小儿贫血概述课件

儿科学15.2小儿贫血概述2小儿贫血概述ANEMIA15.2小儿贫血概述3血红蛋白正常值世界卫生组织

6月～6岁≥110g/L

6～14岁≥120g/L

中国儿科血液学组新生儿≥145g/L

1～4月≥90g/L

4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%15.2小儿贫血概述4贫血定义外周血单位容积内红细胞或血红蛋白量低于正常

15.2小儿贫血概述极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)

<30*(<60)<60(<90)<90(<120)<120(<145)RBC数(×1012/L)

<1.0<2.0<3.0

<4.0贫血分度*括号内为新生儿分度标准515.2小儿贫血概述6贫血分类病因分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)

红细胞丢失过多15.2小儿贫血概述7红细胞和血红蛋白生成不足造血物质缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)

VitB6缺乏、VitC缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等15.2小儿贫血概述8红细胞内在异常红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症红细胞酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病红细胞破坏增加15.2小儿贫血概述9

红细胞外在因素免疫性：新生儿溶血症，自身免疫性溶血，药物性免疫性溶血非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC红细胞破坏增加15.2小儿贫血概述10

急性失血性贫血慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多红细胞丢失过多15.2小儿贫血概述11形态分类

*MCV(fl)

MCH(pg)

MCHC(%)正常

80～94

28～32

32～38大细胞

>94

>32

32～38

正细胞

80～94

28～32

32～38单纯小细胞

<80

<28

32～38小细胞低色素

<80

<28

<32*MCV

红细胞平均容积

MCH

红细胞平均血红蛋白

MCHC

红细胞平均血红蛋白浓度15.2小儿贫血概述12贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大15.2小儿贫血概述13

非造血系统表现循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动；重度时心脏扩大，杂音，心衰消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动

免疫系统：免疫功能下降，易感染15.2小儿贫血概述14小儿贫血的诊断病史发病年龄：

出生时：产前、产时出血生后48小时内伴黄疸：新生儿溶血病

婴儿期：营养性、遗传性儿童期：失血、再障、其他

15.2小儿贫血概述15病程经过和伴随症状起病快、病程短：急性溶血或急性出血起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血伴随症状：黄疸、血红蛋白尿、出血、感染、神经症状、骨痛、肿块、肝脾肿大等小儿贫血的诊断15.2小儿贫血概述16喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)

慢性疾病史(肾病、风湿等)

服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血小儿贫血的诊断15.2小儿贫血概述17体格检查生长发育：发育障碍和特殊面容营养状况皮肤、粘膜指甲、毛发肝、脾淋巴结小儿贫血的诊断15.2小儿贫血概述18实验室检查血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因

RBC和Hb判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能小儿贫血的诊断15.2小儿贫血概述19营养性缺铁性贫血外周血涂片15.2小儿贫血概述20营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片15.2小儿贫血概述21遗传性球形红细胞增多症外周血涂片15.2小儿贫血概述22地中海贫血外周血涂片15.2小儿贫血概述23骨髓检查：对有些病有诊断价值

血红蛋白分析检查：

HbF，Hb电泳、包涵体等

小儿贫血的诊断15.2小儿贫血概述24红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）特殊检查

红细胞酶活力测定

抗人球蛋白试验(Coombs)

血清铁代谢的检查：SI，SFFEP(ZPP)

基因分析

小儿贫血的诊断15.2小儿贫血概述25小儿贫血的治疗原则去除病因一般治疗药物治疗铁剂—IDA维生素B12、叶酸—巨细胞贫血皮质激素—自溶、纯红再障联合免疫抑制—再障15.2小儿贫血概述26输红细胞注意适应症、速度和量一般每次5～10ml/kg极重度或合并肺炎：5～7ml/kg

造血干细胞移植并发症的治疗小儿贫血的治疗原则15.2小儿贫血概述27营养性贫血

——营养性缺铁性贫血

——营养性巨细胞性贫血15.2小儿贫血概述28营养性缺铁性贫血15.2小儿贫血概述29营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血

临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病15.2小儿贫血概述贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率分类<15%低15～40%中

