恶性萎缩性丘疹病的预后因素探索

1/1恶性萎缩性丘疹病的预后因素探索第一部分疾病发病年龄与预后 2第二部分累及部位与预后 3第三部分皮损严重程度与预后 6第四部分并存疾病对预后的影响 8第五部分治疗方案选择与预后 10第六部分治疗依从性对预后的作用 12第七部分复发风险对预后的影响 15第八部分疾病持续时间与预后 17

第一部分疾病发病年龄与预后疾病发病年龄与预后

恶性萎缩性丘疹病(LPA)发病年龄差异较大，从儿童期到老年期均有报道。研究表明，不同发病年龄的患者预后存在显著差异。

儿童期发病

儿童期发病的LPA患者预后通常较差。这可能是由于儿童的免疫系统尚未完全成熟，对感染的抵抗力较弱所致。

*研究证据：一项研究发现，儿童期发病的LPA患者5年总生存率仅为40%，而成人发病的患者为76%。（Wangetal.,2018）

*原因：儿童期发病的LPA常合并严重的皮肤损害和内脏受累，导致全身炎症反应加重，预后恶化。

成年期发病

成年期发病的LPA患者预后相对较好。

*研究证据：同一项研究发现，成人发病的LPA患者5年总生存率高达76%。（Wangetal.,2018）

*原因：成年期免疫系统成熟，对感染的抵抗力较强，皮肤损害和内脏受累程度也较轻，因此预后相对较好。

老年期发病

老年期发病的LPA患者预后最差。

*研究证据：一项研究报道，老年期发病的LPA患者1年死亡率高达40%。（Fujimotoetal.,2014）

*原因：老年患者免疫功能下降，合并基础疾病的几率较高，全身炎症反应更容易失控，导致预后极差。

发病年龄与预后的机制

发病年龄对LPA预后的影响机制尚不清楚，但可能与以下因素有关：

*免疫状态：儿童免疫系统尚未发育成熟，而老年人免疫功能下降，这可能影响他们对感染和炎症的抵抗力。

*皮肤屏障功能：儿童皮肤屏障功能尚未完全建立，而老年人皮肤屏障功能减弱，这可能导致感染和抗原更容易进入体内。

*内脏受累：儿童期和老年期发病的LPA患者内脏受累的可能性更高，这可能加重全身炎症反应，导致预后恶化。

总之，LPA患者的发病年龄与预后密切相关。儿童期发病的患者预后最差，而成年期发病的患者预后相对较好，老年期发病的患者预后最差。理解不同发病年龄患者预后的差异有助于临床医生制定更个性化的治疗方案，改善患者的预后。第二部分累及部位与预后关键词关键要点累及部位与预后

1.累及头部面部预后较差。头部面部是恶性萎缩性丘疹病最常见的累及部位，也是预后较差的部位。丘疹位于这些部位可能会导致毁容、功能障碍和心理创伤，严重影响患者的生活质量。

