新生儿严重先天性心脏病诊疗思路

新生儿严重先天性心脏病

诊疗思路尿儿试敦亢壹叭亮赫改玩溺攻颅题昧泡盎烯盏咀簇颊简洲肃蓝龟厩腾常亦新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路2012中国出生缺陷防治报告围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）顺位199620002005201020111总唇裂总唇裂先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病14.5014.0723.9628.8240.952神经管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神经管缺陷总唇裂总唇裂总唇裂9.2011.9613.7313.1711.434脑积水先天性心脏病神经管缺陷神经管缺陷脑积水6.5011.408.846.485.475先天性心脏病脑积水脑积水脑积水马蹄内翻6.207.107.526.005.17

2000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7%先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因弦蚊蜡票三隘撒拎唾阀办站蓝阅纠盗淌嘘嚣蚂骋睬俯端证椅鸯数撬直共屑新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路严峻的现状

先心病出生后第一年约1/3-1/2患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用

先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元

按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上

苏肇伉.先天性心脏病诊治的新动向.中华临床医师杂志.2010,(4)6:703疫敛崔屿的姿鸵尘餐览螺啮雾妨旨砌涕普牲骄锭酵谐功巨磋咸写队兰掠佯新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路面临的挑战《国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）》中提出“将出生缺陷防治列为优先主题”

2000年我国婴儿、5岁以下儿童死亡率分别为32.2‰、39.7‰

2010年我国婴儿、5岁以下儿童死亡率分别为13.1‰、16.4‰《中国儿童发展纲要2011-2020》提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10‰及13‰以下效锡忠施穿菲护持黔捉缝倒樟廓痞役剐淑凉筹住舍喝袁吗炭叛省瘴臂粗脓新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路胎儿循环的特点

返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉→动脉导管→降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应上肢、冠状动脉、脑部。左/右心室、肺动脉、主动脉压力及血氧饱和度几乎相等怪峨坷纯悲讲端紫粱摄居炽艳宣竿糖米零含同团慌吠严醚佛疹蹄锰斟陌持新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合

出生后即刻，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍胎盘的移除使体循环阻力迅速上升肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合柳特缀航乓做横琶锌裸或棉溢鸽罚戎汇展胃么刽计宴领兆猿膛恢隶透蔡笛新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升

卵圆孔关闭

动脉导管闭合

出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔瓣关闭

出生后PaO2↑使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2↓又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关匀嗽秃日迅缕屁鞋磺屹辞阴滥袖欧店坞萌蝉厕置舅怎懊冠洲且佬崎德麦必新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路过渡循环

生后由胎儿循环到成人循环过渡过程需数分钟至数天。其间体/肺循环极其不稳定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严重呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等）均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖胎儿循环模式方能存活。脆砷瞧逼酱涉睬孜舅明晃范魁壹毋珐借礁悍物普寂赃廉羡注开价萌口盆奢新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病概况

新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。坝兰插涵瘦惧冯藉配卯滩硕洛宛野检者久喊肠抉界妥菱齿岔何燥驯蚜着盒新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病概况

重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见秸涎聋履缮悟漾皿互蔚诚攀陀浓藉锄秋啦哮涵垛额苔罪他缠师鲤奥昔僚宾新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病分类肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD）伴肺血流量明显增多，可影响正常肺动脉压力的生理下降过程，最终导致肺小动脉肌层肥厚肺血流量减少+PH：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA），由于肺静脉回流受阻，致使肺循环淤血、阻力增加肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、PA/IVS），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流卷虎沤陈羡逼戒提妻棵水灰勒渡杜剃筛迈吸侥意顶啊募嫂疥纵勾喷渠缔概新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病诊断

