周围神经病模式及其电生理评估

周围神经病模式临床&电生理评估5/8/20241周围神经病模式及其电生理评估1.周围神经病的临床2.电生理检测（NCS+EMG）在周围神经病诊断价值3.肌电图报告常见的书写方式4.周围神经病：实验室检查5.周围神经病常见模式&诊断原则/流程6.总神经病变评分量表-临床版（TNSc）7.CTCAEV4.0外周神经毒性分级基本内容5/8/20242周围神经病模式及其电生理评估一（周围）神经病的临床(Peripheral)Neuropathy周围神经系统解剖受损正常神经生理功能障碍一组症状和体征FeldmanEL,CornblathDR,PorterJ,etal;AttendeesoftheNIHPeripheralNeuropathyConference.NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStroke(NINDS):advancesinunderstandingandtreatingneuropathy,24-25October2006;Bethesda,Maryland.JPeripherNervSyst,2008,13(1):1-65/8/20243周围神经病模式及其电生理评估1.感觉障碍【常常最早出现】•疼痛、感觉异常、感觉缺失2.运动障碍•束颤、肌痉挛、痛性痉挛；肌力/张力减退、肌萎缩•腱反射减弱或消失3.自主神经障碍•苍白或青紫；无汗或多汗、指（趾）甲粗糙、溃烂；阳痿、尿便障碍；直立性低血压、心率改变；等周围神经病：三主征5/8/20244周围神经病模式及其电生理评估脊神经及其组成示意图腹（前）侧和背（后）侧小根丝在神经孔内结合，形成混合的脊神经。脊神经分为前支和后支，出椎间孔发出周围神经，分别支配肢体和椎旁肌肉。脊神经在分为前、后支之前，有交感神经纤维加入，所以，脊神经为包含运动、感觉和交感纤维的混合神经5/8/20245周围神经病模式及其电生理评估周围神经病的原因（基于病因学）特发性炎性神经病急性特发性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）代谢性以及营养性神经病糖尿病；其他内分泌疾病（甲状腺功能减退、肢端肥大症）尿毒症；肝病；维生素B12缺乏感染性以及肉芽肿性神经病艾滋病、麻风病、白喉、结节病；严重感染以及多器官衰竭（CIP）血管炎性神经病混合性结缔组织病；结节性多动脉炎；类风湿性关节炎；系统性红斑狼疮肿瘤性和副蛋白血症性神经病肿瘤压迫及浸润；副肿瘤综合征；副蛋白血症；淀粉样变性药物和中毒性神经病酒精；其他药物；毒素；有机化合物（六碳、有机磷）；重金属（砷、铅、铊、金、铂/白金）；色氨酸遗传性神经病特发性（遗传性运动感觉神经病、遗传性感觉神经病、Friedreich共济失调、家族性淀粉样变性）代谢性（卟啉病、异染性脑白质营养不良、Krabbe病、无β脂蛋白血症、Tangier病即家族性低α脂蛋白血病、Refsum病、Fabry病）嵌压性神经病5/8/20246周围神经病模式及其电生理评估诱发周围神经病的部分药物感觉神经病以感觉神经病为主运动神经病混合性感觉和运动神经病氯霉素顺铂吡多辛（V-B6）紫杉醇（泰素）多西他赛（泰素帝）

乙胺丁醇肼苯哒嗪米索硝唑甲硝唑

氨苯砜丙咪嗪某些磺胺类

胺碘酮氯喹双硫仑（戒酒硫）金吲哚美辛（消炎痛）异烟肼呋喃妥因青霉胺哌克昔林（非选择性钙拮抗药）苯妥英沙利度胺色氨酸（污染物）长春新碱SimonRP,etal.ClinicalNeurology.7thed.McGraw-Hill,20095/8/20247周围神经病模式及其电生理评估根据主要受累纤维类型提示神经病的病因学运动纤维感觉纤维自主神经纤维GBS糖尿病淀粉样变性CIDP尿毒症糖尿病MMN酒精GBSCMTHIV卟啉病多发性骨髓瘤副肿瘤性遗传性感觉神经病糖尿病干燥综合征

白喉结缔组织病

毒素/药物

维生素B12缺乏

5/8/20248周围神经病模式及其电生理评估单神经病mononeuropathy多数性单神经病multiplemononeuropathy多发性神经病polyneuropathies周围神经受损的分布型式临床上，按照周围神经受损的分布型式最有意义5/8/20249周围神经病模式及其电生理评估二电生理检测（NCS+EMG）在周围神经病的诊断价值5/8/202410周围神经病模式及其电生理评估①证实PNS哪些成分受累仅仅是感觉？或运动？或二者均受累？②证实受累的分布对称性多发性神经病？单一神经？其他型式③确定病理机制：轴突为主？脱髓鞘为主？二者均有？④确定病变的严重程度和时间过程轻或重？近期或慢性？对于周围神经病的评估电生理检测可回答哪些问题？电生理/电诊断检测：应该作为神经系统体格检查的直接延伸5/8/202411周围神经病模式及其电生理评估近端刺激脱髓鞘正常神经传导轴突变性传导阻滞远端刺激神经传导检测结果的概要性解释5/8/202412周围神经病模式及其电生理评估•通常远端明显-因为神经越长倾向于首先受累•症状和体征呈远-近梯度-临床上呈袜套-手套样分布-肢体远端较近端更明显轴突损害为主5/8/202413周围神经病模式及其电生理评估沿神经行程多灶脱髓鞘起病时；或病程早期远、近端均受累临床上-远端+近端-无力、感觉障碍脱髓鞘为主5/8/202414周围神经病模式及其电生理评估①潜伏期延迟/NCV减慢②传导阻滞近端波幅低于远端波幅(>50%)③异常波幅离散Abnormaltemporaldispersion脱髓鞘的电生理表现5/8/202415周围神经病模式及其电生理评估不随意活动随意活动插入活动自发活动募集到的、MUP激活单个MUP的评估形式的评估

