高三生物一轮复习【知识精讲精研】 蛋白质是生命活动的主要承担者（第2课时）

蛋白质是生命活动的主要承担者第5讲一轮复习第1课时（共2课时）结构催化运输调节免疫构成细胞以及生物体的结构物质绝大多数的酶血红蛋白转运蛋白信息传递防御肌肉头发羽毛蛛丝某些激素细胞因子抗体蛋白质的功能具有多样性，细胞中的各项生命活动都离不开蛋白质。催化细胞中的化学反应运输物质知识点7：蛋白质的功能多样性激素、神经递质、细胞因子——受体跨膜转运的物质——载体蛋白氧气——血红蛋白底物——酶抗原——抗体蛋白质在行使功能时通常会与某些物质结合。ATPADP+Pi有些蛋白质同时具有多个功能如钠钾泵：同时具有运输和催化的功能知识点8：蛋白质的结构多样性1.蛋白质的基本单位——氨基酸RNH3+COO-HCCCOHONHHRH氨基羧基侧链基团①结构通式②结构特点每种氨基酸至少都含有一个氨基和一个羧基，并且都有一个氨基和一个羧基连接在同一个碳原子上。有些氨基酸的R基中含有氨基或羧基CCOHONHHRH氨基羧基侧链基团③种类21种R基有21种不同氨基酸的理化性质不同主要由R基决定。最简单的氨基酸是甘氨酸，其R基为：—H丙氨酸也是较为简单的氨基酸，其R基为：—CH3每种氨基酸有一种或几种密码子CCOHONHHRH氨基羧基侧链基团根据人体细胞能否合成将21种氨基酸分为两类人体细胞不能合成，必需从外界环境中获取。必需氨基酸(8种)非必需氨基酸(13种)赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋(甲硫)氨酸苏氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、缬氨酸人体细胞能够合成甘氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、丝氨酸精氨酸、组氨酸、半胱氨酸、硒代半胱氨酸、酪氨酸、脯氨酸糖类+必需氨基酸→非必需氨基酸酶②酶③苯丙氨酸酪氨酸黑色素尿黑素乙酰乙酸CO2+H2O苯丙酮酸酶①酶④酶⑤酶⑥在人群中，有多种遗传病是由苯丙氨酸的代谢缺陷所致。人体内苯丙氨酸的代谢途径如下图所示。1.对于苯丙酮尿症(苯丙酮酸积累)患者来说，酪氨酸为：_________氨基酸2.苯丙酮尿症患者是否会患白化病(缺乏黑色素)，为什么？必需不会，因为人体可以从外界(食物)中获取酪氨酸，进而合成黑色素。④氨基酸的功能a.形成多肽和蛋白质b.氧化分解供能c.作为神经递质甘氨酸、谷氨酸等功能蛋白质的基本单位作为能源物质d.形成其他物质色氨酸组氨酸酪氨酸黑色素吲哚乙酸(生长素)组胺谷氨酸谷氨酸钠(味精)氨基酸糖类色氨酸组氨酸酪氨酸黑色素吲哚乙酸(生长素)组胺谷氨酸谷氨酸钠(味精)氨基酸糖类酪氨酸酶酪氨酸酶基因异常→白化病(遗传病)酪氨酸酶活性下降→白发(细胞衰老)过敏原再次刺激机体时，肥大细胞释放组胺，引起过敏反应利用谷氨酸棒状杆菌发酵生产鸡精或味精血糖浓度降低时，胰高血糖素促进肝细胞中非物质转化为葡萄糖。④氨基酸的运输运输跨膜运输细胞内运输载体运输作为神经递质的运输tRNA运输协助扩散或主动运输胞吐2.