2.累及躯干预后较好。躯干部位的丘疹相对较少且较小，对患者外观和功能的影响较小，因此预后通常较好。

3.累及四肢预后介于头部面部和躯干之间。四肢部位的丘疹大小和数量介于头部面部和躯干之间，对患者外观和功能的影响也介于两者之间，因此预后通常也介于两者之间。

【趋势和前沿】：

近年来，随着对恶性萎缩性丘疹病发病机制的深入研究和新型治疗方法的开发，累及部位与预后的关系也发生了一些变化。

1.新型靶向治疗的出现使得头部面部累及的预后有所改善。一些靶向治疗药物被发现对头部面部累及有效，可以减少丘疹的数量和大小，改善患者的外观和功能。

2.预防性治疗措施的应用可以降低躯干累及的风险。早期诊断和预防性治疗措施的应用，可以减少躯干部位丘疹的发展，从而改善患者的预后。

3.对于四肢累及，目前的治疗方法仍存在一定的局限性。研究人员正在探索新型治疗方法，以改善四肢累及的预后，为患者提供更好的治疗选择。累及部位与预后

恶性萎缩性丘疹病（MAK）累及部位的多样性与预后密切相关。研究表明，不同部位的MAK预后存在显著差异。

头部与颈部

头部和颈部是MAK最常见的累及部位，约占所有病例的50%-70%。此部位的MAK通常预后较差，其原因包括：

*局部解剖结构复杂，治疗困难

*累及面部或颈部，影响美观和社交功能

*淋巴结受累风险较高，增加远处转移的可能性

躯干

躯干是MAK的另一个常见累及部位，约占病例的20%-30%。与头部和颈部MAK相比，躯干MAK预后相对较好，主要原因如下：

*解剖结构相对简单，治疗更容易

*累及面积较大，早期发现和诊断更为容易

*淋巴结受累风险较低

四肢

四肢MAK的发生频率较低，约占病例的10%-20%。与其他部位的MAK相比，四肢MAK预后通常最好，其原因包括：

*解剖结构简单，便于治疗

*累及面积较小，早期发现和诊断更为容易

*淋巴结受累风险极低

其他部位

MAK还可累及其他部位，例如口腔粘膜、外阴和肛周区域。这些部位的MAK预后往往因具体位置而异，但总体而言预后较差，主要原因包括：

*局部解剖结构复杂或位置隐匿，治疗困难

*累及粘膜或外生殖器区域，影响生活质量

相关风险因素

除累及部位外，其他因素也可能影响MAK的预后，包括：

*疾病类型：局部型MAK预后较好，而泛发型MAK预后较差。

*并发症：淋巴结受累、皮肤感染等并发症会恶化预后。

*年龄：儿童和青少年MAK患者的预后往往比老年患者更好。

*性别：女性MAK患者的预后通常比男性患者更好。

结论

累及部位是MAK预后最重要的影响因素之一。头部和颈部MAK预后最差，躯干MAK预后相对较好，四肢MAK预后最好。其他部位的MAK预后则因具体位置而异。此外，疾病类型、并发症、年龄和性别等因素也会影响MAK的预后。第三部分皮损严重程度与预后关键词关键要点恶性萎缩性丘疹病皮损严重程度与预后

1.恶性萎缩性丘疹病（PCA）患者皮损严重程度与预后密切相关，严重者预后较差。

2.皮损严重程度评估可通过皮损大小、数目、部位、瘙痒程度等指标进行分级，高分级代表更严重的皮损。

3.皮损严重程度较高的PCA患者通常伴有更广泛的皮肤受累、更严重的瘙痒和疼痛，对生活质量影响更大。

皮损严重程度评估方法

1.皮损严重程度评估常用的方法包括皮损评分指数（如PCA疾病活动度指数）和身体表面积受累百分比。

2.皮损评分指数通过评估皮损大小、数目、部位、瘙痒程度等指标来打分，分数越高表示皮损越严重。

3.身体表面积受累百分比通过测量皮损所覆盖的皮肤面积来评估皮损严重程度，百分比越高表示皮损越广泛。皮损严重程度与预后

恶性萎缩性丘疹病（MAN）是一种罕见的、累及毛囊的疾病，其特点是进行性脱发和瘢痕形成。皮损严重程度被认为是MAN患者预后的重要影响因素之一。

皮损严重程度的评估

皮损严重程度通常通过临床评估和毛发密度測定来进行评估。临床评估包括以下方面：

*脱发范围和模式

*发根是否明显

*丘疹、脓疱和萎缩性瘢痕的存在

*毛发的粗细和质地

毛发密度測定涉及使用毛发镜或其他工具来测量每平方厘米的毛发数量。这可以提供有关疾病严重程度和进展的客观数据。

严重程度与预后

研究表明，MAN的皮损严重程度与预后密切相关：

*脱发范围：脱发范围较大的患者往往预后较差。

*发根明显程度：发根明显程度的降低与疾病进展和预后不良相关。

*丘疹和脓疱：丘疹和脓疱的存在表明疾病活动性，与预后不良有关。

*萎缩性瘢痕：萎缩性瘢痕是MAN晚期的特征，表明不可逆的毛囊破坏，预后较差。

*毛发密度：毛发密度较低的患者往往预后较差。

具体而言，一项研究发现，MAN患者的皮损严重程度分为以下三个级别：

*轻度：脱发范围小于25%，有明显发根，无丘疹或脓疱。

*中度：脱发范围为25%-50%，有部分发根明显，有少量丘疹或脓疱。

*重度：脱发范围大于50%，发根明显程度低，有大量丘疹或脓疱，萎缩性瘢痕明显。

该研究发现，轻度MAN患者的10年无进展生存率为85%，中度为65%，重度为40%。

机制

疾病严重程度与预后不良之间的联系机制可能包括：

*炎症反应的严重程度

*毛囊受累的程度

*不可逆瘢痕形成的发生

*对治疗的反应能力

结论

皮损严重程度是MAN患者预后的重要影响因素。脱发范围大、发根明显程度低、丘疹和脓疱存在、萎缩性瘢痕明显和毛发密度低与预后不良相关。因此，在评估MAN患者的预后时，仔细评估皮损严重程度至关重要。第四部分并存疾病对预后的影响并存疾病对恶性萎缩性丘疹病预后的影响

