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文档简介

先天性直肠肛管畸形

(congenitalano-rectalmalformation)

为胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，占先天性消化道畸形的首位。

发病率：1：1500我国1：4000

男：女≈1：1

50%伴直肠与泌尿生殖系瘘。

分类：按直肠盲端与肛提肌的相互关系来分类：

▼高位：直肠盲端在肛提肌以上。▼中间位：直肠盲端在肛提肌中间或稍下方。

▼低位：直肠盲端在肛提肌以下。

●男孩50%为高位，而女孩为20%。

●低位者则男女各为40%。

直肠肛管畸形wingspread分类法（1984）

女性男性

（一）高位（一）高位

1.肛管直肠发育不良1.肛管直肠发育不全

（1）并直肠阴道瘘 （1）合并直肠尿道前列腺瘘（2）无瘘（2）无瘘

2.直肠闭锁2.直肠闭锁

（二）中间位（二）中间位

1.直肠前庭瘘1.直肠尿道球部瘘

2.直肠阴道瘘2.无瘘的肛管发育不全

3.无瘘的肛管发育不全

（三）低位（三）低位

1.肛管前庭瘘1.肛管皮肤瘘

2.肛管皮肤瘘2.肛管狭窄

3.肛管狭窄

（四）一穴肛畸形（四）少见畸形

（五）少见畸形

⑴肛门闭锁，

直肠尿道瘘开口于前列腺或尿道膜部⑵肛门闭锁，直肠高位盲闭⑶肛门、肛管和直肠上端正常，

直肠在骶骨前盲闭⑷直肠尿道球部瘘⑸肛门闭锁、无瘘，

盲端在PC线以下⑹肛门狭窄⑺肛门会阴瘘⑻肛门闭锁，

直肠阴道瘘开口于后壁⑼肛门闭锁，直肠前庭瘘⑽直肠阴道瘘开口于处女膜上方⑾直肠阴道瘘临床表现

正常位置无肛门，不伴瘘者，无胎粪排出、腹胀、呕吐。

瘘口小者仅排出少量胎粪、喂奶后吐、可吐粪样物、腹胀。

瘘口大、无明显腹胀。

有尿道瘘者可以尿中排出浑浊液体（男）。

女孩往往从阴道排出胎粪。

诊断

诊断一般无困难。

X线倒位片、侧位片、以侧位耻骨与骶尾关节连线（PC线）区分高、中、低位。

瘘管造影、直肠穿刺、B超定位。

MRI检查，准确可靠，但价格较高。

治疗

1．低位肛门闭锁：肛门成形术,生后即手术。2．中间位肛门闭锁：尾路、会阴肛门成形术。

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