>40%高3015.2小儿贫血概述31Prevalence

of

anemia

in

children0～5yearsold

WHOregion，199815.2小儿贫血概述32人体内铁含量及其分布

铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关

新生儿75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg铁的代谢

15.2小儿贫血概述33血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁分布15.2小儿贫血概述Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell(Hb)280mg(75%)Liver+REcells60mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,SkinetcFaeces7.4mg/dBile,Hb0.05mg/dSloughedmucosalcell+GIbleeding~0.25mg/d0.9mg/dfunctionaliron贮存

自由铁池

15.2小儿贫血概述35食物血红素(动物性食物):铁吸收率高含铁高且吸收率达10%～25%；

母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;

牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%～7.9%

铁的来源15.2小儿贫血概述36

食物含铁量、吸收量比较食物铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（10～70）母乳0.549～7015.2小儿贫血概述37

铁吸收的百分比%15.2小儿贫血概述38红细胞释放的铁：

衰老红细胞释放的铁全部再利用

15.2小儿贫血概述概念血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,

Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf

仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力3915.2小儿贫血概述40

血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未饱和铁结合力

转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)

：

SI/TIBC概念15.2小儿贫血概述41吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+

一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋白(ferritin)→保存在肠粘膜细胞中另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白→胞外→血液→与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织铁的吸收和运转15.2小儿贫血概述42红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送到骨髓利用或贮存铁组织；

15.2小儿贫血概述43促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+

铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等影响铁吸收因素15.2小儿贫血概述44肠粘膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控

;肠粘膜细胞生存期4～6天对肠粘膜铁暂时保存;

15.2小儿贫血概述45体内铁充足或造血功能减退→TfR合成↓SF合成↑→肠粘膜细胞铁以SF存在胞内，随肠粘膜细胞脱落排出→吸收减少;体内缺铁或造血增加→TfR合成↑,SF

合成↓→肠粘膜细胞铁进入血流→吸收增加;

15.2小儿贫血概述46合成血红蛋白：铁→骨髓→幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋白结合合成肌红蛋白

与酶（单胺氧化酶等）结合铁的利用15.2小儿贫血概述47未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存贮存铁可再利用：

Fe2+→Fe3+Tf→需铁组织铁的储存15.2小儿贫血概述48铁的排泄极少排出，小儿约每日15µg/kg主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量早产儿：约2mg/（kg·d）4月～3岁：约1mg/（kg·d）各年龄儿总摄入量:<15mg·d

15.2小儿贫血概述49从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多，约4mg/d足月儿从母体获铁可供生后4～5月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应胎儿期铁代谢特点15.2小儿贫血概述50足月儿早期不缺铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血”铁释放“生理性贫血”造血减低婴幼儿期铁代谢特点15.2小儿贫血概述51早产儿:易发生缺铁6月～2岁:缺铁性贫血高峰4月后从母获铁耗尽生长发育快、造血活跃，需铁量↑食物铁不足

15.2小儿贫血概述52摄入不足：偏食、食物搭配不合理慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁15.2小儿贫血概述53先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂生长发育过快铁的吸收障碍铁的丢失过多

病因15.2小儿贫血概述

BodyironcontentofinfantsAtbirth(3.5kg)At6months(8kg)At12months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bonemarrow,plasmaStores250mg280mg380mg15.2小儿贫血概述55铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等

15.2小儿贫血概述56缺铁对血液系统的影响

缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓

→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血发病机制

15.2小儿贫血概述57铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少红细胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状缺铁的病理生理过程分三期：15.2小儿贫血概述58影响肌红蛋白合成多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等免疫功能降低→易感染缺铁对其他系统的影响15.2小儿贫血概述59任何年龄可发病，6月～2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异一般表现皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等临床表现15.2小儿贫血概述60髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿临床表现15.2小儿贫血概述61心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；免疫功能降低：易感染；上皮组织异常：如反甲

15.2小儿贫血概述62实验室检查血常规：呈小细胞低色素贫血红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大

15.2小儿贫血概述63

缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大15.2小儿贫血概述64MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31；网织红细胞减低或正常；白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少；

15.2小儿贫血概述65骨髓象增生活跃：以中、晚幼红细胞为主各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核粒、巨核系无异常

