中国特发性面神经麻痹诊疗指南(2019年11月13日)

中国特发性面神经麻痹诊疗指南

山西省中西医结合医院脑病一科杨兴旺中华神经科杂志2016年2月特发性面神经麻痹：也称Bell麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因，国外报道发病率在（11.5～53.3）/10万。该病确切病因未明，可能与病毒感染或炎性反应等有关。临床特征为急性起病，多在３ｄ左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。概念单侧周围性面瘫流行病学发病率（11.5～53.3）/10万各个年龄段均可发病男女发病率大致相同发病率随年龄的增高有上升趋势面神经(facialnerve)第Ⅶ对脑神经混合性神经：支配面部表情肌、泪腺，唾液腺，司舌前2/3味觉，内耳、外耳道皮肤感觉支配上部面肌（额肌、皱眉肌及眼轮匝肌）的神经元受双侧皮质脑干束控制。支配下部面肌（颊肌及口轮匝肌）的神经元受对侧皮质脑干束控制面神经的解剖及生理功能面神经核损害伴展神经麻痹对侧锥体束征膝状神经节病变Hunt综合症周围性面瘫，舌前2/3味觉障碍，听觉过敏，患侧乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道及鼓膜疱疹镫骨肌神经以上神经损害伴听觉过敏、舌前2/3味觉丧失，唾液腺分泌障碍。鼓索以上面神经病变同侧舌前2/3味觉障碍，唾液腺分泌障碍茎乳孔以上单纯性面瘫的表现面神经的解剖定位桥脑腹外侧桥脑下缘听神经处出脑共同进入内耳孔沿面神经管下行经茎乳孔出颅发病原因内在因素面神经管是一狭窄的骨性管道，正常人宽约2～3mm，长约30mm外在因素面神经易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响，而易导致局部营养血管痉挛，缺血，缺氧及水肿病毒感染（I型单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、HIV等）面神经水肿不同程度轴突变性髓鞘肿胀脱失面神经炎的病理E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理一、临床特点1．任何年龄、季节均可发病。2．急性起病，病情多在3d左右达到高峰。3．临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。诊断患侧额纹、鼻唇沟变浅或消失，眼裂闭合不全，口角歪向健侧，伴迎风流泪，舌前2/3味觉障碍，少数或有耳鸣、听觉过敏或耳部疱疹、耳后疼痛等。临床表现并发症联合运动：面神经的轴束炎症损伤变性后，原支配眼轮匝肌的神经分支（颧支）的部分再生轴束，有部分轴束在再生的行进过程中发生错误，误入了颧肌、笑肌等的支配神经，并与患侧的颧肌、笑肌等发生连接。面肌挛缩：变性神经再生重新支配肌肉后，患侧表情肌常有不同程度的挛缩可能为面部表情肌已发生部分纤维化，或神经再生后肌张力过高。鳄鱼泪综合症：周围性面瘫之后,由于部分的再生神经支配或错位的再生神经支配,有时还会出现面肌挛缩或表情肌“错位的”联带运动(synkinesia)。种错位的再生神经支配还可以解释“鳄鱼泪”综合征。即用餐时不随意地流泪,推测可能是支配唾液腺分泌的神经纤维长入了支配泪腺的再生神经纤维的Schwann鞘内。(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现(特别是脑桥小脑角区和脑干)，如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退；是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等；注意有无头痛、发热、呕吐。(4)注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。诊断特发性面神经麻痹时需要注意：二、实验室检查1．对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查。2．当临床需要判断预后时，在某些情况下，神经电生理检测可提供一定帮助。运动神经传导检查可以发现患侧面神经复合肌肉动作电位波幅降低，发病1～2周后针极肌电图可见异常自发电位。面肌瘫痪较轻的患者，由于通常恢复较好，一般不必进行电生理检查。对于面肌完全瘫痪者，可以根据需要选择是否行神经电生理测定，在发病后1～2周进行测定时，可能会对预后的判断有一定指导意义。当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧10%，针极肌电图检测不到自主收缩的电信号时，近半数患者恢复不佳。1．急性起病，通常3d左右达到高峰2．单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常3．排除继发原因三、诊断标准70%左右为特发性面神经麻痹30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病、脑炎(真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等。四、鉴别诊断对于急性起病的单侧周围性面瘫，在进行鉴别诊断时，主要通过病史和体格检查，寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。特发性面神经麻痹不典型表现包括：1）双侧周围性面瘫；2）既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；3）只有面神经部分分支支配的肌肉无力；4）伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。对于发病3个月后面肌无力无明显好转甚至加重的患者，也有必要进行神经科或耳科专科的进一步评估，必要时行磁共振成像或高分辨率CT检查。四、鉴别诊断临床特点周围性面瘫中枢性面瘫病变部位额纹改变眼裂闭目鼻唇沟面神经核或神经消失增宽患侧不能闭合变浅面神经核以上的锥体束或皮质运动区正常正常正常变浅五、治疗一、药物治疗1．糖皮质激素：对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60mg/d，连用5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。2．抗病毒治疗：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0g，每日2～3次；疗程7～10d。3．神经营养剂：临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等。二、眼部保护保护：当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，使得角膜损伤或感染的风险增加，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。三、外科手术减压：关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确四、神经康复治疗可以尽早开展面部肌肉康复治疗。其他治疗在国内临床上，经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹，但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见，还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实。发病４～７天即面瘫临床症状最重的时机进行针灸治疗见效更快，预后更好。参考文献：冯蕾，马文珠.不同时间针灸介入对周围性面瘫疗效的影响[J]，中国针灸,2013,12,33(12):1085-1087.急性期（７天以内）：发病１～３天组及发病４～７天组患者早期治疗以患侧面部少针浅刺和肢体远端配穴为主。取患侧阳白、颧髎、牵正、地仓，浅刺法；双侧曲池、合谷、外关、内庭、太冲，用泻法；取健侧面部的下关、迎香，平补平泻。最初几天少针浅刺，面瘫局部尽量避免强刺激，以后逐步增加患侧取穴量和刺激量。静止期（８～１５天）治疗以患侧多针浅刺法为主，取患侧太阳、阳白、攒竹、四白、承泣、地仓、颧髎、牵正、地仓、迎香等穴位，每次取８～１０个穴，配合四肢循经取穴，合谷、外关、足三里、太冲、内