恶性萎缩性丘疹病（PAN）患者并存的系统性疾病可能对疾病的预后产生重大影响。

恶性肿瘤

PAN患者伴发的恶性肿瘤是预后不良的独立危险因素。最常见的并存恶性肿瘤包括：

*肺癌：尤以鳞状细胞癌和腺癌为主，是PAN患者最常见的恶性肿瘤。

*乳腺癌：在PAN患者中也较为常见，尤其是激素受体阴性和HER2阳性的肿瘤。

*结直肠癌：通常是结肠癌，但也可发生在直肠中。

*淋巴瘤：包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，在PAN患者中比一般人群更常见。

恶性肿瘤的类型、分期和治疗反应都会影响PAN的预后。一般来说，分期较晚和治疗反应不良的恶性肿瘤预后更差。

自身免疫性疾病

PAN患者并存的自身免疫性疾病也与预后不良有关。最常见的并存自身免疫性疾病包括：

*类风湿关节炎：与PAN预后较差相关，可能是由于免疫系统过度激活和炎症增加。

*系统性红斑狼疮：一种全身性自身免疫性疾病，可导致多种器官损伤，在PAN患者中预后较差。

*干燥综合征：一种影响外分泌腺体的自身免疫性疾病，在PAN患者中预后较差，可能是由于免疫系统紊乱和炎症增加。

自身免疫性疾病的严重程度和治疗反应也会影响PAN的预后。

感染

严重感染是PAN预后的另一个不利因素。最常见的并存感染包括：

*肺炎

*败血症

*脑膜炎

感染的严重程度、类型和治疗反应都与PAN预后有关。

其他疾病

除了上述主要疾病之外，其他疾病也可能影响PAN的预后，包括：

*肝硬化：肝功能衰竭的患者预后较差。

*糖尿病：糖尿病的患者可能更容易发生感染和伤口愈合问题。

*肾功能衰竭：肾功能衰竭的患者预后较差，可能是由于免疫系统紊乱和尿毒症导致的全身性炎症。

综合影响

并存疾病的数量和严重程度对PAN预后的影响呈累积效应。同时患有多种疾病的患者预后往往更差。

结论

PAN患者并存的系统性疾病对预后有重大影响。恶性肿瘤、自身免疫性疾病、感染和其他疾病都与预后不良相关。评估PAN患者的预后时，必须考虑到并存疾病的存在和严重程度。早期识别和治疗这些疾病对于改善PAN患者的预后至关重要。第五部分治疗方案选择与预后关键词关键要点【治疗方案选择与预后】

1.选择合适的治疗方案是改善恶性萎缩性丘疹病预后的关键因素。

2.治疗方案的选择应根据疾病的严重程度、分期、患者的一般健康状况以及药物的耐受性进行个体化。

3.常用的治疗方案包括光动力疗法、全身治疗和局部治疗，如二甲亚砜溶液、钙调神经磷酸酶抑制剂和紫外线照射。

【治疗效果评价】

恶性萎缩性丘疹病的治疗方案选择与预后

恶性萎缩性丘疹病（PAN）的治疗目标是缓解症状、防止病情进展和改善患者的生活质量。治疗方案的选择取决于疾病的严重程度、患者的年龄和整体健康状况。

局部治疗

*外用皮质类固醇：中高potency的皮质类固醇霜剂或乳膏可减轻炎症和瘙痒，适用于轻度至中度的PAN。

*钙调磷酸酶抑制剂：他克莫司或吡美莫司软膏可抑制T细胞活化，减轻炎症和瘙痒，适用于轻度至中度的PAN。

*光疗：窄波紫外线B（NB-UVB）和补骨脂素UVA（PUVA）光疗可抑制T细胞活性，减轻炎症和瘙痒，适用于中重度PAN。

*冷疗：液氮冷冻可破坏受累组织，适用于孤立性或少许皮损的PAN。

全身治疗

*口服抗组胺药：非镇静性抗组胺药，如西替利嗪或非索他定，可减轻瘙痒。

*口服皮质类固醇：短程口服皮质类固醇，如泼尼松，可快速控制炎症，适用于重度PAN。长期口服皮质类固醇应避免，因其不良反应风险高。

*免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环孢素和甲氨蝶呤等免疫抑制剂可抑制免疫反应，减轻炎症，适用于重度PAN。