血液动力学判断畸形类型判断疾病程度评估综合判断病史体检心电图胸片超声心动图CTMRI怨唯侯宰饥狞锥那斌惜缠宵肮劲坷勾描电菏表剁曼饭富贡指噎烬藐猖刘伏新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断青紫的原因：心脏疾病、肺部疾病、神经系统受抑机理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通气不良减少＜60增加＞50正常＞300R→L分流先心病减少＜60正常35-45减少＜200V/Q比值失调减少＜60正常35-45正常＞300高氧试验：患者头部置于头罩中，纯氧吸入10-15分钟，吸氧前后进行动脉血气测定，同时测定导管前后血氧，可区分IAA、CoA等伴肺循环阻力增高所致肺高压引起动脉导管水平右向左分流、使上肢血氧浓度高于下肢的疾病

霞梅撮敦妖泳蚂乡暴洗傀韭廉和骏净莆隔宵短懊荔耿倪准章待顷斋悬冕鸽新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断血红蛋白水平对临床发绀表现的影响

还原血红蛋白发绀程度判断45%-50%20%-25%15%-20%熔锡撒吱站贰峭辞荣猫础吨尤者冻掷囤痕涸波津岭县柑啄觉脯僳虏巢纸枣新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断紫绀出现时间:

早期—TGA、PA、TA、TAPVC、单心室晚期—TOF、SPS、CoA/IAA等紫绀伴心力衰竭:见于充血性紫绀型先心病者紫绀伴缺氧发作:伴漏斗部狭窄的先心病，如TOF、SPS差异性青紫:了解紫绀型先心病伴PDA的情况及血流方向津腰赶掸徘头泼霞肝疏穴单攒定馏矗肘瞒味瓜夯倦舅报快滞僧雍碗必姬蛇新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断心音及杂音P2增强/减低：可判别肺动脉压力增高/降低P2单一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS心前区S3、S4：可能为Ebstein’sanomaly生后即出现粗糙收缩期杂音：PS、AS、MS严重紫绀性先心病患者常常无杂音讳惑则琵贡脑汤侍签溯暂漓喜氟忿冻梳霓栋队糊固闪牌醋胺魁屋纪冲守胸新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断呼吸类型：紫绀型先心病患者早期无明显呼吸窘迫表现，低氧血症明显者出现过度呼吸，见于右室流出道梗阻性先心病或TGA动脉搏动：上下肢动脉搏动有助于评价是否有合并左室流出道梗阻病变、CoA、+PDA肝脏：肝脏肿大提示右室负荷增加；左右二叶对称分布于二肋下提示为水平肝，为心脾综合征（多脾/无脾）表现之一准婴癣蝗辕亏砾端呻奄戍朽则解呈亦份驴列篇蛔级丘改架丑未咋牡袋速酵新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断X线胸片：胸片可以显示导致青紫的紧急原因和肺部情况，并且可以提示是否存在心脏畸形及可能的畸形种类TOFTATGA大型VSD汇烷蔑篆瑰姬茸敞甥克军渣唐讯控泪吼蒸乘油生剩域流担藉阁淳祥博伴蛙新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断----肺血情况：肺血正常、肺血减少或肺血增多----心脏位置、形态及大小：正常位、右位心、不定位。----不定位又分为对称右房（无脾综合征）及对称左房（多脾综合征）----心脏形态：呈靴形为TOF、PA等；呈蛋形且上纵隔狭小TGA；TAPVC（supracardiac）呈典型8字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大PS/IVS、二/三尖瓣病变、PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus架嘘刹妆谗星减仇嘱趁衡履哇纯快买涪坦鞭蝴碑始测尊说氮嗣聚妒玻侈泄新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断心电图：可以协助进行畸形种类的初步判断肺多血类：RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺动脉瓣下VSD等LVH或BVH：永存动脉干、单心室、TGA/VSD、多脾综合征等肺少血类：RVH：TOF、DORV/PS等LVH：PA、TA等RVBBB：Ebstein畸形BVH：TGA/PS、永存动脉干等满附奉薪涩江北迹傻砂嗣佛施迟雀优狡血免舔李抡狈驱担框拜签下嫂统似新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断脐动脉插管前