儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现

儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现安徽省儿童医院摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)由树突或与体内免疫调整紊乱有关，是一种少见病〔1,2。临床因对该病的重视或生疏缺乏同发病时期的影像学表现争论的进展作一综述，以便进一步提高对该病的认识。-薛-柯病；勒-雪病发生气制LCH是以大量朗格汉斯细胞克隆性增生、浸润播散，以及肉芽肿形成，局限性或广泛性多脏器损害为特征的一组疾病[1,2]，并呈进展性变化的良性肿瘤性病变发病率约为4.5~9/100万[3]Alston等[4]报道指出每年罹患此病儿童有50000～个案报道[5]。其发病机制尚未完全明确，目前认为本病是局部或全身的郎格尔汉斯细胞系统的特别组织细胞增生，存在肿瘤学说和免疫学说[2]两种类型。有争论者[6]认为各种细胞因子作用于未成熟的树突状细胞前体细胞，导致其克隆性增殖，而前体细胞与T淋巴细胞之间的相互作用特别，导致既有肿瘤样转变，也有慢性炎症特征的病理表。近期有争论结果[7]说明，局部病例起源于血液循环系核细胞，而不是表皮的朗格汉斯组织细胞。本病可侵害至骨骼、皮肤、淋肝、脾、肺、消化道、胸腺、甲状腺、垂体、中枢神经系统等多脏器、多(Hand-Schuller-Christian,HSC)也称黄色瘤病，以及广泛多器官受累的勒 -雪病〔Letter-Siwe病。病理上，早期为网状细胞增生，中晚期细胞内含有单核细胞一根本病理转变的不同阶段。临床表现及病理特点细胞质内觉察特征性构造Birbeck小体[3]。临床[6]依据病变累及范围分为单灶性、(1)局限型：①单一的皮疹；②单一骨损害，>2处损(2)广泛型：①内脏器官受累，无功能障碍；②内脏器官受累,有功能障碍。一般认为，嗜酸肉芽肿为局限型；韩-薛--雪病为病程进展快急、临床预后差的广泛型。该病的特点是众多器官消灭不同程度的组织细胞浸润。勒-雪综合症好发于婴幼儿，以皮肤、骨骼、肺等多系统浸润为主。发病年龄越小，全身病症越重，病情1987年国际组织细胞协会将LCH划归于组织细胞/网状细胞增殖性疾病，提出Lavin-Osband分级评分方法[8]，依据患者年龄、受累器官数目和功能三个主要因素作为有效分值，分值越高，临床表现越重，预后越差，生存率越低。也有相关[9]2023格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》按该临床分类标准不再考虑年龄因素，而以考虑脏器与系统受累为主[10]。影像学表现LCHLCH髓、黏膜、甲状腺及垂体少见。骨骼系统 LCH中单纯累及骨骼者最常见，占50%～80%［11，也称骨嗜酸性肉芽肿，在骨肿瘤样病变中所占比例约1%[12]。可以发生在任何骨，尤其是造血盛的骨骼，可为单骨病变，也可为布满性、进展性病变。最常见于扁骨，发生于颅骨、下颌骨、肋骨及骨盆者占一半以上[7,13]，病变位于长骨者约25%～35%，病变位于脊柱者约占10%，手和脚短管状骨少见。病变多呈多骨浸润，且X其表现取决于受累及的部位和疾病的分期，病灶越局限，预后就越好。可导致斜边或双边征，假设处于修复过程中可消灭边界模糊和增生硬化边。CT上骨化。融骨性病灶内可见剩余骨碎片，称之为“纽扣样”死骨[12]。随着病灶的破坏区呈“套洞征”征象[1]，即囊性低密度内可见更低密度小囊。XCT织肿块，少见骨膜反响。可显示颞骨鼓室、乳突窦、乳突小房正常构造消逝，颞骨呈溶骨性骨质破坏,可颞下窝、前颅底、眼眶、面神经骨管及颈静脉孔区均可受累。MRI乳突部正常构造消逝，可见布满等T1，稍长T2等接近组织状况。X严峻者椎体塌陷形成高度致密的平板状或“钱币征”[12,15]又称扁平椎。通常椎间CTXMRI坏为主。长骨破坏类型、程度与发病时长、个人体质均有较大关系。X病灶边缘消灭平行状及葱皮样骨膜反响[7,11]，骨干增粗，髓腔内破坏区边缘反响位骨朗格汉斯组织细胞增生症的表现迥异，须与多种骨肿瘤及肿瘤样病变鉴别[7]CTLCH肺部 LCH侵害肺部可分为单独肺部病变及全身多系统病变累及肺部两类，前者多见于成年吸烟者无其他器官系统病变儿童极为罕见后者多见于幼[16,17]，确诊依靠肺活检。肺朗格罕细胞组织细胞增生症，气囊腔样病变及微结节影是最常见的影像学转变，假设两者同时存在则特异性更好[16]。LCH患儿的肺受累是由于朗格汉细胞在支气管及细支气管上皮内快速增殖形成附着于小气道的肉芽肿，堵塞气道，进一步形成囊腔，最终形成大小不一、外形不规章、壁厚不均[18]CT2～3cm；晚期囊泡及肺实质纤维化，形成粗网状致密影，可进一步进展为“蜂窝肺”[17,18]。少数病例还可见[17]等表现。中枢神经系统 LCH浸润中枢神经系统的发生率约最常侵害下丘脑LCH碍[20]，治疗不准时可导致尿崩症和侏儒症。MRI表现为垂体柄增粗，垂体后叶高信号消逝[19-21]。LCH还可侵害脑实质，包括血管型、白质脑病型及占位型，幼儿少见。血管型T2WI像可见扩大的Virchow-Robin腔，白质脑病型常见发生于小或多发占位性病灶，易误诊为肿瘤、脓肿及脱髓鞘性假瘤等，应引起重视。[22]。[22-24]。最初表现为肝脾肿大。