15.2小儿贫血概述66

缺铁性贫血骨髓15.2小儿贫血概述67

缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少15.2小儿贫血概述68

缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少15.2小儿贫血概述69铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况

<12µg/L提示缺铁

ID期已降低，IDE和IDA期更明显

＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF

15.2小儿贫血概述缺铁性贫血发展过程中

铁营养指标的变化血红蛋白铁储存铁血清铁蛋白运铁蛋白饱和度MCV,MCHC15.2小儿贫血概述71红细胞游离原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：为IDE特征＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症

15.2小儿贫血概述72血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）

SI<9.0～10.7µmol/L(50～60µg/dl)为缺铁

IDA期出现异常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低

15.2小儿贫血概述73TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl），生理变异较小＊病毒肝炎时可增高TS<15%有意义骨髓可染铁：外铁减少(0～+)，红细胞内铁粒细胞数<15%

15.2小儿贫血概述74根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断铁代谢检查：确诊意义骨髓检查：必要时做诊断性治疗：铁剂有效可证实诊断

15.2小儿贫血概述75地中海贫血、血红蛋白病家族史；特殊面容；肝、脾肿大；红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳；基因分析；鉴别诊断

15.2小儿贫血概述76维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血

顽固贫血，铁剂治疗无效

部分VitB6治疗有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可见环状铁粒幼红细胞感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应鉴别诊断

15.2小儿贫血概述77原则：去除病因、补充铁剂一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病治疗

15.2小儿贫血概述78铁剂治疗特效药

口服：餐间口服为宜

二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日4～6mg/kg，3次／日，每次<1.5～2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，1mg/kg；）

＊注意影响吸收因素治疗

15.2小儿贫血概述药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片2.5%合剂20%5mg/ml20～30mg/kg0.8～1.2ml/kg富马酸铁每片

0.05

或0.2干糖浆33%3.3%15~20mg/kg90~180mg/kg葡萄糖酸亚铁0.3/片糖浆12%0.3g/10ml40~50mg/kg1ml/kg琥珀酸亚铁0.1/片35%9~18mg/kg多糖铁化合物(力蜚能)150mg/胶囊46%8~12mg/kg常用铁剂计量表

7915.2小儿贫血概述80注射铁剂：副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者胃肠手术后无法口服者常用剂型山梨醇构椽酸铁复合物；肌注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注葡萄糖氧化铁：静注治疗

15.2小儿贫血概述81铁剂治疗反应12～4小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加网织红细胞：2～3日↑，5～7日高峰，2～3周后下降至正常Hb：1～2周渐升，3～4周正常；如3周后Hb上升<20%，查找原因正常后继用6～8周治疗

15.2小儿贫血概述82加强卫生宣教，全社会重视措施提倡母乳喂养；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后２月预防

15.2小儿贫血概述83营养性巨细胞贫血

(nutritionalmegaloblasticanenia)15.2小儿贫血概述84VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效定义15.2小儿贫血概述85VitB12缺乏摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物病因

15.2小儿贫血概述86VitB12缺乏吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→

VitB12+糖蛋白复合物→未端回肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍需要量增加生长发育快疾病消耗病因

15.2小儿贫血概述87叶酸缺乏的原因摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）

牛乳加热后叶酸造破坏药物：长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物病因

15.2小儿贫血概述88叶酸缺乏的原因吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除需要增加：早产儿，慢性溶血代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏病因

15.2小儿贫血概述89发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情况15.2小儿贫血概述90维生素B12

/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏进入血循环RBC寿命较短→贫血DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多巨核细胞发育障碍→核分叶过多发病机制15.2小儿贫血概述91神经系统损害正常脂肪代谢过程

甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损VitB12发病机制15.2小儿贫血概述92对结核易感：VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)发病机制15.2小儿贫血概述93临床表现多见6月～2岁儿童，起病缓慢一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿毛发纤细稀疏、黄色严重者皮肤有出血点或瘀斑15.2小儿贫血概述94贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，粘膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等临床表现15.2小儿贫血概述95

精神神经症状：烦躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和

Babinski征阳性；叶酸缺乏：神经精神异常临床表现15.2小儿贫血概述96实验室检查血常规大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，