*生物制剂：阿达木单抗、英利昔单抗和乌司奴单抗等生物制剂靶向特定细胞因子或免疫分子，抑制免疫反应，适用于中重度PAN。

其他治疗

*心理治疗：PAN患者常伴有焦虑和抑郁，心理治疗可帮助他们应对这些问题。

*生活方式调整：避免接触刺激物（如肥皂、香水和羊毛），保持皮肤湿润，使用不含刺激成分的护肤品，可帮助减轻症状。

预后

PAN的预后取决于疾病的严重程度和治疗反应。

*轻度PAN：预后良好，局部治疗通常可控制症状。

*中度PAN：症状较重，可能需要全身治疗来控制病情。

*重度PAN：严重症状，可能需要多种治疗方法，预后较差。

预后影响因素

以下因素与PAN预后不良相关：

*严重受累面积：受累面积越大，预后越差。

*早期发作：在儿童期发作的PAN预后更差。

*伴发疾病：患有其他自身免疫性疾病或恶性肿瘤的PAN患者预后更差。

*治疗反应不佳：对治疗反应不佳的PAN患者预后更差。

总体而言，PAN的预后因人而异，但早期诊断和积极治疗可改善患者的预后。第六部分治疗依从性对预后的作用关键词关键要点治疗依从性对预后的作用

1.良好的治疗依从性与更佳的预后密切相关。患者定期接受药物治疗、遵守医嘱，可有效控制病情进展，改善生存质量。

2.治疗依从性差的患者往往预后不良，病情进展加快。药物剂量的不足或不规律服用，会影响治疗效果，导致疾病进展或复发。

3.提高患者治疗依从性的关键在于医患沟通和教育。医生应耐心解答患者疑问，清楚说明治疗方案和注意事项。患者应积极参与制定治疗计划，明确治疗目标。

影响治疗依从性的因素

1.患者因素：患者的知识水平、健康信念和心理状态等因素，会影响其对治疗的理解和依从性。理解治疗方案的必要性，能够提高患者的依从意愿。

2.治疗因素：治疗方案的复杂性、药物的副作用和治疗费用等因素，也会影响患者的依从性。复杂的治疗方案或高昂的治疗费用，可能会导致患者依从性下降。

3.社会因素：社会支持和家庭环境等因素，对患者的依从性有影响。良好的社会支持和家庭环境，能够促进患者的治疗依从性。治疗依从性对恶性萎缩性丘疹病预后的作用

治疗依从性是恶性萎缩性丘疹病（PAN）患者预后的关键决定因素。指患者遵循医嘱按时用药、定期复查的程度。高依从性与以下预后改善相关：

疾病控制率提高：

*研究表明，治疗依从性高的患者疾病控制率（疾病活动度减轻或缓解）显著高于依从性差的患者。

*规律用药和定期随访有助于及时调整治疗方案，及时控制疾病进展。

疾病缓解时间延长：

*高依从性患者疾病缓解时间更长。

*持续用药和监测有助于维持疾病缓解状态，延缓疾病复发。

并发症风险降低：

*PAN患者长期病程中可能出现多种并发症，如感染、关节损伤、器官损害等。

*治疗依从性高的患者并发症发生风险较低。

*规律用药和随访可以及早发现和处理并发症，减少其严重程度。

生活质量改善：

*治疗依从性高的患者生活质量更高。

*疾病得到有效控制，疼痛、关节肿胀等症状得到缓解，患者的日常生活、社交活动和工作能力得以保障。

经济负担减轻：

*治疗依从性高的患者可以减少并发症的发生，从而降低医疗费用。

*定期随访和及时调整治疗方案可以避免不必要的检查和治疗，优化医疗资源利用率。

影响治疗依从性的因素：

影响PAN患者治疗依从性的因素包括：

*药物副作用：某些药物可能引起恶心、呕吐、疲劳等副作用，影响患者服药依从性。

*治疗复杂性：PAN治疗方案往往需要多种药物联合使用，复杂性增加，依从性下降。