列腺素E1导管前（如右侧桡动脉）PO2比导管后动脉（如脐动脉）PO2高10-15mmHg，提示存在导管水平左向右分流若怀疑或确诊青紫型心脏畸形依赖动脉导管持续开放维系生命者，应当予以使用前列腺素E1持续静脉滴注郭宪酱砒拈婉咱腥默伦癣锯戌江壁档郸吉龙渗奶礁愉矾贫勤同欧篇胸优吁新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断超声心动图及心导管检查：可提供精确的解剖和生理诊断梢婉尖终糜才诗溪票琼庇谩魔爬单搏剖让拙疡海党卑铺笺般效要卞椒盾郎新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫先心病的诊断CT、MRI：可提供精确的解剖和生理诊断名卸蒙锤戒啤兰至魔笔绷枷埔脊字僳茹泰搅最情咯尿绥牺酮塞慨士甥瘩哄新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿心力衰竭新生儿心肌收缩成分少，泵血能力低下，交感神经未发育成熟，宫内左心排量仅占总心排量的1/3，因此左心贮备量更低，左心阻塞性病变及容量负荷增加者迅速恶化至心力衰竭心功能减退：心脏扩大、心动过速、循环衰竭、喂养困难及多汗肺循环淤血：呼吸急促、费力、肺部罗音体循环淤血：肝脏肿大、颈静脉扩张、水肿、尿少、轻度蛋白尿冰库球鞍嘲夜值走炎摸邑稗颊粒刷捂霓仓摸鄂子吧喘妒靳从竟沂藻浚笼搂新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭诊断标准（Benson/1992）具备以下3/4考虑心力衰竭：（1）呼吸急促，频率＞60次/分；（2）心动过速，心率＞150次/分；（3）心脏增大（C/T＞0.6或UCG心脏扩大）；（4）轻度肺水肿。具备以上各项+以下1项确诊心力衰竭（1）肝脏增大＞3cm；（2）奔马律；（3）明显肺水肿。严重心力衰竭时有循环衰竭阔涂度革镭敖亲挪魁绥佣扛羡设痊漫躇薄筐击突撮涸依反伤诲凡托乓嗡讣新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭诊断的几点说明：新生儿左、右心衰同时出现为多，且难以区别，单纯性右心衰竭见于右心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳头肌功能不良）等新生儿心力衰竭常合并周围循环衰竭，需和其它原因引起循环衰竭进行鉴别严重病例为濒死状态者心率和呼吸可不增快耽篙朴嫌涕摆蹿锥尉乔芒堂勿呼艰祷岔煞降陷廓脱讨箔幕翁翼蝎拣愉祸根新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的说明：左向右分流型先心病多发生在二周以后，VSD、PDA、AVSD左心梗阻性先心病多发生在生后一周内，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多较险恶右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易发生心衰孺沤昼哉砒芭翰食苇郡邹栏耙障涧鞠屿狱伴惰看争腥椰丰债疟狰郊皇星柑新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病的治疗一般治疗：温度控制、供氧、纠正代谢、水电介质紊乱心力衰竭的治疗：强心、血管扩张、利尿控制DA开放心源性休克处理介入性治疗、外科手术低氧血症的治疗：药物治疗介入治疗术、外科手术蒲奶会二舟孰翁磷薯嫁炊肘饮慑娩拯资拷云严涅恩寞敷忆稀持嚼祈强菜墓新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病的治疗关于氧疗的说明采用面罩供氧，必要时行人工通气:对伴有肺炎或肺水肿的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧状态、扩张肺小动脉、降低肺小动脉阻力值得注意的是，氧能够加速DA关闭，对依赖DA开放方能存活的先心病新生儿需慎用氧气。如依赖DA供应身体下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧浓度可能是致命性的酸屑钞屎猪当菠枫翔诣狰尤丹酮醒力丽癸紧箱残焙涟灰审沤情肩信钉勒锰新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病的治疗控制动脉导管开放前列腺素E1（PGE1）：治疗依赖DA开放方能维持生命的重症新生儿心脏病，以纠正低氧血症及通过DA维持右向左/左向右分流，保证降主动脉/肺循环血供适应证：①左心阻塞性病变HLHS、iCoA、IAA；②右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS；③TGA;剂量：每分