红细胞疾病概论课件

红细胞疾病概论红细胞疾病概论一、红细胞结构与功能（一）红细胞膜的结构与功能1.膜结构完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的细胞骨架构成。外层：亲水性中层：疏水性内层：亲水性红细胞疾病概论膜支架（膜蛋白）：主体蛋白：糖蛋白类外周蛋白：收缩蛋白（区带1-2）(spectrin)

锚蛋白（区带2.1-2.6）(ankyrin)

肌动蛋白（区带5）(actin)

区带4.1-4.5红细胞疾病概论

红细胞膜结构红细胞疾病概论2.膜的功能（1）物质运输见图（2）红细胞膜抗原性（3）变形性（4）红细胞的免疫功能

下一张

红细胞疾病概论离子交换示意图：K+Na+Ca2+ATPK+

红细胞膜ADP+PiNa+Na+Na+

Na+Na+K+

返回红细胞疾病概论（二）酶的分类和功能1.酶的分类（1）与糖代谢有关：G6PD、PK、

2，3-DPG见图（2）与高铁血红蛋白代谢有关：高铁血红蛋白还原酶（3）谷胱甘肽还原酶

下一张红细胞疾病概论无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图：返回GG6PF6P3-磷酸甘油醛

G6PDNADPNADPH

6磷酸葡萄糖酸

NADP1,3-二磷酸甘油酸

NADPH5磷酸核酮糖PK

乳酸丙酮酸PEP

红细胞疾病概论2.酶的功能PK:提供能量G6PD：提供NADPH，以抗氧化，保护红细胞膜；产生的磷酸、糖类，作为能量代谢的原料2,3-DPG：提供组织所能利用的氧高铁血红蛋白还原酶：保证氧和二氧化碳的运输和传递谷胱甘肽还原酶：红细胞内最强的抗氧化剂红细胞疾病概论（三）血红蛋白的结构与功能1.结构

原卟啉

血红素Hb（四聚体）铁

2条α链

珠蛋白：由4条多肽链组成

2条非α链红细胞疾病概论红细胞疾病概论2.功能运输氧和二氧化碳红细胞疾病概论3.正常血红蛋白的种类类型肽链所占比例HbAα2β2

正常成人>95%HbFα2γ2正常成人<2%

为胎儿期Hb主要成分HbA2α2δ2正常成人2%-3%红细胞疾病概论红细胞疾病概论二、红细胞的生成与破坏（一）红细胞的生成多能造血干细胞成熟红细胞见图所需原料：蛋白质、铁、维生素B12和叶酸等调节因素

下一张红细胞疾病概论NormoblastsPronormoblast红细胞疾病概论（二）红细胞的破坏每日生理性破坏占总量的0.8%-1%，在单核-吞噬细胞系统中或在微血管内破坏。红细胞疾病概论

红细胞疾病概论（三）无效造血

在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡，又称无效性红细胞生成、原位溶血。红细胞疾病概论（四）髓外造血

急、慢性失血、贫血时，髓外器官（肝、脾、淋巴结）执行代偿性造血功能。红细胞疾病概论红细胞疾病的范围：

泛指红细胞数量、形态、性能、组分（膜、酶、血红蛋白和水分）的变化引起的各种异常。

贫血红细胞增多症红细胞疾病概论三、贫血的概念和分类（一）贫血的概念外周血中红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（Hct）低于正常下限。红细胞疾病概论贫血的病理生理

正常血液一克血红蛋白能携带1.34ml氧贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组织缺氧

红细胞疾病概论机体对缺氧进行代偿和适应机制

心脏搏出量增加增加组织的灌注肺的代偿机能红细胞生成亢进氧解离曲线右移Bohr效应

下一张红细胞疾病概论为防止对机体供氧量减少，心脏排血量增加

贫血红细胞减少血液粘度减低和选择性的周围血管扩张周围血管阻力减低心率加速循环速度加快返回红细胞疾病概论贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加。

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红细胞疾病概论贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对组织缺氧的一种反应。

