再生障碍性贫血查房课件

再生障碍性贫血

AplasticAnemia

血液科王贵节再生障碍性贫血查房-2病例介绍患者XX，女，28岁，于2015年3月出现头痛伴低热、T37.5℃，无畏寒、寒战，无鼻衄及口腔牙龈出血，无恶心，呕吐，无腹痛，腹泻。遂于3月7日就诊于xx医学院附院，查血象示：WBC1.18×109/L，HB60g/L，PLT9×109/L,淋巴细胞百分比58.5%，网织红细胞绝对值0×1012/L骨穿（胸骨）示：骨髓增生重度减低，淋巴细胞比例偏高，全片未见巨核细胞，骨髓小粒较空虚骨髓活检示：骨髓有核细胞增生程度极度减低，粒系细胞少见；红系细胞少见；全片未见巨核细胞。根据以上结果诊断为“重型再生障碍性贫血”，给予输红细胞、血小板支持治疗，拟行脐带血造血干细胞移植术，4月23日经药浴进入层流病房，4月30日开始预处理，预处理方案为：ATG+CTX：ATG150mg，5d，CTX2700mg，2d；5月6日输注脐血造血干细胞35ml，术后予以加用TPO、G-CSF促进骨髓造血，环孢素、预防GVHD，及间断输血等治疗。再生障碍性贫血查房-2阳性资料WBC0.93×109/L，HB66g/L，PLT22×109/L再生障碍性贫血查房-2疾病相关知识概述病因发病机制临床表现实验室检查治疗护理再生障碍性贫血查房-2概述概念：再生障碍性贫血AplasticAnemia（AA）是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。再生障碍性贫血查房-2概述主要表现或特征1骨髓造血功能低下2全血细胞减少感染贫血出血3免疫治疗有效再生障碍性贫血查房-2发病情况概述

7.4/100万人口4.7-13.7/100万人口14.7-24.0/100万人口中国欧美

日本可发生于各年龄段，无明显性别差异。再生障碍性贫血查房-2概述重型

SAA非重型

NSAA分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。分型再生障碍性贫血查房-2病因其他因素

病毒感染化学因素物理因素AA恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠

肝炎病毒、

EB病毒、微小病毒B19等严重细菌性及其它病原体感染。

药物:抗癌药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等化学物质：苯、杀虫剂

X线、镭、放射性核素再生障碍性贫血查房-2发病机制1种子学说造血干祖细胞缺陷2土壤学说造血微环境异常3虫子学说免疫异常再生障碍性贫血查房-2发病机制1种子学说造血干祖细胞缺陷干细胞移植治疗的理论基础

量的异常

CD34+细胞减少，程度与病情正相关；造血干细胞祖细胞集落形成能力减低；对造血生长因子反应差；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；质的缺陷部分有单克隆造血证据；可向PNH、MDS甚至白血病转化。可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。再生障碍性贫血查房-2发病机制2土壤学说造血微环境异常微循环治疗的理论基础

静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；骨髓基质细胞体外培养生长情况差；分泌的造血调控因子明显异常；

骨髓基质细胞受损的AA

干细胞移植不易成功。

再生障碍性贫血查房-2发病机制3虫子学说免疫异常免疫抑制治疗的理论基础

骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高T细胞亚群失衡

T细胞分泌的负调控因子IFN-γ、TNF明显增多髓系细胞凋亡亢进再生障碍性贫血查房-2发病机制3虫子学说免疫异常2土壤学说造血微环境异常1种子学说造血干祖细胞缺陷

