管神经。对其他辅助治疗无效。78传统根治性截肢手术F22Y左胫骨上段纤维母细胞瘤型骨肉瘤术后复发术前术后2M术后5M79

病骨已发育成熟（14-16岁）。ⅡA期肿瘤或对化疗敏感的ⅡB期肿瘤。无转移灶或转移灶可以治愈。血管神经束未受累，被肿瘤机械推移者除外。肿瘤能够完整切除，且有足够软组织覆盖。术后肢体功能优于义肢。术后局部复发率和转移率不高于截肢。病人要求保肢。保肢手术（LimbSalvageOperation）的适应症80人工肿瘤膝关节置换术后8个月130°ⅡAG2T1M0130°81F,13Y,右股骨下段浅表型骨肉瘤术前术后5M再次术后1M术后82M，50Y，右股骨远段骨肉瘤83胫骨上段骨肉瘤瘤段切除、人工肿瘤膝关节置换84F,11岁，左股骨中下段骨肉瘤瘤段切除+肿瘤膝关节置换术术前术中术后

M,17岁左腓骨上段骨肉瘤瘤段切除+LARS韧带重建86转移性骨肿瘤

MetastaticBoneTumours转移性骨肿瘤是指身体其它组织器官的恶性肿瘤或其它部位骨骼恶性肿瘤，特别是晚期恶性肿瘤通过直接浸润、血行或淋巴系统转移到骨骼中，在骨内再形成的肿瘤。1000例死于癌症患者，27%有骨转移瘤。(AbramsHL,1950)骨转移瘤是骨原发性恶性肿瘤的35-40倍。诊疗技术进步病人寿命的延长癌症的发病率增加发病率逐年升高：87最常见的骨恶性肿瘤。多见于中老年（>45岁），以乳癌、前列腺、肺、肾、甲状腺、胃肠癌多见。好发部位：脊柱最多，肘、膝以远转移少见。转移途径：血行、淋巴、直接蔓延。临床表现：疼痛→肿块→骨折→功能障碍。X线：溶骨性或成骨性破坏。非肿瘤“终末期”。临床特点和诊断要点：88实验室检查：高钙血症：多发、溶骨和浸润性骨破坏，骨钙释放，血、尿钙增高碱性磷酸酶增高：成骨性骨转移酸性磷酸酶升高：前列腺癌转移肿瘤标记物（Tumormarkers）89溶骨型（Osteolyticdestruction）多发、圆形破坏；边界不清，虫蚀状，也可呈大片状骨质破坏。多引起病理性骨折。脊柱的转移瘤应与结核鉴别。多见，约75%，以破坏为主。原发灶：肾、肺、乳腺、胃肠道或甲状腺癌Ｘ线表现：90溶骨破坏91较少见（15%），多为生长较缓慢的肿瘤转移而来，如前列腺、乳腺及膀胱癌、髓母细胞瘤或骨肉瘤等。好发部位：骨盆及腰椎。混合型：10%。原发灶为乳腺和肺最常见。成骨型（Osteogenesis）骨的正常结构消失。骨内片状、团块状、边界模糊的致密影。常无骨膜反应，也不侵犯软组织。Ｘ线表现：9293其他影像学检查：ECT：筛查首选,显示全身的多发性骨转移灶。假阳性:创伤、OA、感染等。假阴性:空间分辨率低、化、放疗之后或溶骨性病变。CT:可发现临床和其他方法不能显示的单个病变及其与周围组织的关系。ECT阳性、X线阴性临床高度怀疑者有较大价值。MRI:对髓内和周围软组织水肿非常敏感。较X线、CT和ECT更早发现。

ECT阳性可证实转移灶的真伪。

ECT阴性而临床高度怀疑者，MRI可识别假阴性。94CT及MRI：了解转移灶与周围软组织的关系ECT：显示多发转移灶95病理（Patholo