缺铁贫血课件

第二章

红细胞疾病检验缺铁贫血第一节

红细胞疾病的分类红细胞减少---贫血红细胞增多---红细胞增多症缺铁贫血一、贫血的分类（一）根据RBC形态特点分（二）根据病理生理机制分（三）根据红细胞增生程度分缺铁贫血（一）根据RBC形态特点分1、正细胞性：溶血性贫血、再生障碍性贫血、失血性贫血及某些继发性贫血。2、大细胞性：DNA合成障碍性贫血、MDS3、单纯小细胞性：慢性炎症及尿毒症所致贫血4、小细胞低色素性：缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血、血红蛋白病缺铁贫血（二）根据病理生理机制分1、RBC生成减少干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血骨髓被异常组织侵润白血病、肿瘤骨转移、骨髓纤维化骨髓造血低下继发性贫血造血物质缺乏或利用障碍缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼贫血2、RBC丢失过多：急、慢性失血性贫血3、红细胞破坏过多：溶血性贫血缺铁贫血（三）根据红细胞增生程度分1、增生性贫血：溶贫、缺铁贫、失血性贫血2、增生不良性贫血：再障3、骨髓细胞成熟障碍性贫血：如巨幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白合成障碍贫血及骨髓增生异常综合征。缺铁贫血二、贫血的诊断贫血诊断包括两个重要的步骤：（1）确定贫血存在、程度及类型：①确定贫血存在及程度：红细胞计数、血红蛋白测定②确定贫血类型：红细胞平均值、网织红细胞计数（2）查明贫血的原因或原发病临床表现、病史、家族史及生活饮食习惯等实验室辅助检查（见教材表2-4）形态异常的红细胞对各种贫血性疾病的诊断有重要的提示作用（见教材表2-3）寻找贫血病因的思路（见教材157页）

缺铁贫血各种贫血的实验室辅助检查巨幼细胞性贫血：叶酸、VitB12测定、骨髓细胞学检查溶血性贫血：Ret增加，血清胆红素测定自身免疫性溶血性贫血：Coombs试验阳性遗传性球形红细胞增多症：渗透脆性试验、自身溶血及其纠正试验PNH：Ham试验阳性、蔗糖溶血和酸化血清溶血试验，CD55、CD59检测缺铁性贫血：铁蛋白，转铁蛋白，骨髓细胞学检查、骨髓铁染色珠蛋白合成障碍性贫血：血红蛋白电泳，抗碱血红蛋白测定、HbF酸洗脱法检测血红蛋白病：血红蛋白电泳，异丙醇沉淀试验，热变性试验再生障碍性贫血：骨髓细胞学检查，骨髓活检，祖细胞培养缺铁贫血第二节

铁缺乏和血红素合成缺陷贫血缺铁贫血一、缺铁性贫血铁缺乏症是指机体铁含量低于正常，包括储存铁缺乏、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个阶段。缺铁性贫血（IDA）是指因机体铁的需要量增加或/和铁的吸收减少所致机体储存铁消耗殆尽，又不能得到足够的补充，导致合成血红蛋白所需铁的不足，而引起的一种小细胞低色素性贫血。缺铁贫血（一）病因与发病机制1、需要量增加：婴幼儿、青春期女性、孕妇、哺乳期妇女。2、吸收不良：胃大部切除，胃酸缺乏（萎缩性胃炎），慢性胃肠炎。3、丢失过多：钩虫病、消化道溃疡或肿瘤、痔疮、月经过多等。缺铁贫血铁缺乏的各阶段特征机体铁缺乏分为储存铁缺乏、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个连续发展阶段，各阶段的缺铁情况及实验室检查特征见表铁缺乏的各阶段特征铁缺乏的阶段机体异常变化实验室检查储存铁缺乏储存铁减少或消失SF↓缺铁性红细胞生成储存铁缺乏SF↓

运铁蛋白缺乏TS↓sTfR↑缺铁性贫血储存铁缺乏SF↓

运铁蛋白缺乏TS↓sTfR↑

血红蛋白减少Hb↓Hct↓注：SF：血清铁蛋白、TS：运铁蛋白饱和度、sTfR：可溶性运铁蛋白受体缺铁贫血（二）临床表现：1、起病缓慢：缺铁→贮存铁减少→缺铁性异形RBC形成→贫血2、一般贫血症状：轻者头昏、乏力、易倦、耳鸣、眼花、记忆力减退；重者心悸、气短、心率加快、心力衰竭3、特殊症状：由于含铁酶合成减少所致，可出现口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、皮肤干燥、毛发干燥无光泽、指甲平坦或反甲。儿童患者可有异食癖、易激动、注意力不集中等。缺铁贫血（三）实验检查血象1.Hb↓>RBC↓，MCV↓，MCH↓，MCHC↓，RDW↑