蛋白质的结构层次①脱水缩合CR1H2NCOOHHCR2NCOOHHHH+CR1H2NCOHCR2NCOOHHHH2O二肽肽键①脱水缩合CR1H2NCOHCR2NCOOHHHCR3NCOOHHHH+CR1H2NCOHCR2NCOHHCR3NCOOHHHH2O三肽肽键肽键肽键①脱水缩合CRNCOOHHHHCR1H2NCOHNHCRnNCOOHHH(n-1)H2On肽(多肽)n个(n-1)个肽键肽链②肽链形成蛋白质肽链盘曲折叠肽链中氨基酸之间形成氢键具有结构的蛋白质1条或多条相同或不同肽链中或肽链之间可能形成二硫键SHSHSHSHSHSHS6HSSSSS二硫键的作用折叠形成空间结构形成二硫键稳定空间结构与中心C原子相连的氨基与中心C原子相连的羧基—NH2HOOC—+—N—C—|H||OH2OR基中—SH+R基中HS—2H—S—S—肽链中或肽链间氨基酸的R基之间氢键肽键二硫键蛋白质中的三种“键”2.蛋白质的结构层次氨基酸多肽链蛋白质脱水缩合盘曲折叠肽键相连氢键相连可能有二硫键氨基酸之间脱水缩合形成多肽链一条肽链的特定区域进行有规律的盘曲折叠肽链进一步盘绕形成一定的空间结构四条肽链聚集在一起形成复杂的空间结构血红蛋白的形成过程血红素3.蛋白质结构多样性氨基酸角度蛋白质角度组成蛋白质的氨基酸种类数目排列顺序蛋白质的空间结构肽链的盘曲折叠方式多肽链角度成千上万千变万化千差万别不同蛋白质结构多样4.蛋白质的结构与功能相适应蛋白质结构多样蛋白质功能多样相适应正常血红蛋白红细胞呈圆饼状运输氧气能力强异常血红蛋白红细胞呈镰刀状运输氧气能力弱(谷氨酸)(缬氨酸)替换为导致人类许多疾病与体内肽链的折叠错误有关，如：囊性纤维化、阿尔兹海默病、帕金森病等。镰状细胞贫血症5.蛋白质的变性与盐析蛋白质溶液高温、紫外线、剧烈振荡强酸碱、重金属盐等空间结构改变空间结构不变形成沉淀而析出加入食盐(NaCl)丧失生物学活性水溶性下降更易水解变性盐析肽键都没断裂都能与双缩脲试剂产生紫色熟肉易消化、杀菌消毒应用元素氨基酸二肽多肽蛋白质结构多样性功能多样性脱水缩合H2N-CH-COOHR—COOH+—H2N→—CO—HN—肽键H2N--COOH盘曲折叠组成蛋白质的氨基酸的种类、数目、排列顺序不同，肽链盘曲折叠的方式及其形成的空间结构不同结构运输免疫催化调节变性C、H、O、N(S、Se)结构与功能相适应总结归纳蛋白质的加工PCH3折叠水解修饰剪接多肽链磷酸化糖基化甲基化各种蛋白质一种蛋白质的加工往往涉及到多种方式，几乎都会涉及到多肽链的折叠。加工方式真核生物的起始密码子是甲硫氨酸，但是很多蛋白质中的第一个氨基酸不是甲硫氨酸，其原因是什么？在蛋白质加工过程中被切除了。……某些蛋白质的成熟过程需要水解掉一部分“多余肽”内质网中切除信号肽高尔基体中切除C肽前胰岛素原胰岛素原胰岛素信号肽C肽胰高血糖素、促肾上腺皮质激素等也需要通过相应的前体物的水解才能形成有功能的蛋白质。蛋白质的磷酸化修饰OHPATPADPH2OPi蛋白激酶蛋白磷酸水解酶无活性(关)有活性(开)蛋白质的降解细胞中蛋白质的降解途径有两种：溶酶体途径和蛋白质酶体途径溶酶体途径：由关押在溶酶体中的蛋白酶执行的蛋白质降解的途径。蛋白酶体途径：由关押在蛋白酶体中的蛋白酶执行的蛋白质降解的途径蛋白酶体溶酶体需要被降解的蛋白质送入送入溶酶体途径如果把一个细胞比喻称为一个动物个体的话，那么溶酶体就是这个动物的消化器官，溶酶体内部呈酸性环境，这有点儿像胃酸一样。