返回红细胞疾病概论贫血患者除再生障碍性贫血外，几乎都有红细胞生成亢进，且红细胞生成素的产生也增加，一般红细胞生成素的释放与红细胞数量和血红蛋白浓度成反比。

返回红细胞疾病概论

2、3-DPG有与脱氧血红蛋白结合的能力，使血红蛋白与氧的亲和力减低贫血红细胞内（2、3-DPG）的合成增加HbO2解离曲线右移使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧

返回红细胞疾病概论[H+]和PCO2对Hb与O2亲和力的影响称为Bohr效应贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒，血红蛋白与氧的亲和力减低，氧的释放增多，结果使组织供氧改善

返回红细胞疾病概论（二）贫血的分类1.形态学分类MCV=Hct/RBC(fl)

正常值：82-95flMCH=Hb/RBC(pg)

正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct(%)

正常值：32%-36%红细胞疾病概论

贫血的形态学分类

类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大细胞性贫血

>100>3132-36

巨幼贫等正常细胞性贫血82-9527-3132-36再障等小细胞低色素性<80<27<32缺铁贫等贫血单纯小细胞性<80<2732-36慢性感染、贫血炎症等红细胞疾病概论2.按RDW和MCV分类(Bassman分型)RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%红细胞疾病概论根据MCV和RDW确定贫血类型

RDWMCV

正常增加（大细胞）

降低（小细胞）

正常急性失血、MDS轻型海洋性贫血尿毒症、遗球、

肝病

酶缺陷性溶贫增加缺铁早期、MF、巨幼贫缺铁贫

免疫性溶贫MDS化疗后红细胞疾病概论3.病因学分类

造血干细胞受损造血微环境（AA）破坏红系祖细胞骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）

Epo生成减少（肾性贫血）原红核（DNA）叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血）早幼红复制阻断中幼红抗肿瘤药物晚幼红质Fe、卟啉（缺铁性贫血）网织红细胞红细胞（膜、酶、Hb、形态异常）成熟红细胞溶血红细胞疾病概论（1）红细胞生成减少骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、

MDS骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、转移瘤、MF、恶组细胞成熟障碍：

DNA合成障碍-----巨幼贫

Hb合成障碍-----缺铁贫、慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血

红细胞疾病概论（2）红细胞破坏增加红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多为先天性/遗传性）红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素红细胞疾病概论（3）失血急性：24h~48h内失血800~1000ml慢性：溃疡、月经紊乱等

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红细胞疾病概论*4.骨髓增生程度

骨髓增生贫血增生性贫血缺铁贫、溶贫、失血性贫血（幼红细胞≥20%）增生低下性贫血再障、纯红再障（幼红细胞<10%）骨髓成熟障碍巨幼贫（核发育障碍）、（无效生成）慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血（Hb合成障碍）、铁粒幼细胞贫血（Hb合成障碍）、骨髓增生异常综合征（核发育及Hb合成均有障碍）红细胞疾病概论*5.按转铁蛋白受体（sTfR）、铁蛋白（SF）和网织红细胞计数（reti）分类贫血类型sTfRSFreti缺铁性贫血增高降低正常增生障碍性贫血降低增高降低无效应生成性贫血增高增高正常溶血性贫血增高增高增高红细胞疾病概论四、临床表现软弱无力

-疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致

-为最常见和最早出现的症状。红细胞疾病概论皮肤、粘膜苍白

-一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。

红细胞疾病概论心血管系统

-心悸为最突出的症状之一

-有心动过速

-在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（hemicmurmur）

-严重贫血可听到舒张期杂音

-严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。红细胞疾病概论呼吸系统

-气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致中枢神经系统

-头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状

-晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者

消化系统

-食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状

红细胞疾病概论生殖系统

-妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多

-在男女两性中性欲减退均多见泌尿系统

-贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低

其它

-贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热

红细胞疾病概论五、贫血的检查

（一）贫血的确定

RBC(×1012/L)Hb(g/L)Hct

成年男性<4.0~4.5<120<0.4

成年女性<3.5~4.0<110<0.35

孕妇