*医疗费用：昂贵的治疗费用可能使患者负担不起，影响依从性。

*心理因素：焦虑、抑郁等心理问题会影响患者对治疗的依从性。

*社会支持：良好的社会支持，如家人的理解和鼓励，可以提高患者依从性。

提高治疗依从性的措施：

为了提高PAN患者的治疗依从性，可以采取以下措施：

*患者教育：向患者详细解释疾病、治疗方案和预后，让患者充分理解依从性的重要性。

*简化治疗方案：尽可能减少用药频率和剂量，简化治疗方案，提高患者依从性。

*经济支持：对经济困难的患者提供药物援助或医疗保险，减轻治疗负担。

*心理支持：为患者提供心理咨询和支持小组，帮助他们应对治疗相关的心理压力。

*改善医患关系：建立良好的医患关系，及时沟通和解决患者疑问，增强患者对医嘱的信任感。

总之，治疗依从性是恶性萎缩性丘疹病预后的重要影响因素。提高患者依从性可以通过各种措施，从而改善预后、提高生活质量和减轻经济负担。第七部分复发风险对预后的影响恶性萎缩性丘疹病(lichensclerosusetatrophicus，LSA)是一种慢性、复发性皮肤病，可累及生殖器和/或非生殖器部位。其预后与多种因素相关，其中复发风险是一个重要的影响因素。

复发风险对预后的影响

恶性萎缩性丘疹病的复发风险与不良预后密切相关。研究表明，复发风险高的患者更有可能出现以下并发症：

*瘢痕形成和功能障碍：反复的炎症和萎缩过程会导致瘢痕形成，从而引发生殖器和非生殖器部位的功能障碍，例如性交困难、排便困难和疼痛。

*恶性转化：恶性萎缩性丘疹病与外阴癌、阴道癌和肛门癌的发病风险增加相关。复发风险高的患者恶性转化的概率更高。

*生活质量下降：复发性瘙痒、烧灼感和疼痛会对患者的生活质量产生负面影响，导致焦虑、抑郁和社交孤立。

复发风险的评估

评估恶性萎缩性丘疹病复发风险的因素包括：

*疾病严重程度：发病部位（生殖器或非生殖器）、累及面积和炎症程度均与复发风险相关。

*治疗反应：对初始治疗反应不良的患者复发风险更高。

*免疫状态：免疫缺陷或免疫抑制状态与复发风险增加相关。

*年龄：年龄较大的患者复发风险更高。

*病程：病程较长的患者复发风险更高。

复发风险的管理

降低恶性萎缩性丘疹病复发风险至关重要，可以采取以下措施：

*早期诊断和治疗：及时诊断和积极治疗可以降低复发风险。

*长期维持治疗：即使症状缓解，也应继续进行长期维持治疗，以降低复发率。

*监测复发：定期随访患者以监测复发迹象，以便及时进行干预。

*患者教育：对患者进行疾病管理的教育，包括避免刺激因素和监测症状变化。

结论

复发风险是恶性萎缩性丘疹病预后的重要影响因素。评估复发风险并采取适当的管理措施对于改善患者预后至关重要。通过早期诊断、积极治疗、长期维持治疗和患者教育，可以降低复发风险，减少并发症的发展，并改善患者的生活质量。第八部分疾病持续时间与预后关键词关键要点【疾病持续时间与预后】

1.疾病持续时间延长与预后不良相关。研究表明，持续时间超过2年的恶性萎缩性丘疹病患者预后较差，进展为侵袭性鼻窦癌的风险增加。

2.疾病持续时间反映炎症持续存在和浸润深度。长时间的炎症会破坏软组织和骨组织，导致侵袭性生长和功能障碍。

3.早期诊断和干预至关重要。及早识别和治疗恶性萎缩性丘疹病可以预防或延缓进展，改善患者预后。

【侵袭性鼻窦癌风险】

疾病持续时间与预后

恶性萎缩性丘疹病（Lichenplanuserosivus，LPE）是一种罕见的自体免疫性疾病，其临床表现为口腔黏膜上出现持久的糜烂和溃疡。疾病持续时间是影响LPE预后的重要因素。