在肝脏，病变主要侵润门静脉四周[25]CTMRILCH主要累及Glisson[3]17LCH最重要的表现之一；CT增加扫描显示门静脉四周树枝状低密度灶及“门静脉晕LCHLCH4Glisson炎症和水肿，CT表现为带状或结节状低密度灶，增加后可见沿胆管系统分布T1WICT为低信号，而在MRT1WI认为假设LCHGGTLCHLCH预后不良[26]。其它如甲状腺等亦可受累。。参考文献[1]张彦舫,周阳泱,窦永充,等.影像学评价长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症[J].中国介入影像与治疗学,2023,10(8)481-485.[2]Bi[2]BiL,SunB,LuZ,eta1.Langerhanscellhistiocytosiswithmultisysteminvolvement in an infant:A case report.Exp Ther Med.2023Jun,9(6):2137-2140.刘慧,刘智俊,龙学颖,等.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症肝脏受累的CTMRI[J].临床放射学杂志,2023,32(9):1315-1319.AlstonRD1,TatevossianRG,McNallyRJ,eta1.IncidenceandsurvivalofchildhoodLangerhanscellhistiocytosisinNorthwestEnglandfrom1954to1998.PediatrBloodCancer.2023May;48(5):555-60.[6]KamathS1,ArkaderA,JubranRF.Outcomesofchildrenyoungerthan24[6]KamathS1,ArkaderA,JubranRF.Outcomesofchildrenyoungerthan24monthswithlangerhanscellhistiocytosisandboneinvolvement:ainstitution.JPediatrOrthop.2023Dec,34(8):825-30.张玲,胡桂周,唐浩,等.骨朗格汉斯组织细胞增生症的影像学分析[J].放射学实践,2023,28(8):882-885.马丽娟,师晓东,王天有,等.郎格罕细胞组织细胞增生症传统分型与Lavin-Osband,2023,42(1):58-61.[9]徐刚,刘冰,何刚,等.头面部郎格罕细胞组织细胞增生症的临床分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2023,2(13):704-707.cellhistiocytosis.HistiocyteSocietyEvaluationandTreatmentGuidelines.[J].中华骨科杂志,2023,51(3):286-287.[J].践,2023,4(28):443-447.胡培安,施莺燕,帕米尔,等.儿童朗格汉斯组织细胞增生症侵害肋骨的X线CT[J].肿瘤影像学,2023,23(2):155-157.[J].中华耳科学杂志,2023,13(1):101-105.MRI、X[J].中CTMRI,2023,13(2):77-80.周晓明,侯刚,冯学威,等.肺朗格罕组织细胞增生症的临床及影像学特点分析[J].医学临床争论,2023,29(5):801-803.王全,夏雯,赵德育.单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增生症一例报道并文献分析[J].中华儿科杂志,2023,50(2):146-150.唐晓蕾,王维,刘金荣,等.儿童肺受累的朗格罕细胞组织细胞增生症病例分析[J].中华儿科杂志,2023,52(12):902-905.黄露露,于世英,刘胜文,等.中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习[J].神经损伤与功能重建,2023,8(3):225-226.侯文芳,田勃,肖文华,等.表现为中枢性尿崩症和颈椎病变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临诊应对[J].中华内分泌代谢杂志,2023,29(6):53l-533.GroisN,FahrnerB,ArceciRJ,eta1.CentralnervoussystemdiseaseinLangerhanscellhistiocytosis.JPediatr.2023Jun,156(6):873-81.[22]WongA,Ortiz-NeiraCL,ReslanWA,eta1.LiverinvolvementinLangerhanscellhistiocytosis.PediatrRadiol.2023Oct,36(10):1105-1107.[23]Yi[23]YiX,HanT,ZaiH,eta1.LiverinvolvementofLangerhans’cellhistiocytosisinchildren.IntJClinExpMed.2023May15,8(5):7098-106.[24]金科,李亚军,向永华,等.儿童肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例MRI表现.中国医学