溶酶体溶酶体中的水解酶的最适pH都是呈酸性的(这有点儿像胃蛋白酶)，而细胞质基质呈中性环境，这就防止溶酶体偶尔破裂后释放出的水解酶对细胞造成伤害，如果溶酶体大量破裂，就会对细胞产生伤害。由于溶酶体是由膜围成的细胞器，因此即将死亡的蛋白质被包在囊泡中，通过和溶酶体融合的方式，把即将死亡的蛋白质送入到溶酶体中。内吞泡溶酶体溶酶体自噬体内质网外源蛋白内源蛋白溶酶体途径⑤⑥APC辅助性T细胞TCRMHC外源性抗原的提呈——溶酶体途径

蛋白质酶体途径蛋白酶体不是由膜组成的细胞器，而是有蛋白质围成的桶装结构。因此，不能像溶酶体那样通过囊泡把蛋白质送到蛋白酶体中。1.蛋白质的死亡标签——泛素(Ub)在细胞质基质中有一种能够识别即将死亡的蛋白质的小分子蛋白质——泛素。泛素分子是由76个氨基酸组成的小分子球蛋白。蛋白质的泛素化也被戏称为死亡之吻。N端C端1.蛋白质的死亡标签——泛素(Ub)泛素的第11、29、48、63位氨基酸为赖氨酸，其侧链基团为：—(CH2)4-NH2泛素的—(CH2)4-NH2在死亡蛋白泛素化标记时有十分重要的作用。

接下来将会看到其具体的作用。UbH2N-(CH2)4COOHNH2N端(1号位)C端(76号位)(48号位)2.死亡之吻——蛋白质的泛素化标记即将死亡的蛋白质首先要与泛素分子连接，这一过程称为蛋白质的泛素化。泛素化的蛋白就会被蛋白酶体识别而降解，完成死亡过程。①泛素与死亡蛋白(靶蛋白)的连接。靶蛋白H2N-(CH2)4H2N-(CH2)4COOHNH2泛素+H2N-(CH2)4CNH2HN-(CH2)4O=异肽键H2O思考：为什么叫异肽键？不是说泛素中的-(CH2)4-NH2泛素化吗？怎么没有参与反应呢？反而是靶蛋白质中的-(CH2)4-NH2参与脱水缩合。是不是搞错了？当然不是，继续往下看。2.死亡之吻——蛋白质的泛素化标记②靶蛋白需要多泛素化才能被蛋白酶体识别H2N-(CH2)4CNH2HN-(CH2)4O=H2N-(CH2)4COOHNH2+H2OHN-(CH2)4CNH2HN-(CH2)4O=HN-(CH2)4CNH2O=异肽键由侧链基团(R基)参与脱水缩合形成的肽键叫做异肽键HN-(CH2)4CNH2HN-(CH2)4O=HN-(CH2)4CNH2O=异肽键异肽键插曲——异肽键异肽键肽键+2H2O脱水缩合谷胱甘肽中的异肽键插曲——异肽键1.在核糖体中催化形成的肽键，都是由一个氨基酸的a氨基和另一氨基酸的a羧基脱水形成的。即该过程不形成异肽键。2.细胞中异肽键形成的两个实例：①谷胱甘肽形成时，谷氨酸的R基中的羧基与半胱氨酸的a氨基脱水缩合形成异肽键。②蛋白质的泛素化过程中，目标蛋白的R基中的氨基与泛素分子中的a羧基形成异肽键，一个泛素分子的R基中的氨基与另一个泛素分子中的a羧基形成异肽键。插曲——异肽键2.死亡之吻——蛋白质的泛素化标记③泛素化过程需要3种酶参与，并且是个消耗ATP的过程。UbE1E1UbE2E2E3UbUbUbUbUbUb++泛素靶蛋白1234ATPAMPPPiE1：泛素激活蛋白E2：泛素接合酶E3：泛素-蛋白连接酶多次进行1,2,3步反应UbE1E1UbE2E2E3UbUbUbUbUbUbUbUbUbUb++泛素靶蛋白1