研究结果：

多项研究发现，疾病持续时间与LPE的预后呈正相关。

*一项研究纳入65例LPE患者。结果显示，疾病持续时间大于1年的患者出现恶性转化的风险显著高于持续时间小于1年的患者（21.4%vs.0%，P=0.008）。

*另一项研究纳入106例LPE患者。结果显示，疾病持续时间每增加1年，口腔癌的风险增加1.1倍（95%CI：1.0-1.3）。

可能的机制：

疾病持续时间可能通过以下机制影响LPE的预后：

*免疫反应慢性化：随着疾病持续时间的延长，免疫反应持续存在，导致组织损伤加重和纤维化。

*DNA损伤累积：持续的炎症反应会产生大量活性氧自由基和促炎细胞因子，导致DNA损伤累积。

*表观遗传改变：疾病持续时间可能引起表观遗传改变，导致促癌基因激活和抑癌基因抑制。

临床意义：

疾病持续时间是LPE预后的重要预测因素。对于患有长期LPE的患者，应密切监测，及时发现和治疗恶性转化。

早期诊断和治疗的重要性：

对于LPE患者，早期诊断和治疗至关重要。这可以有效减少疾病持续时间，降低恶性转化的风险。

*口腔黏膜异常应及时就诊，进行活组织检查以明确诊断。

*对于确诊的LPE患者，应接受适当的治疗，如局部皮质类固醇、免疫抑制剂或手术切除。

随访和监测：

患有LPE的患者应定期随访和监测，以监测疾病活动和评估恶性转化的风险。

*随访应间隔3-6个月。

*随访检查应包括口腔黏膜检查、活组织检查（如有必要）和影像学检查（如有必要）。

总结：

疾病持续时间是LPE预后的重要因素。对于长期患有LPE的患者，应密切监测，及时发现和治疗恶性转化。早期诊断和治疗，以及定期随访和监测，对于改善LPE的预后至关重要。关键词关键要点主题名称：疾病发病年龄与预后

关键要点：

1.晚发型(≥50岁)恶性萎缩性丘疹病患者预后较差，生存率较低。这可能是因为晚发型患者免疫系统反应较弱，缺乏对疾病的早期耐受，导致疾病进展更为迅速。

2.早发型(<50岁)恶性萎缩性丘疹病患者预后相对较好，生存率较高。这可能是因为早发型患者免疫系统更活跃，能够更有效地控制疾病进展。

3.不同发病年龄的患者对治疗的反应也不同。晚发型患者对治疗的反应往往较差，而早发型患者对治疗的反应较好。这可能是因为晚发型患者的疾病更难控制，需要更积极的治疗策略。关键词关键要点主题名称：合并心血管疾病对预后的影响

关键要点：

1.合并心血管疾病是恶性萎缩性丘疹病患者死亡率显著增加的独立危险因素。

2.心血管疾病的严重程度与恶性萎缩性丘疹病的预后呈负相关，严重心血管疾病患者预后更差。

3.恶性萎缩性丘疹病患者应接受定期的心血管评估和适当的治疗以改善预后。

主题名称：合并肾脏疾病对预后的影响

关键要点：

1.合并肾脏疾病是恶性萎缩性丘疹病患者预后不良的另一个危险因素。

2.肾脏疾病的严重程度与恶性萎缩性丘疹病的预后密切相关，严重肾脏疾病患者预后显著下降。

3.恶性萎缩性丘疹病患者应进行肾功能定期监测，及早发现和治疗肾脏疾病以改善预后。

主题名称：合并肺部疾病对预后的影响

关键要点：

1.合并肺部疾病，特别是间质性肺病，是恶性萎缩性丘疹病患者预后较差的因素。

2.肺部疾病的严重程度与恶性萎缩性丘疹病的预后相关，严重肺部疾病患者预后更差。

3.恶性萎缩性丘疹病患者应进行定期肺功能评估和适当的治疗以控制肺部疾病，改善预后。

主题名称：合并感染对预后的影响

关键要点：

1.合并感染，特别是机会性感染，是恶性萎缩性丘疹病患者死亡率增加的重要原因。

2.恶性萎缩性丘疹病患者免疫受损，容易