肝性脑病相关知识

定义:是由严重肝病或门体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经功能失调的综合征,临床表现轻者可仅有轻微的智力减退,严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷■门体分流性脑病(ρorto-systemmencephalopathy,PsE)强调门静脉高压,肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环诱因及病因■病因各种原因引起的急慢性肝肝硬化(最常见)功能衰竭,尤其是肝硬化重症肝炎等终末期肝脏疾病是主要爆发性肝衰竭原因妊娠期急性脂肪肝严重胆道感染原发性肝癌诱因及病因■诱因消化道出血感染(SBP、尿路感染、肺部感染大量排钾性利尿剂放腹水高蛋白饮食(低蛋白)出血、感染、电解质紊乱催眠镇静药是常见诱因麻醉药、便秘、外科手术、尿毒症机制一、氨中毒学说二、神经递质三、锰离子1氨中毒学说(主要发病机制)氨的来源:①消化道②肾脏③肌肉NH3+H+—NH4+H>6有毒无毒可通过血脑屏障不通过①促进谷氨盐及活性氧释放,导致线粒体及能量代谢障碍,促进神经元的凋亡级联反应发生②直接导致抑制性及兴奋性神经递质的失衡③改变细胞内信号转导蛋白、通道蛋白表达,损害颅内血流的自身调节肝性脑病时血氨增高的原因血氨增高主要是由于生成过多和或代谢清除过少。在肝功能衰竭时,肝将氨合成为尿素的能力减退,门体分流存在时,肠道的氨未经解毒而直接进人体循环,使血氨增高1、摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)或药物,或上消化道出血每100m血液约含20g蛋白质时肠内产氨增多。2、低钾性碱中毒进食少、呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发性醛固酮增多症等均可导致低钾血症。低钾血症时,尿排钾量减少而氢离子排出量增多导致代谢性碱中毒,因而促使NH3透过血脑屏障进入细胞产生毒害。3、低血容量与缺氧:(上消化道出血、大量放腹水、利尿)可致肾前性氮质血症,使血氨增高。脑细胞缺氧可降低脑对氨毒的耐受性。4、便秘使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结肠粘膜接鮭的时间延长,有利于毒物吸收。5、感染增加组织分解代谢从而増加产氨,失水可加重肾前性氮质血症,缺氧和高热增加氨的毒性。此外,肝病患者肠道细菌生长活跃,使肠道产氨增多,6、低血糖葡萄糖是大脑产生能量的重要燃料,低血糖时能暈减少,脑內去氨活动停滞,氨的毒性增加。(注意低血糖)7镇静、催眠药可直接抑制—造成缺氧麻醉和手术增加肝、脑、肾的

临床表现高级神经中枢的功能紊乱性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等运动及反射异常扑翼样震颤、反射亢进、病理反射临床分期共分为5期扑翼样震颤(flappingtremor或asterIxis),亦称肝震颤臾嘱恚者两臂妥俾,肿关園定毛掌血背侧伸餍,填肘与肩关节急促而不规如地扑击样抖动。瞩者手紧提医生手—分钟,医生能感到患者抖O期:即潜伏期,又称为轻微肝性脑病。只在心理测试及智力测试时有轻微异常1期:即前驱期轻度性格改变及行为异常,可有扑翼样震颤,脑电图多正常,表现不明显2期:昏迷前期嗜睡、行为异常、言语不清、书写、定向力障碍病理反射+,扑翼样震颤、脑电图有特征性改变3期:昏睡期昏睡、但可唤醒,神志不清或幻觉,肌张力增高、腱反射亢进、脑电图异4期:昏迷期昏迷、不可唤醒。浅昏迷:腱反射、肌张力亢进深昏迷:反射消失、肌张力降低,脑电图异常明显。肝性脑病的主要诊断依据为①严重肝病(或)广泛门体侧支循环②精神紊乱、昏睡或昏迷③肝性脑病的诱因;④明显肝功能损害或血氨增高。朴翼(击样震顫和典型的脑电图改变有重要参考价值。■对肝硬化患者进行常规的心理智能测验可发现亚临床肝性脑病。诊断和鉴别诊断■以精神症状为惟突岀表现的肝性脑病易被误诊为精神病,因此凡遇精神错乱患者者,应警惕肝性脑病的可能性。中毒性脑病:酒精性脑病或酒精戒断综合征、急性中毒、重金属脑病代谢性脑病:酮症酸中毒、低血糖、肾性脑病、肺性脑病■颅内病变:脑出血、梗死、肿瘤、颅内感染、癫痫■进一步追问肝病史,检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等将有助于诊断与鉴别诊断。对症治疗:1.纠正水、电解质和酸碱平衡失调毎日入液总量以不超过2500m为宜。肝硬化腹水患者的人液量应加控制(一般约为尿量加1000m),以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。及时纠正缺钾和碱中毒,缺钾者补充氯化钾;碱中毒者可用精氨酸溶液静脉滴注。2.保护脑纽胞功能用冰帽降低颅内温度,以减少能量消耗,保护脑细胞功能。脑水肿可可用20%甘露醇或与50%葡萄糖快谏交替静脉推注,给予足够的VitB、C、K、ATP或辅酶A二、及早识别机去除诱因消化道出血、大量排钾性利尿剂、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇药、麻醉药、便秘、感染等。1纠正离子、酸碱平衡紊乱2止血剂清除肠道积血3预防、控制感染4慎用镇静药剂伤肝药物异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)等抗组胺药有时可作镇静药代用。5保持大便通畅,乳果糖等,低血糖?psQ:肝性脑病合并低白蛋白血症时?A:①肝性脑病患者应禁食蛋白,待血氨恢复正常或病情稳定后方可补充蛋白②病情需要时可静脉补充人血白蛋白,静脉途径输入的蛋白可避免经肠道吸收产氨分解①减少肠内氮源性毒物的生成及吸收清洁肠道乳果糖或乳梨醇、清除肠內积食、积血或其他含氨物质,可用生理盐水或弱酸性溶液(如稀醋酸液灌肠,或口服或鼻饲33%硫酸镁30-60m噚泻。对急性门体分流性脑病昏迷患者用66.7%乳果糖500m肠作为首选治疗特别有用。乳果糖是治疗肝性脑病的_线用