T细胞功能异常亢进免疫损伤再生障碍性贫血查房-2临床表现

重型再障非重型再障

起病急、进展迅速缓慢、进展较慢

贫血重、进行性加重较轻，稳定

症状明显症状较轻

出血较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主

有内脏出血

感染严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见

感染、败血症再生障碍性贫血查房-2实验室检查重型再障非重型再障血象（x109/L）：中性粒细胞<0.5

血小板计数<20

网织红绝对值<15骨髓象多部位增生极度减低,

脂肪滴增多,

粒系红系细胞明显减少,

非造血细胞增多,

巨核细胞缺乏。

血象（x109/L）：中性粒细胞>0.5

血小板计数>20

网织红绝对值>15

骨髓象与重型相似,

但增生减低程度较轻，可有增生灶。网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。再生障碍性贫血查房-2再生障碍性贫血查房-2再生障碍性贫血查房-2治疗（一）支持及对症治疗

1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会

2、忌服影响造血及血小板功能药物

3、对症治疗严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。

严重血小板减少、出血：输血小板悬液

严重感染：广谱抗菌素

再生障碍性贫血查房-2（二）针对发病机制的治疗1.免疫抑制剂：ATG、CSA、皮质激素联合治疗。2.刺激造血：造血干细胞生长因子；成分血支持；防治感染。3.造血干细胞移植：＜40岁，无并发症，有供者再生障碍性贫血查房-2

护理问题P1活动无耐力：与贫血及疾病引起代谢增高有关。I1合理休息减少耗氧量给氧：改善组织缺氧症状严重贫血时遵医嘱输血O1患者可以在床边活动P2

高热

与中性粒细胞减少、ATG导致机体抵抗力下降有关。I2密切观察患者体温变化，T>39℃时给予物理降温；每日用84消毒液擦拭房间，保持室内空气清新；多饮水、多休息，预防呼吸道感染O2患者T<37℃再生障碍性贫血查房-2P3有重要脏器出血的可能

与血小板减少有关。I3增加卧床休息的时间；忌食过硬、粗糙食物；排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂O3患者无脏器出血P4有营养失调的可能：与疾病代谢增加，低于机体需要量及化疗致食欲下降进食少有关。I4给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善全身状况,合理安排饮食时间，少量多餐，化疗期间有消化道症状及时对症处理O4患者营养均衡再生障碍性贫血查房-2P5有恶心、呕吐的可能

与应用化疗药物有关I5指导进食清淡易消化食物，禁忌辛辣、油腻、带腥味的食物；按时应用止吐药，如感到恶心，指导其转移注意力，呕吐时及时给予协助O5患者轻微恶心呕吐P6有导管滑脱的可能

与CVC导管固定不牢及患者意识不足有关I6每天观察导管情况，定期CVC换药，置管处妥善固定，悬挂警示标示，进行健康宣教，告知注意事项O6患者无导管滑脱再生障碍性贫血查房-2P7有出血性膀胱炎的可能

与应用环磷酰胺有关I7指导患者多饮水，促进排尿，减轻肾脏毒性，观察尿量、尿色，如有异常及时报告O7患者无膀胱炎P8

有口腔溃疡的可能

与中性粒细胞减少有关I8指导患者勤漱口，避免进食过干、粗糙及带刺的食物，用益口含漱液漱口4/日，紫外线照射溃疡部位2/日O8患者口腔溃疡好转再生障碍性贫血查房-2P9有肝静脉闭塞综合征的可能

与化疗药物损害肝脏有关I9观察皮肤有无黄染、腹水、水肿、肝区疼痛等不适，每日测腹围、体重，如有异常及时报告医生O9患者无肝静脉闭塞综合征P10有跌倒坠床的危险

与血红蛋白低导致的头晕有关I10给予相应的健康宣教，悬挂警示标示，指导其卧床休息，减少活动量，坐浴时慢蹲慢起，正确使用床档O10患者无跌倒再生障碍性贫血查房-2P11

知识缺乏

与文化程度及对疾病不了解有关I11耐心与患者交流，告知其治疗效果，鼓励患者战胜疾病的信心O11患者熟知疾病的相关知识P12有焦虑的可能

与知识缺乏担心疾病预后有关P12耐心解释，帮助患者正确面对疾病，消除悲观情绪，积极配合治疗P12患者心态积极向上再生障碍性贫血查房-2P13

自我形象紊乱

与化疗药物引起的脱发有关I13提