2.RBC大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大，可见幼红细胞3.网织红多正常，治疗后可增高4.白细胞和血小板计数一般正常缺铁贫血缺铁性贫血血涂片缺铁贫血骨髓象1、有核细胞增生活跃或明显活跃，红系轻度或中度增生，粒红比值减小。2、红系以中、晚幼红为主，胞体减小，胞浆量少，偏蓝，边缘不齐，呈锯齿状或如破布；细胞核小而致密、深染，核浆发育不平衡——“核老浆动”，注意与淋巴细胞区别。3、粒系↓，巨系基本正常，钩虫感染者E↑缺铁贫血缺铁性贫血骨髓涂片缺铁贫血铁代谢指标的改变1、骨髓铁染色外铁：（一）内铁：铁粒幼<15%，铁颗粒少而小。2、生化指标降低：血清铁、血清铁蛋白、运铁蛋白饱和度增高：总铁结合力、血清运铁蛋白、血清可溶性运铁蛋白受体缺铁贫血（四）诊断贮存铁缺乏的诊断标准1、血清铁蛋白＜12µg/L。2、骨髓铁染色外铁消失。缺铁性RBC生成的诊断标准1、符合上述贮存铁缺乏的标准2、运铁蛋白饱和度<15%.3、RBC游离原叶啉>0.9μmol/L4、铁粒幼细胞<15%，外铁（—）缺铁贫血缺铁性贫血的诊断标准1.小细胞低色素性贫血2.有明确的病因和临床表现3.血清铁＜10.7µmol/L，总铁结合力>64.44μmol/L，运铁蛋白饱和度<15%4.骨髓铁染色：外铁消失，铁粒幼细胞<15%5.RBC游离原叶啉>0.9μmol/L6.血清铁蛋白<12μg/L7.铁剂治疗有效符合第一及其他任意两条可诊断缺铁贫血小细胞性贫血的实验室鉴别

疾病SFSITSTFsTfR骨髓铁血液学改变缺铁性贫血↓↓/N↓↑↑↓MCV↓MCH↓珠蛋白生成障碍N/↑↑/N↑/NN↑↑/NMCV↓MCH↓Ret↑

靶形RBC↑慢性感染性贫血↑↓/NN/↓NNN/↑MCVN/↓MCHN/↓铁粒幼细胞贫血↑↑↑↓↓↑MCV↓MCH↓

铁粒幼细胞↑注：SF=铁蛋白，SI=血清铁，TS=运铁蛋白饱和度，TF=运铁蛋白，sTfR=运铁蛋白受体，MCV=平均红细胞体积,MCH=平均红细胞血红蛋白含量Ret=网织红细胞缺铁贫血二、铁粒幼细胞性贫血（一）定义：由于多种原因引起血红素合成和铁利用障碍，Hb合成不足和无效造血所致的一类贫血。（二）特征：骨髓红系增生，红细胞无效生成，外周血呈低色素性贫血；细胞内、外铁明显增多，出现大量环形铁粒幼红细胞；铁剂治疗无效缺铁贫血（一）病因与发病机制临床上按病因分为遗传性和获得性两大类遗传性疾病多见于青少年，主要表现为性联不完全显性遗传，男性发病，女性为携带者。获得性又分为原发性（原因不明）和继发性两类。继发性铁粒幼细胞贫血多见于药物和毒物的作用或继发于其他疾病。与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻，导致铁利用不良和血红素合成障碍形成低色素性贫血和红细胞无效性生成缺铁贫血（二）临床特征由于临床类型不同，临床表现不完全一样。发病缓慢，进行性贫血为本病主要症状与体征。部分病人可出现黄疸和肝、脾肿大，后期发生血色病时（即含铁血黄素沉积症）肝脾肿大显著，可出现心、肾、肝、肺功能不全。缺铁贫血（三）实验检查血象1.Hb↓RBC↓（不同程度的贫血，多为中至重度贫血）2.红细胞呈双形性改变，即同时存在低色素和正常色素两种细胞群是本病的特征。红细胞大小不均，以小细胞低色素为主。可见异形、碎片、靶形红细胞、有核红细胞和点彩红细胞增多3.网织红正常或偏高4.WBC、Pt正常或减低缺铁贫血（三）实验检查骨髓象1.有核细胞增生多为活跃，粒红比↓2.红系明显增生，以中、晚幼红为主，细胞呈巨幼样变或核固缩、畸形，胞浆偏蓝，可有空泡。3.粒系偏低，巨核系多正常4.铁染色：外铁↑内铁↑环形铁粒幼>15%缺铁贫血（三）实验检查铁代谢检验

血清铁（SI）↑血清铁蛋白（SF）↑运铁蛋白饱和度（TS）↑甚至达到饱和血清总铁结合力（TIBC）正常或减低运铁蛋白受体（sTfR）↓缺铁贫血（四）诊