随机的呈模式的亚MUPMUP大小形态稳定性募集干扰型肌电信号的检测针肌电图检测所包含的基本内容5/8/202416周围神经病模式及其电生理评估三如何看肌电图报告常见的书写方式5/8/202417周围神经病模式及其电生理评估广泛神经源性损害中华神经科杂志,2008,41(4):279-2835/8/202418周围神经病模式及其电生理评估单肢神经源性损害中华神经科杂志,2008,41(4):279-2835/8/202419周围神经病模式及其电生理评估周围神经源性损害5/8/202420周围神经病模式及其电生理评估•基本检查：•血液学；生化和内分泌；尿液；放射影像•针对特定疾病的专门检查•结缔组织病和血管炎；感染性病原体；肠道疾病；结节病；重金属中毒；卟啉病；免疫异常；遗传性疾病；恶性疾病；神经活检；皮肤活检四周围神经病：实验室检查5/8/202421周围神经病模式及其电生理评估决定何时进行神经活检方案5/8/202422周围神经病模式及其电生理评估5/8/202423周围神经病模式及其电生理评估五周围神经病常见模式&诊断原则/流程5/8/202424周围神经病模式及其电生理评估5/8/202425周围神经病模式及其电生理评估5/8/202426周围神经病模式及其电生理评估5/8/202427周围神经病模式及其电生理评估5/8/202428周围神经病模式及其电生理评估5/8/202429周围神经病模式及其电生理评估5/8/202430周围神经病模式及其电生理评估•评估周围神经病时，最重要的细节，是确定神经病的分布、病理生理类型（脱髓鞘为主/还是轴突功能障碍为主）、持续时间和病程•将病史、临床检查和电诊断检测结合在一起，可准确描绘神经病的类型和可能的原因，从而提出治疗方案•欲得出具体诊断，就必须细分周围神经病的三个亚型：单神经病、多发性单神经病或多发性神经病5/8/202431周围神经病模式及其电生理评估评估周围神经病的流程图5/8/202432周围神经病模式及其电生理评估六总神经病变评分量表-临床版（TNSc）分类评分项分数01234感觉感觉症状无仅手指和脚趾出现症状踝和腕部出现症状膝或肘出现症状膝或肘以上部位出现症状，或功能性残疾针刺感觉正常手指和脚趾减弱踝和腕部减弱膝或肘减弱膝或肘以上部位减弱震动感觉正常手指和脚趾减弱踝和腕部减弱膝或肘减弱膝或肘以上部位减弱深部腱反射正常踝反射减弱踝反射消失踝反射消失，其他反射减弱所有反射消失运动运动症状无轻度无力中度无力需要帮助/辅助麻痹肌力正常轻度虚弱（MRC4）中度虚弱（MRC3）中度虚弱（MRC2）麻痹（MRC0-1自主自主神经症状，个数01234或55/8/202433周围神经病模式及其电生理评估检查原则双侧检查，先检查一侧，再检查另一侧，如果不对称，记录较差侧的最高评分5/8/202434周围神经病模式及其电生理评估不同程度活动困难的具体定义轻度困难：患者自觉轻度肢体无力，不影响日常的工作和生活中度困难：肢体无力困难，已经影响到日常的工作和生活，但是仍可独自完成，无需借助器械或他人的帮助需要帮助才能完成活动：功能障碍较为严重，必须借助器械或他们的帮助才能完成日常生活活动麻痹：肢体完全无力，无法完成任何事情5/8/202435周围神经病模式及其电生理评估自主神经症状问诊询问受试者是否出现晕厥、阳痿、便秘、大便失禁、小便失禁。无症状0分1个症状1分2个症状2分3个症状3分4个或5个症状4分记录出现和消失时间5/8/202436周围神经病模式及其电生理评估不良事件分级12345周围运动神经病症无症状；仅有临床或诊断学观察结果：无需介入治疗中度症状；工具性ADL受限严重症状；自理ADL受限；需要辅助装置危及生命的后果；需要紧急介入治疗死亡定义：特征为周围运动神经有炎症或衰退的病症周围感觉神经病变无症状；深腱反射丧失或感觉异常中度症状；工具性ADL受限严重症状；自理ADL受限危及生命的后果；需要紧急介入治疗死亡定义：特征为周围感觉神经有炎症或衰退的病症便秘偶尔或间歇性症状；可以偶尔使用大便软化剂、泻药、饮食调整或灌肠持续的症状及有规律的使用泻药或灌肠；工具性ADL受限顽固性便秘需要用手排空；自理ADL受限危及生命的后果；需要紧急介入治疗死亡定义：特征为肠排空困难、不规律和粪便稀少的症状腹胀无症状；仅有临床或诊断学观察结果；无需介入治疗有症状；工具性ADL受限严重不适；自理ADL受限--定义：特征为腹部膨